Цироз і хронічна печінкова недостатність - хвороби органів травлення у дітей

Відео: Як швидко і безболісно перевірити стан свого здоров`я?

Відео: А. гамузом - Нирка, сечовід, сечовий міхур на попереку, ногах, підошві

Хронічне ураження печінки може бути результатом багатьох хвороб. Хронічний активний гепатит, галактоземія, муковісцидоз, хвороба Вільсона - Коновалова, порушення структури біліарного тракту (атрезія і кіста загальної жовчної протоки) ведуть до цирозу, який можна запобігти за допомогою спеціальних заходів. В даний час не вдається уникнути розвитку цирозу після різних гострих хвороб печінки (гепатит і сепсис новонароджених, вірусний гепатит, токсичний гепатит). У ряду хворих цироз виникає без видимої причини. Лікування в таких випадках направлено на те, щоб призупинити деструктивний процес і попередити ускладнення, в тому числі такі серйозні, як шлунково-кишкові кровотечі або печінкова кома. При виникненні цих загрозливих для життя ускладнень необхідно вжити екстрених заходів.
Ведення хворих. Найважливіший аспект ведення хворих на цироз печінки - планове спостереження, що складається в фізикальному обстеженні, виконанні функціональних тестів і періодичному проведенні чрескожпой біопсії печінки. Після кожного циклу обстеження хворий повинен отримати рекомендації, що стосуються харчування, фізичної активності, режиму праці та відпочинку. Слід уникати значних фізичних навантажень. Батькам і дітям старшого віку необхідно пояснити, що травми, супутні інфекції, різні гепатотоксичні ліки можуть викликати загострення хвороби. Хворі не повинні приймати сульфаніламіди пролонгованої дії, тетрациклін, новобиоцин, лаурілсульфатние солі еритроміцину, протисудомні засоби (триметадион і дифенілгідантоїн) ,. фенотіазини, фенацетин і ацетамінофен. Застосовувати анаболічні гормони для лікування хворих, які рефрактерні до дієтотерапії, слід з обережністю, оскільки вони мають потенційну гепатотоксичність.
У всіх випадках далеко зайшов захворювання печінки, неускладненого асцитом або комою, головна мета - забезпечити дієту, що містить достатню кількість енергії і всі необхідні поживні речовини, щоб уникнути затримки росту? і дефіциту окремих поживних речовин. При складанні дієти слід враховувати стан даного хворого, але в будь-якому випадку вона повинна містити велику кількість білка. Зазвичай достатньо приймати щодня по 1,5 г білка на 1 кг маси тіла. Хоча порушення всмоктування жиру у дітей зустрічається нечасто на відміну від дорослих хворих, у яких алкогольний цироз поєднується з панкреатитом, доцільно призначати жиророзчинні вітаміни, особливо при атрезії жовчних шляхів. У таких хворих, а також у хворих з дефіцитом протромбіну введення водорозчинного аналога вітаміну К підшкірно або внутрішньом`язово в дозі 2-4 мг дозволяє протягом 1-2 діб нормалізувати протромбіновий час. При гіпофібриногенемії потрібно вливання свіжозамороженої плазми (якщо згортання крові уповільнено).
Кожний зуд. Сильний свербіж є серйозною проблемою при атрезії внутрішньо-і позапечінкових проток. Його можна усунути, ввівши великі дози холестираміну (квестран). На жаль, цей препарат часто викликає діарею. Дозу його підвищують до максімальнопереносімой (16 г / добу). Оскільки у такого роду хворих часто відзначається дефіцит вітаміну Е, доцільно вводити водорозчинний препарат в дозі до 1000 МО / добу. При лікуванні холестирамином також показано введення вітаміну D `і його похідних.
важкі ускладнення. До тяжких ускладнень цирозу печінки відносять кровотечі з розширених вен стравоходу, асцит і печінкову кому. Важливою причиною всіх цих ускладнень є портальна гіпертензія. Однак шунтування з метою розвантажити портальну систему при цирозі не покращує функції печінки і навіть може призвести до енцефалопатії. Крім того, малий діаметр вен у дитини ускладнює створення надійного анастомозу. Профілактичне створення портокавального анастомозу не покращує прогноз, а хірургічні втручання за терміновими показниками супроводжуються високою смертністю.
Трансторакальна перев`язка розширених вен стравоходу у дітей - досить ефективна паліативна операція, але у дорослих при таких планових операціях з подальшим створенням портокавального анастомозу смертність вища, ніж після створення анастомозу за екстреними показаннями. Таким чином, при цирозі печінки більш виправдано лікування ускладнень портальної гіпертензії, а не спроби відновити кровотік за допомогою хірургічного втручання (за винятком кровотеч, які не можна зупинити іншим способом).
кровотеча. Лікування шлунково-кишкових кровотеч у хворих з цирозом ускладнено не тільки через їх загального важкого стану, а й внаслідок порушення синтезу факторів згортання, тромбоцитопенії (викликаної гиперспленизмом) п циркуляції в крові Фібринолізину. Становище ускладнюється тим, що з вилилась в кишечник крові реабсорбируется велику кількість аміаку, виникає дисбаланс електролітів, зокрема гіпонатріємія, гіпокаліємія і важкий метаболічний алкалоз. Корекція цих порушень сприяє попередженню коми і збереженню життя хворого-отже, вона повинна бути складовою частиною боротьби з кровотечею.
Важливо стежити за прохідністю дихальних шляхів і при необхідності проводити оксигенотерапію. Переливання цільної свіжої крові підтримує постійний її обсяг, нормалізує кровопостачання тканин, забезпечує організм чинниками згортання і тромбоцитами. Якщо свіжої крові немає, то вводять консервовану кров і тромбоцитную масу. Рідина, електроліти, вітаміни групи В і вітамін К вводятьпарентерально. Необхідно часто вимірювати венозний тиск і кількість сечі, що виділяється (для цього в сечовий міхур вводять постійний катетер). Заходи щодо попередження печінкової коми проводять при всіх шлунково-кишкових кровотечах, що виникли на тлі важкої печінкової недостатності. Кров з товстої кишки видаляють за допомогою клізм і проносних засобів для того, щоб попередити реабсорбцію аміаку. Кров також відсмоктують з шлунка через зонд. Розчин неомицина (по 2-4 г / сут) дають всередину або вводять в клізмі з метою придушити мікрофлору, яка продукує аміак.
Джерелом кровотечі при цирозі можуть бути не тільки розширені вени стравоходу. Оскільки кровоточать пептичні виразки і геморагічний гастрит лікують не так, як стравоходу кровотеча, тому важливо якомога швидше визначити локалізацію кровотечі, однак в будь-якому випадку починають з переливання крові. Ендоскопічне дослідження дозволяє поставити правильний діагноз з великою точністю, особливо якщо розширені вени продовжують кровоточити.
При підготовці хворого до ендоскопії необхідно промити шлунок крижаною водою. Ця процедура іноді уповільнює або навіть зупиняє кровотечу під час вен стравоходу. У разі виявлення кровоточивих вен стравоходу внутрішньовенно вводять вазопресин (10-20 од. В 25 мл фізіологічного розчину протягом 10 хв) для зниження тиску в портальній системі. Про адекватність введеної дози свідчить підвищення артеріального тиску і виникнення діареї. Якщо вливання вазопресину покращує стан хворого, то його можна повторювати з інтервалами в 1 ч.
Якщо, незважаючи на всі вжиті заходи, що загрожує життю кровотеча продовжується, то використовують спеціальний зонд-балон (зонд Сенгштагена - Блекмера). Шлунковий балон поміщають на рівні діафрагми, потім його роздмухують до обсягу 300 мл у дітей старшого віку (або меншого обсягу у дітей молодшого віку). Додаткові тракції зонда зазвичай не потрібні. Якщо компресія вен в області кардіоезофагеалиюго переходу припиняє кровотеча, роздувати другий, стравохідний, балон не слід. В іншому випадку стравохідний балон заповнюють повітрям, доводячи тиск в ньому до 30 мм рт. ст. і контролюючи цей рівень за допомогою манометра. Через цей же зонд можна вводити антибіотики і проносні засоби, відсмоктувати кров з шлунка. Введення зонда загрожує небезпечними ускладненнями, такими як закид блювотних мас в легені, задуха внаслідок попадання зонда в дихальні шляхи і пошкодження слизової оболонки стравоходу. Навіть в тих медичних закладах, які мають досвід проведення такої процедури, смертність після неї досягає 20%.
Зазначені заходи в більшості випадків дозволяють зупинити кровотечу, однак іноді доводиться вдаватися до портальному шунтування. Якщо стан хворого не дозволяє зробити операцію, то намагаються склерозіровать вени спеціальними препаратами, ін`еціруя їх безпосередньо у вени або в паренхіму печінки. Цей захід дає тільки короткочасний ефект-віддалені результати невтішні.
Асцит. Поєднання гипоальбуминемии, гиперальдостеронизма, ниркової недостатності і порушення функцій печінки веде до затримки в організмі натрію і води. Головна причина скупчення рідини в черевній порожнині - портальна гіпертензія. Багато механізми виникнення асциту добре вивчені, але до цих пір неясно, чи є цей стан патологічної або фізіологічною реакцією. Отже, щоб обмежити скупчення рідини, необхідно користуватися легкими, безпечними засобами. До парацентезу бажано вдаватися тільки при розвитку гострої дихальної недостатності. Приблизно 50 мл асцитичної рідини можна взяти для дослідження, в. Зокрема з метою виключити перитоніт.
При цирозі асцит може виникнути раптово після кровотечі, інтеркурентних інфекції, хірургічного втручання. Необхідно уникати таких стресових ситуацій і інтенсивно лікувати інфекційні захворювання. Гострий асцит часто проходить після скорочення прийому натрію з їжею до 0,3-0,5 г в «качки. Важливо, щоб калорійність їжі і вміст у ній білка відповідали потребам організму, що росте.
«Хронічний» асцит відображає наростаючу декомпенсацію печінки і портальну гіпертензію. Він викликає дискомфорт, задишку, різке зниження фізичної активності. Крім дієтотерапії, в таких випадках слід застосовувати комбінацію діуретиків (тиазидов, фуросеміду, етакринової кислоти) і засобів, які впливають на виведення з сечею натрію і калію (спіронолактон, триамтерен).
Лікування починають в умовах стаціонару. Споживання натрію обмежують до 0,5 г, або 1-2 ммоль / кг маси тіла на добу. Якщо нирковий кліренс води не порушений, споживання рідини не обмежують, але все ж обсяг її не повинен перевищувати 1 л на добу. Кількість білка в раціоні також зменшують до г / (кг-добу) у дітей з далеко зайшли цирозом, щоб звести до мінімуму ймовірність печінкової коми і обмежити надходження солі, що міститься в більшості багатих білком продуктів. Доцільно отримати пораду дієтолога з метою скласти меню, що містить безсольові білки, крохмалисті речовини і вітаміни в таких поєднаннях, які забезпечують достатню калорійність їжі і роблять її смачною. На початку лікування концентрацію натрію і калію в плазмі визначають щодня, а в сечі - через 2 дня. Мета гіпонатріевой дієти - домогтися екскреції з сечею більше 15 ммоль / добу натрію і зниження маси тіла на 250 г на добу. Негативний натрієвий баланс в межах 100-150 ммоль допомагає вивести з організму близько 1 л рідини. Щоб підтримувати постійний рівень калію в крові, його іноді призначають додатково у вигляді хлориду (до 90 ммоль / добу). Такі дієтичні заходи дозволяють домогтися достатнього діурезу в 50% випадків починається асциту.

Якщо асцит не піддається дієтотерапії, то хворим призначають сечогінні засоби, використовуючи найменш токсичні з них в найбільш ефективних поєднаннях. Засобом вибору є спіронолактон (верошпирон) в дозі 75-100 мг, розділеної на 3 прийоми. Зниження маси тіла і екскрецію натрію з сечею реєструють протягом наступних 4 діб. Якщо цей препарат не дає бажаного результату (зменшення маси тіла менше 1 кг і екскреція натрію менше 15 ммоль / добу), то додають діуретик тіазидового ряду. Фуросемід в добовій дозі 60-80 мг стимулює виділення сечі в обсязі, меншому обсягу реабсорбіруемой асцитної рідини. Оскільки з черевної порожнини в кров надходить близько 700 мл рідини на добу, а з сечею втрачається до 300 мл, ця схема лікування ефективна і безпечна для хворого, що не має набряків.
Якщо рідина йде з кров`яного русла швидше, ніж з черевної порожнини або оточених тканин, то може розвинутися гіповолемії і ниркова азотемия. Для швидкого відновлення обсягу плазми необхідно вводити внутрішньовенно альбумін (1 мг / кг), а дозу фуросеміду знизити настільки, щоб екскреція була значно нижче обсягу реабсорбіруемой асцитної рідини. Важливо стежити за концентрацією калію в сечі, з тим щоб запобігти гипокалиемию, обумовлену дією тіазидів на ниркові канальці. Призначати хлорид калію в капсулах не рекомендується, тому що цей препарат може викликати виразка слизової оболонки кишечника або його непрохідність. Якщо, незважаючи на вжиті заходи, гіпокаліємія зберігається, то як діуретика використовують триамтерен окремо або в комбінації з спіронолактоном, оскільки вони посилюють калійзберігаючі дію один одного.
Ліквідувати асцит і підібрати підходящу підтримуючу терапію в умовах стаціонару зазвичай вдається за кілька тижнів. Подальше лікування в домашніх умовах включає гіпонатріевую дієту і прийом сечогінних засобів, якщо маса тіла починає збільшуватися. Діти з хронічним активним гепатитом часто потребують стероїдної терапії і додаткового прийому калію під час загострень основного захворювання.
У більшості хворих вдається відновити водний і сольовий обмін. Іноді декомпенсація функції печінки ускладнюється відносної гипонатриемией внаслідок розширення судинного русла затрималася рідиною або гіпокаліємією, яку важко коригувати калієвими добавками. На цьому тлі може розвинутися ниркова недостатність як спонтанно, так і в результаті кишкової кровотечі. У такій ситуації діуретики протипоказані. Через підвищення концентрації в крові азоту сечовини, олігурії і затримки рідини скорочують споживання білка і води, при виникненні гіперкаліємії зменшують також кількість харчового калію. Прогноз дуже поганий, часто розвивається кома. Хворим з асцитом нерідко доводиться робити операції шунтування, завдяки яким асцитної рідина направляється в яремну вену.
Кома. У хворого цирозом кому можуть провокувати супутня інфекція, порушення водного обміну, сечогінні засоби, седативні препарати і транквілізатори, хірургічні втручання, кровотечі і білкова інтоксикація. Лікувальні заходи включають антибіотикотерапію, корекцію гіпо- та гіпергідратації, скасування діуретиків та інших гепатотоксичних ліків, попередження кровотеч, відмова від хірургічних втручань.
Коли з`ясувалося, що ушкоджує, аміаку, лікування печінкової енцефалопатії докорінно змінилося - від збагачених білком дієт перейшли до обмеженого його споживання. Однак роль аміаку в розвитку печінкової коми остаточно не з`ясована, а результати контрольованих клінічних випробувань дієтотерапії, антибіотикотерапії та потенційно токсичних діуретиків ще не опубліковані.
Обмеження білка, з одного боку, оберігає мозок, а з іншого - призводить до подальшого погіршення стану печінки.
Сучасний підхід до лікування печінкової коми заснований на прагненні придушити вироблення аміаку. З цією метою скорочують кількість білка в їжі в коматозний період і призначають малоабсорбіруемие антибіотики (неоміцин), щоб придушити мікрофлору, яка продукує аміак. У гострий період призначають 2-4 г неоміцину на добу. В якості підтримуючого засобу можна використовувати лактулозу по 10-15 мл 3 рази на день.
Лактулоза - неабсорбіруемих синтетичний дисахарид - пригнічує мікрофлору кишечника, активно виробляє аміак. Зміст його в крові під дією лактулози знижується ще й тому, що препарат сприяє переходу іонізованого аміаку в неіонізовану амоній (NH3-gt; NH4). Останній не всмоктується в кишечнику і може утилізуватися фекальпимі бактеріями як джерело азоту. Зазначена вище доза лактулози дозволяє уникнути діареї, пов`язаної з утворенням молочної кислоти і підвищенням осмотичного тиску в кишечнику. Хворим, які перебувають в коматозному стані, роблять клізми з лактулозою на додаток до введення неоміціна- це дозволяє швидше придушити мікрофлору, яка продукує аміак і інші абсорбіруемие метаболіти. Підтримка нормального рівня калію і скасування діуретиків також є засобами регулювання екскреції аміаку нирками.
Хворих, що знаходяться в прёкоматозном стані, переводять на безбілкову їжу. У коматозний період важливо уникнути гіпергідратації і гіпонатріємії. За змістом натрію в сечі судять про засвоєння натрію, введеного внутрішньовенно, а одночасне вимірювання осмолярності сироватки і сечі дозволяє оцінити ступінь гідратації. Вливання 10% розчину глюкози доповнюють введенням ретельно розрахованих доз препаратів натрію і калію. Порушення згортання крові коригують инфузиями свіжозамороженої плазми або свіжої цільної крові, особливо якщо протромбіновий час не змінюється, незважаючи на введення вітаміну К (10 мг). Антибактеріальний захист забезпечують антибіотиками широкого спектра дії (наприклад, ампіциліном) - якщо висіяні конкретні мікроби, то до них підбирають відповідні антибактеріальні препарати.
Енергетичні потреби організму задовольняють виключно за рахунок глюкози, яку вводять в максимальних які дозах, щоб найбільш ефективно боротися з розпадом м`язової тканини і продукцією аміаку. З метою поліпшити утилізацію глюкози і для боротьби з гіперглікемією додатково призначають інсулін. У фазі виходу з коми знову вводять білок, поступово збільшуючи його кількість на 0,5 г / кг маси тіла, під контролем концентрації аміаку в крові. Завдання полягає в тому, щоб протягом декількох днів довести споживання білка до 1,5 г / (кг-добу).
Обмінні переливання крові і кортикостероїди не дають ефекту при печінковій комі. Серед експериментальних методів 253 лікування слід назвати екстракорпоральну гемоперфузію через активоване вугілля і діаліз через пористі акрілонітріловие мембрани. Для лікування деяких хворих з досить збереженою функцією печінки, мабуть, можуть бути корисні кетоаналогі незамінних амінокислот.
Хворі неускладненій хронічною хворобою печінки піддаються лікуванню згаданими вище засобами, але при прогресуванні процесу, ниркової недостатності або енцефалопатії, яка виникла після створення портокавального анастомозу, прогноз зазвичай поганий.
Пухлини печінки см. У відповідному розділі.