Природжений гіпертрофічний стеноз воротаря - хвороби органів травлення у дітей
Вроджені І перинатальних АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ шлунково-кишкового ТРАКТУ І НЕПРОХОДИМОСТЬ кишечника
Багато вроджені і перинатальні аномалії розвитку шлунково-кишкового тракту ведуть до часткової або повної непрохідності кишечника. Обструктивні процеси вражають в основному пряму кишку і задній проход- крім того, вони спостерігаються в тонкій кишці. До найбільш важких пороків відносяться: пілоростеноз-
атрезія або стеноз дванадцятипалої кишки (окремо або в поєднанні з кільцеподібної підшлунковою залозою) - атрезія або стеноз худої або клубової кишки-неправильний розворот кишкової трубки (окремо або в поєднанні з заворотом кишок) -
хвороба Гіршпрунга (агангліонарном мегаколон) -
атрезія заднього прохода-
подвоєння і дивертикули кишківника.
Стеноз воротаря, або пилоростеноз, зустрічається у 1 з 150 новонароджених хлопчиків і у 1 з 750 дівчаток. Деякі автори вважають, що ця аномалія частіше спостерігається у хлопчиків первістків. Сімейний характер захворювання відзначений в 15% випадків, але тип спадкування поки не встановлено.
Етіологія. Причина пілоростеноза невідома. На користь його вродженого походження свідчить висока частота цієї патології у однояйцевих близнюків і відносна рідкість у двуяйцових- крім того, спостерігається певна кореляція між частотою пілоростеноза і частотою атрезії стравоходу і грижі стравохідного отвору діафрагми. Однак не можна виключити дію якогось поки невідомого придбаного фактора. При даної хвороби підвищений рівень сироваткового гастрину, але поки неясно, чи є це її причиною або наслідком.
Патоморфологія і патофізіологія. Дифузна гіпертрофія і гіперплазія гладкої мускулатури антрального відділу шлунка перетворюють його в дуже вузький канал, який легко стає повністю непрохідним. Антральний відділ подовжується, стінки його товщають майже в 2 рази і набувають хрящевидной консистенцію. Потовщення мускулатури ніколи не обмежується ізольованим пучком циркулярного шару, іменованого пилорическим сфинктером, а захоплюють в проксимальному напрямку весь антральний відділ, а в дистальному - доходить до дванадцятипалої кишки. Затримка евакуації і, отже, підвищена перистальтика ведуть до гіпертрофії і дилатації мускулатури всього шлунка. В результаті тривалого стазу шлункового вмісту можливий розвиток гастриту і шлункових кровотеч. Завзяті блювоти викликають дегідратацію і гіпохлоремічний алкалоз.
Клінічні прояви. Перші ознаки - регургітація і непостійна необильная блювота - зазвичай з`являються на 2-3-му тижні життя, рідше на 1-му тижні і ще рідше - на 2-3-му місяці. Уже через тиждень після появи симптомів блювота стає обільной- вона виникає зазвичай під час або відразу після їжі, але іноді через кілька годин після їжі. В одних випадках блювота виникає після кожного прийому їжі, в інших - носить інтермітуючий характер. Дитина постійно голодний і потребує їжі відразу ж після їжі. Блювотні маси складаються тільки з вмісту шлунка, іноді в них виявляється домішка крові-забарвлення жовчю не спостерігається. Стілець рідкий, обсяг калу невеликий, залежить від кількості пройшла в кишечник їжі.
При обстеженні дитини виявляють дегідратацію і ступор різного ступеня залежно від вираженості метаболічних порушень. Спостерігається зниження маси тіла. У деяких випадках дитина вкрай виснажений, втрата маси тіла настільки значна, що він важить менше, ніж при народженні. Еластичність шкіри різко знижена, підшкірна клітковина відсутня. Очі запалі, особа зморшкувате, як у старого.
Видимі оком перистальтичні хвилі, що йдуть з лівого верхнього квадранта живота в правий, до воротаря, особливо чітко виражені відразу після годування або перед блювотою (рис. 12-10). Пальпація живота вимагає терпіння, оскільки вона буває успішною тільки при повному розслабленні передньої черевної стінки і порожньому шлунку. Тривале обережне відсмоктування шлункового вмісту за допомогою зонда, введеного через ніс, з одночасним введенням теплого розчину глюкози полегшує пальпацію «пухлини». Пальпувати дитини краще на лівому боці. Якщо є стеноз, то в епігастрії, праворуч від середньої лінії, під правою прямим м`язом живота у краюпечінки визначається щільне утворення. Воно безболісно, рухливо, схоже на жолудь або оливку, краще промацується відразу після блювоти. Якщо гіпертрофований воротар виявлений пальпаторно, то вдаватися до рентгеноконтрастного дослідження недоцільно.
Мал. 12-10. Перистальтические хвилі шлунка при стенозі воротаря у дитини 3-тижневого віку. (З дозволу д-ра Carl Wagner.) 
Мал. 12-11. Барієва маса в шлунку дитини, у якого спостерігаються неприборкані блювоти. Вузький пилорический канал типовий для вродженого гіпертрофічного стенозу воротаря.
У тих випадках, коли стеноз пальпаторно не виявляється, показано рентгенологічне дослідження, щоб виявити інші причини рясної блювоти. Таким чином, діагноз пілоростеноза ставлять на підставі клінічної картини і даних пальпації. Жоден хірург не приступить до операції, поки особисто не пропальпірует ущільнення і не ідентифікує його як пілоростеноз.
Рентгенологічні ознаки стенозу воротаря дуже характерні. Шлунок активно перістальтірует, але евакуація барієвої суспензії різко знижена або взагалі відсутня. Тонкий подовжений пилорический канал контрастируется однієї (симптом струни) або двома вузькими смужками барія- цибулина дванадцятипалої кишки, як парасолька, нависає над гіпертрофованим воротарем. Проксимальнее пілоричного каналу можна бачити незвичайний дивертикул (рис. 12-11).
У 2-9% дітей зі стенозом спостерігається желтуха- вважають, що вона обумовлена дефіцитом глюкуронілтрансферази або підвищеним всмоктуванням білірубіну в кишечнику. Жовтяниця зазвичай зникає через 72 годин після операції.
Метаболічні порушення. Рясні і тривалі блювоти при стенозі воротаря (як і при інших формах високій непрохідності кишечника) можуть вести до різко вираженої недостатності калію, натрію і хлоридів, відображенням якої служить їх низький вміст у сироватці крові. Особливо небезпечні зниження рівня хлоридів, підвищення pH і затримка в організмі діоксиду вуглецю, т. Е. Типові біохімічні ознаки гіпохлоремічний алкалоз. Коригувати ці хімічні порушення можна шляхом введення калію і натрію. Внутрішньовенне введення розчину хлористого амонію протипоказано. Інфузія 5% розчину глюкози у фізіологічному розчині хлориду натрію, в який додається хлорид калію (в концентрації 30- 50 ммоль / л), дозволяє поступово і в достатній мірі відшкодувати обчислений дефіцит калію, натрію і хлорид-іонів. Цей метод дозволяє попередити таке серйозне ускладнення, як гіпонатріємія, яка може виникнути, якщо для відшкодування недостатності електролітів при наполегливій блювоті вводять гипотонические розчини. Рівень хлорид-іонів в сироватці (який варіюється від нормального до 70 ммоль / л) можна розцінювати як орієнтовний показник вмісту калію в організмі-якщо рівень хлоридів у сироватці нормальний, то дефіцит калію може бути мінімальним. У таких випадках необхідно стежити за тим, щоб не перенаситити організм цим елементом.
Після того як усунена дегідратація, слід постійно вводити в організм достатню кількість рідини.
Диференціальний діагноз. У типових випадках діагноз ставлять на підставі характерних клінічних ознак і пальпації щільної маси в області воротаря. Часті блювоти в перші тижні життя можуть виникнути, якщо дитина надмірно активно реагує на зовнішні стимули, якщо за ним доглядають недосвідчені або роздратовані особи або якщо не встановлена так необхідна дитині адекватна зв`язок з матір`ю. Такі діти іноді нагадують хворих зі стенозом воротаря, у них можуть бути постійні рясні блювоти. Перистальтические хвилі можна спостерігати у виснаженого дитини навіть при відсутності стенозу. На першому тижні життя блювоти з`являються при халазою стравоходу і при грижі стравохідного отвору діафрагми, які диференціюються від стенозу за допомогою рентгенологічного дослідження. Схожі з пилорическим стенозом зовнішні ознаки спостерігаються при недостатності наднирників, але відсутність пальпируемой маси, метаболічний ацидоз, підвищений вміст калію в сироватці і натрію в сечі дозволяють поставити правильний діагноз. Блювота в поєднанні з діареєю змушує подумати про гастроентериті, хоча і при пілоростеіозе іноді можливі проноси. Зрідка пилоростеноз доводиться диференціювати з шлунково-стравохідним рефлюксом, що виникли самостійно або в поєднанні з діафрагмальної грижею. Нарешті, дуже рідко сильні блювоти, видима перистальтика і так-
ж пальпаторно визначається пухлина можуть мати місце при дупликатуре пілоричного каналу.
лікування. Методом вибору є хірургічне усунення непрохідності пілоруса відразу після того, як встановлено діагноз і ліквідовані порушення метаболізму. Дітей без дегідратації і дефіциту електролітів слід оперувати негайно, при важкій дегідратації можна відстрочити операцію на 24-36 год для проведення замісної терапії за допомогою внутрішньовенних вливань. Перед операцією вміст шлунка видаляють за допомогою зонда. На операції серозно-м`язовий шар антрального і пілоричного відділів шлунка надсекают, потім м`язи розшаровують тупим інструментом (пілороміотомія по Фреде - Рамштедту). Вже через 4-6 години після операції дитину можна годувати природним шляхом, починаючи з малих порцій і поступово їх збільшуючи. В даний час прийнято наступний режим: в перші 4 годування щогодини дають по 4 мл 5% глюкози у фізіологічному розчині. Якщо блювота не виникає, то в наступні 4 ч дають по 8 мл-через кожні наступні 4 ч обсяг збільшують, поступово замінюючи розчин молочною сумішшю. До кінця другої доби дитини можна годувати нормально. Якщо дитина бере груди, то рекомендується вже при першому годуванні після операції прикладати його до кожної грудей на 1 хв, збільшуючи тривалість смоктання при кожному наступному годуванні.
Інший варіант післяопераційного ведення полягає в тому, щоб протягом першої доби вводити необхідні рідини парентерально і тільки через 24 год починати годувати природним шляхом. Якщо після першого прийому їжі виникає блювота, то годування відкладають на 4 год і при необхідності весь цикл повторюють спочатку. Завзяті блювоти в післяопераційному періоді вказують на те, що сфінктер розсічений недостатньо або що є супутні захворювання (діафрагмальна грижа, халазія). Взагалі поодинокі блювоти нерідкі в цей період, очевидно, внаслідок супутнього гастриту. Позбутися від них допомагає додаткове внутрішньовенне введення рідин в обсязі, відповідному станом водно-сольового обміну. Як вказувалося, блювоти, що тривають протягом 3-5 днів після операції, свідчать про неповну розтині гіпертрофованого пілоричного сфінктера. У такій ситуації може знадобитися повторна лапаротомія. Як правило, після операції блювоти припиняються. Іноді рентгенологічне дослідження виявляє звуження пілоричного каналу протягом багатьох місяців, незважаючи на відсутність клінічних симптомів. Зазвичай дитини можна виписати зі стаціонару через 48 годин після операції.
Хірургічні методи лікування. Тривалість процесу одужання (2-8 міс) при консервативному лікуванні, його дорожнеча, високий показник летальності, негативний вплив тривалої госпіталізації на емоційний стан дитини - все це призвело до практично повної відмови від нехірургіческіх методів лікування пілоростеноза. Якщо все ж виникає необхідність лікувати дитину саме терапевтичним способом, то застосовують часте годування невеликими порціями, включають в харчовий раціон густі каші, тримають дитину у вертикальному положенні протягом години після кожної їжі, призначають седативні засоби і антихолінергічні препарати, за показаннями вводять внутрішньовенно поживні речовини . Якщо до їжі шлунок розтягнутий, то евакуація його вмісту через зонд знижує ймовірність блювоти.
прогноз. При ранній діагностиці і адекватної підготовки до операції післяопераційна летальність становить менше 1%. Нехірургічне лікування супроводжується більш високою летальністю. Тривала різко виражена недостатність харчування несприятливо позначається на подальшому розвитку дитини.
