Аномалії будови жовчних шляхів - хвороби органів травлення у дітей
Відео: Що робити при деформованому жовчному міхурі у дитини
Вроджені (тератогенні) і придбані аномалії будови жовчних шляхів у багатьох випадках неможливо розрізнити. Про тератогенну пороці можна думати, якщо він поєднується з аномаліями будови нирок (як, наприклад, при вродженому фіброзі печінки, полікістоз печінки і нирок). Природа таких часто зустрічаються аномалій, як атрезія внутрішньо-і позапечінкових жовчних шляхів, гіпоплазія і розширення жовчних ходів, залишається неясною. Такі аномалії зазвичай вроджені, т. Е. Вже є при народженні, але це не пояснює їх походження. Запальні або токсичні процеси, що виникли на 4-му тижні внутрішньоутробного розвитку, можуть викликати вторинні деформації, впливаючи на формування органів плода. Уповільнення або блокада жовчовиділення внаслідок недорозвинення або деформації жовчних проток викликають холестатична жовтяниця, утворення каменів у жовчному міхурі, свербіж, холангіт, гепатоцеллюлярную недостатність і цироз. Проте слід прагнути диференціювати тератогенні і набуті вади, оскільки це має важливе клінічне значення. Хірургічна корекція вроджених аномалій може врятувати життя дитини, в той час як при аномаліях, викликаних прогресуючими запальними, інфекційними або обмінними процесами, хірургічне втручання неефективно і навіть протипоказано.
Нижче описані аномалії жовчних шляхів, знання яких послужить основою для правильного діагнозу і лікування. За винятком вродженого фіброзу печінки і полікістозу печінки і нирок, аномалії будови жовчних шляхів ускладнюють ток жовчі, що веде до виникнення механічної жовтяниці.
Атрезія і гіпоплазія
До найбільш часто зустрічається аномалій жовчних шляхів відносяться атрезії позапечінкових і великих внутрішньопечінкових проток. Частота атрезії позапечінкових проток становить 5-10 випадків на 100 000 живонароджених або 3-15 випадків на 100 000 госпіталізованих дітей грудного віку. Для порівняння можна сказати, що кісти загальної жовчної протоки, друга за частотою аномалія, зустрічаються в 0,5 випадку на 100 000 госпіталізацій.
Атрезії жовчних проток можна емпірично розділити на 2 групи: 1-а група - піддаються хірургічної корекції (холедохоеюностоміі) - 2-я група - варіанти, в минулому вважалися неоперабельними, а в даний час підлягають радикальної портоентеростоміі (створення прямого анастомозу між декапсулірованной розкритої поверхнею печінки в області воріт і кишечником, або операція Касаї). Причина атрезії жовчних проток залишається нез`ясованою. Виділення пофарбованого жовчю мекония у новонароджених з внепеченочной атрезією, виявлення нормально сформованих жовчних шляхів, «забитих» запальними клітинами (рис. 12-26, а) і наявність склерозованих залишків проток в зонах, де запалення вже немає (рис. 12-26, б ) - все це вказує на можливість придбаного поразки нормально розвинених жовчних шляхів.
Характерні гістологічні ознаки внепеченочной атрезії - перипортальній фіброз і проліферація междолькових жовчних проточков (рис. 12-27). Ці зміни, підтверджені кількісними даними про блокаду струму жовчі (виділення з калом протягом 3 діб менше 5% введеної дози бенгальського рожевого, міченого 1311), вказують на необхідність проведення операційної холангиографии, щоб уточнити тип атрезії.
Без лікування (холедохоеюностоміі) середня тривалість життя дитини з атрезією позапечінкових проток становить 1,5-2,5 року. У таких дітей розвиваються портальна гіпертензія, асцит і шлунково-кишкові кровотечі. Лікування цих ускладнень і підтримання адекватного харчування висвітлені в розділі 12.101. Приблизно 40-50% хворих, які зазнали радикальної операції, виживають протягом 5 років і більше, але у багатьох з них розвивається хронічний холангіт як такої або в поєднанні з важкою портальною гіпертензією. Успіх операції прямо залежить від діаметра жовчних проток в місці розтину в воротах печінки.
- 
Мал. 12-26. а. Велика гілка печінкового протоку, що проходить через фіброзну тканину в ворота печінки. Просвіт заповнений клітинами, характерними для гострого і хронічного запалення, які, мабуть, пенетрируют стінку протоки і інвазують навколишнє паренхіму (стрілка). Матеріал отримано при портоентеростоміп у 8-тижневого дитини. X 100. б. Склерозіровапная гілка печінкового протоку в області печінково-кишкового анастомозу в воротах печінки. Звертає увагу відсутність запальних елементів. Матеріал отримано при аутопсії того ж дитину через 8 годин
Мал. 12-27. Печінка при атрезії жовчних проток. Портальна зону розширено за рахунок розростання фіброзної тканини, яка містить пролиферирующие жовчні протоки (стрілки). X 100.
Число позитивних результатів операції Касаї різко знижується, якщо її виробляють у дітей старше 2 міс. Необхідність робити операцію в самому ранньому віці пов`язана з потенційною небезпекою, оскільки справжню атрезію важко відрізнити від гострої стадії неонатального гепатиту та інших паренхіматозних жовтяниць, коли ні операційна холангіографія, ні візуальне спостереження не виявляють тонких, спали, але функціонують проток. За цих обставин «гипопластические» протоки іноді перетинають, а хворі піддаються непотрібної портоентеростоміі. Більш того, у дітей старше 2 міс. результати операції Касаї в цілому такі ж, як після холедхоеюностоміі. Справа в тому, що операція Касаї ефективна тільки в тому випадку, коли її виконують до повного закриття жовчних шляхів в воротах печінки, т. Е. При гіпоплазії жовчних шляхів, попередньої повної атрезії. Залишається невідомим, чи впливає операція Касаї на процес склерозування.
Атрезія жовчних проток, а також зменшене пх кількість або гіпоплазія - основна причина важкого хронічного холестазу, який починається незабаром після народження. У значної частини хворих це розлад поєднується з аномаліями будови обличчя, серця, хребта, з синдромом артеріопеченочной дисплазії (рис. 12-28). У біоптатах печінки, отриманих в перший місяць після народження, часто спостерігають запальну реакцію, захоплюючу междольковие жовчні проточки. При наступних біопсіях видно, що запальний процес стихає, проте наслідком його є скорочення числа проток і зменшення їх діаметра (рис. 12-29). Таким чином, гіпоплазію внутрішньопечінкових проток можна розглядати як наслідок склерозирующего холангіту, який спливає в грудному віці.
Гіпоплазія жовчних шляхів проявляється жовтяницею і гепатомегалією вже на першому місяці життя. При тяжкому перебігу хвороби швидко підвищується рівень сироваткових амінотраісфераз, лужноїфосфатази (в 5-20 разів вище норми) і ліпідів (холестерину, фосфоліпідів, тригліцеридів) - відповідні зміни при атрезії позапечінкових жовчних шляхів розвиваються повільніше. При гіпоплазії жовчних шляхів з`являються ксантоми. Часті симптоми: сильний свербіж, стеаторея і схильність до кровотеч. У дітей старше 5 років спостерігається комплекс нервово-м`язових розладів, що включає відсутність глибоких сухожильних рефлексів, ураження окорухових нервів, парез нижніх кінцівок, втрату вібраційної чутливості. Ці ознаки відображають зміни в області переднього роги внаслідок дефіциту вітаміну Е вони зникають, якщо вміст вітаміну Е в крові підтримується на нормальному рівні. 
Мал. 12-28. Особа хворого при синдромі Alagille-Watson (артеріопеченочной дисплазії). Надмірне розвиток лобової кістки, гіпсртелорізм, антімонголоідний розріз очей, плоска спинка носа, невеликий підборіддя. У правій надключичній області видно розчухи. У хворого виявлено також стеноз легеневої артерії і дефекти передніх дуг хребців.
Лікування включає дієту з низьким вмістом жирів і збагачену белкамі- при тяжкій печінковій недостатності додають тригліцериди із середніми ланцюгами. Особливу увагу слід звернути на введення жиророзчинних вітамінів, оскільки застосування холестираміну пригнічує їх всмоктування. Вітаміни A, D, Е і К застосовують у формі водних розчинів. Використання 25-гидроксивитамина D не дає будь-яких переваг в порівнянні з введенням самого вітаміну D. Нестача вітаміну Е компенсують прийомом його всередину в дозі 1000 МО / добу- однак у деяких хворих препарат майже не всмоктується навіть при введенні його в зазначених дозах. У таких випадках показані внутрішньом`язові ін`єкції вітаміну Е, що дозволяють підтримувати необхідну концентрацію в крові. Замісну терапію вітаміном Е важливо починати своєчасно, оскільки вищевказані нервово-м`язові розлади до 6 8-річного віку можуть стати незворотними.
Холестирамін в дозі 8-16 г / добу (в суміші з фруктовим соком) зменшує свербіж і гипербилирубинемию, нормалізує інші функції печінки. Однак цей препарат погано переноситься багатьма хворими, він подовжує протромбіновий час і в рідкісних випадках може викликати непрохідність кишечника. У деяких хворих настає поліпшення під впливом фенобарбіталу в дозі 3-5 мг / (кг-добу) (лікування проводять під. Контролем вмісту препарату в крові). Він стимулює секрецію жовчі, внаслідок чого зменшуються свербіж і жовтяниця, частково або повністю розсмоктуються ксантоми. Іноді у хворих, які не реагують на холестирамин або фенобарбітал, вдається домогтися поліпшення при одночасному лікуванні цими препаратами.
Прогноз поліпшується, якщо за допомогою дієти і медикаментозних засобів вдається усунути наслідки важкого холестазуі мальабсорбції жирів. Хворі доживають до десятирічного віку, а деякі до 20 років. Поступово у більшості хворих розвивається біліарний цироз печінки, у деяких процес стабілізується без формування вираженого фіброзу печінки і порушення внутрішньопечінкового кровотоку.
