Холестатичні стану у грудних дітей - хвороби органів травлення у дітей

Відео: Фізіологія новонародженої дитини

Відео: Органи дихання, дихальна система організму людини. процес дихання

Особливості хвороб печінки у новонароджених і грудних дітей

Хвороби печінки у немовлят відрізняються за клінічним перебігом, гістопатології і прогнозом від хвороб печінки у більш старших дітей. Спадковість, фактори, що діють в період внутрішньоутробного розвитку і після пологів (хвороби матері, прийом ліків, гіпоксія, гіпоглікемія, ендокринний статус), -а також стадія внутрішньоутробного розвитку визначають наслідки впливу тератогенних і ушкоджуючих агентів. Мікроорганізми і продукти метаболізму, практично нешкідливі для печінки дітей і дорослих, можуть викликати смертельне ураження печінки у новонароджених. Краснуха, сифіліс, токсоілазмоз і простий герпес, а також порушення метаболізму (дефіцит a1-антитрипсину, галактоземія та спадкова непереносимість фруктози) викликають важкий холестаз тільки в перші місяці життя. І навпаки, основна причина гострого ураження паренхіми печінки у дітей більш старшого віку, гепатит А, у новонароджених не зустрічається.
Для незрілої печінки характерне утворення гігантських клітин. Ці великі синцитіальних структури виникають у всіх випадках холестазу у новонароджених і самі можуть поряд з іншими факторами бути причиною екскреторної недостатності печінки в перші 4 міс. життя. Інша особливість полягає в тому, що проліферативні процеси, такі як швидкий розвиток сполучної тканини, освіта псевдопротоков і псевдодолек, часто ускладнюють інтерпретацію результатів обстеження. Клінічні та патоморфологічні характеристики хвороб печінки у дітей грудного віку важко описати термінами, які використовуються для позначення патології повністю диференційованих клітинних структур. Так, «неонатальний гепатит» - термін, який часто плутають з вірусним гепатитом дітей старшого віку, в дійсності означає ідіопатичне поразка паренхіми (на відміну від патології жовчних шляхів), вірусне походження якого не доведено. Термін «холестатичні синдроми у дітей грудного віку» деякі автори використовують для позначення всіх гепатобіліарних розладів невідомої етіології.
Цироз печінки - невиліковна хвороба, патоморфологическая картина якої складається з 3 компонентів, т. Е. Некрозу, фіброзу і регенерації. У часточках печінки дітей грудного віку виникають зони актівноделящіхся гепатоцітов- ці зони можна помилково прийняти за вогнища регенераціі- сполучна тканина росте швидко, руйнуючи архітектоніку часточки. Така картина нагадує цироз у дорослих, проте незріла печінка має дивовижну властивість розсмоктувати сполучну тканину і відновлювати будову портальної системи. Наприклад, при галактоземії і біліарної атрезії морфологічні зміни, що нагадують цироз у дорослих, після лікування можуть повністю зникнути. Таким чином, зміни, що описуються терміном «цироз» у дорослих, можуть не давати важких наслідків у дітей грудного віку.

Диференціальний діагноз і лікування холестатичних станів у дітей грудного та раннього віку

Діагноз хвороб печінки і жовчних шляхів у дітей грудного віку вимагає системного підходу (рис. 12-22). Застій жовчі в паренхімі і застій в жовчних шляхах не можна відрізнити один від одного ні клінічно, ні за стандартними біохімічними тестами. Транспеченочних холангиография і ендоскопічна ретроградна холангіографія у грудних дітей практично не застосовуються. Ультразвукове сканування прекрасно виявляє кісти, але не дозволяє побачити дрібні структури в воротах печінки. Ізотопне сканування дає можливість судити про вираженість холестазу, проте визначити, всередині або поза печінки блокований ток жовчі, за допомогою цього методу неможливо.
Холестаз метаболічного походження можна виявити, досліджуючи зміст a1-антитрипсину в сироватці, хлоридів - в секреті потових залоз, амінокислот і галактози - в сечі. Інфекції можна діагностувати за допомогою культивування вірусів, визначення в крові титрів антитіл, NBsAg, а також за допомогою реакції VDBL. Однак принаймні 80% випадків холестатичної жовтяниці у грудних дітей відносяться до криптогенним поразок.

Мал. 12-22. Системний (алгоритмічний) підхід до диференціального діагнозу і лікування холестатичних станів у немовлят. (Thaler М. М .: JAMA 237: 60, 1977. Друкується з дозволу Американської медичної асоціації.)

Відео: Прикордонні (транзиторні) стани новонародженого

При криптогенний холестазе дослідження спочатку направлено на те, щоб відрізнити внутрішньопечінкову форму від внепеченочной. Наявність жовчного пігменту в калі вказує на внутрипеченочное походження жовтяниці, оскільки надходження жовчі в кишечник не припиняється. У цьому випадку показано ультразвукове дослідження (для виявлення кіст печінки і загальної жовчної протоки) і черезшкірна біопсія печінки. Вивчення біоптатів дозволяє судити про тяжкість патологічного процесу і наявності холангіту. Крім того, біопсія дає можливість встановити, чи має місце інтенсивне утворення гігантських клітин ( «гепатит новонароджених»), гіпоплазія внутрідолькових проток або проліферативна реакція в термінальних протоках у відповідь на блокаду дистальних жовчних шляхів. Про дефіцит а1-антитрипсину можна судити по готівка! Ічію PAS-позитивних гранул (рис. 12-23) - цитомегаловирусную інфекцію ідентифікують за характерними цитоплазматическим включень (рис. 12-24), а муковісцидоз відрізняється наявністю слизових пробок і фіброзом тканин в портальних зонах . Культивування тканини печінки, отриманої при біопсії, іноді допомагає з`ясувати природу інфекційного процесу.
Ахолічний кал може бути проявом атрезії позапечінкових проток. У даній ситуації важливо встановити, чи дійсно жовч не надходить у кишечник. Вимірювання екскреції - найбільш чутливий і точний спосіб оцінки струму жовчі. Кал і сечу збирають роздільно протягом 72 годин після внутрішньовенного введення бенгальського рожевого, міченого 131I, в дозі 3 мкКі / кг. Вимірюють радіоактивність калу і висловлюють її в процентах до введеної радіоактивності. Якщо з калом протягом 3 діб виділяється менше 5% введеної дози, то це говорить про повну блокаду жовчовиділення. Паралельно проводять сканування черевної порожнини через 24 і 48 годин після ін`єкції радіоактивної фарби. Якщо радіоактивність виявляють над областю кишечника, то збір калу припиняють.
Простіший, хоча і не такий чутливий, метод оцінки струму жовчі - аспірація кишкового вмісту через зонд, введений в дванадцятипалу кишку. Наявність в аспіраті жовчних пігментів після стимуляції скорочень жовчного міхура виключає атрезію- негативний результат свідчить про важкому холестазе, але може бути не тільки при атрезії.
Інші методи оцінки внепеченочного струму жовчі засновані на скануванні печінки і черевної порожнини після ін`єкції одного з нових короткоживучих радіонуклідів. Діагностичну значимість оцінки струму жовчі за допомогою цих радіонуклідів (наприклад, 99тТс) можна підвищити шляхом попереднього посилення секреції жовчі за допомогою фенобарбіталу. Чутливість і специфічність цих методів необхідно уточнити. Непрямі методи оцінки екскреції жовчі включають визначення пероксидази еритроцитів, ліпопротеїну-Х до і після лікування холестираміном, а також рівня сироваткового IgA. Слід підкреслити, що зазначені методи відображають ступінь холестазу »але не дають уявлення про його локалізації.

Мал. 12-23. Печінка при недостатності a1-антитрипсину. Видно характерні PAS-позитивні резистентні до діастазі цитоплазматические гранули, оточені ореолом. X 400.
Мал. 12-24. Печінка при цитомегаловірусної інфекції. Стрілки вказують на гепатоцити, розташовані навколо центральної вени, розмір яких збільшений внаслідок цитоплазматических включень (цитомегалія). X 100.

Якщо біопсія печінки і радіоактивне дослідження вказують на позапечінкових блокаду жовчних шляхів, то показана операційна холангіографія через жовчний міхур. Виявлення зв`язку внутрішньопечінкових ходів з дванадцятипалої кишкою виключає атрезію. Коли жовчний міхур відсутній або неправильно сформований, ретельно досліджують ворота печінки. Між кистозно розширеним загальним жовчним протокою або залишками правого і лівого печінкових проток і тонкою кишкою, головним чином худої, створюють анастомози. Якщо біліарние структури непрохідні, то виробляють печінкову портоентеростомію (операція Касаї).