Хвороба уіппла, лімфангіектазія кишечника, хвороба уолмапа, ідіопатичне дифузне ураження слизової - хвороби органів травлення у дітей
Описано лише один випадок захворювання дитини цієї рідкісну хворобу. Припускають, що збудником є паличкоподібна бактерія. При цьому захворюванні уражаються багато органів і системи організму, але в будь-якому випадку в процес втягується тонка кишка, внаслідок чого виникає мальабсорбція. Часто спостерігаються біль у суглобах, лихоманка і полісерозит. Біопсія дванадцятипалої кишки виявляє скупчення PAS-позитивних макрофагів, у власній пластинці можна бачити бацили. Антибіотики дають дуже хороший ефект, але їх необхідно вводити тривалий час.
лімфангіектазіі кишечникаЦей вроджений дефект лімфатичної системи може вражати значну частину кишечника, викликаючи стеаторею, білково-дефіцитну ентеропатією, набряки і лимфопению. Всмоктувальна функція (за винятком всмоктування жирів з довгим ланцюгом) зазвичай не порушується. Прийом їжі з низьким вмістом таких жирів може зменшити втрати через кішечнік- зазначені жири можна замінити трігліцерідамі із середньою ланцюгом, оскільки вони транспортуються портальної системою.
ХВОРОБА УолманаЦей рідко зустрічається і закінчується летальним результатом ліпідоз проявляється акумуляцією ліпідів у багатьох
органах, включаючи тонку кишку. Крім рвот і гепатоспленомегалии, спостерігається стеаторея, обумовлена закупоркою лімфатичних судин.
У деяких дітей, що страждають тривалої важкої мальабсорбцією, клінічна картина не вкладається в рамки відомих захворювань. У таких випадках слід подумати про двох синдромах, в основі яких лежить ураження слизової оболонки тонкої кишки.
«Тотальна» мальабсорбция, що виникає відразу після народження і викликає важку діарею і недостатність харчування, характерна для сімейної ентеропатії. Нездатність підтримувати нормальний баланс харчових речовин робить такого хворого повністю залежним від парентерального харчування. В біоптатах дванадцятипалої кишки виявляється різке сплощення ворсинок (рис. 12-19, Б). На відміну від глютеновой хвороби крипти не подовжені, а мітотична активність, мабуть, знижена. У більшості випадків простежується сімейний характер захворювання, в основі якого, як вважають, лежить дефект регенерації кишкового епітелію. Незважаючи на інтенсивну підтримуючу терапію і застосування кортикостероїдів, більшість хворих гине.
Інший рідкісний ідіопатичний синдром - стійке ураження ворсинок - викликає виражену хронічну мальабсорбцію в самому ранньому віці. Важке генералізоване порушення всмоктування виникає через кілька місяців після народження на тлі гарного стану дитини. Спочатку зазвичай підозрюють гостре інфекційне захворювання, але процес триває багато місяців, навіть роки. Дієтичні заходи не впливають на перебіг хвороби. Морфологічним ознакою захворювання є вкорочення ворсінок- як і при глютеновой хвороби, крипти подовжені, відзначаються численні мітози. Кортикостероїди можуть дати позитивний ефект.
