Паренхіматозні жовтяниці у дітей грудного віку - хвороби органів травлення у дітей
Відео: Фізіологічні особливості новонародженого: основні системи і органи
Відео: Гормональний (статевий) криз новонародженого
ІДІОПАТИЧНИЙ ГЕПАТИТ НОВОНАРОДЖЕНИХІдіопатичне поразки паренхіми печінки становить 35-45% всіх холестатичних станів у дітей грудного віку. Статистика показує, що у хлопчиків воно зустрічається в 2 рази частіше, ніж у дівчаток, захворюваність вище серед недоношених дітей, сімейні випадки дають підставу припускати аутосомно-рецесивний тип спадкування чи існування якогось фактора зовнішнього середовища.
Клінічні прояви. Жовтяниця, обумовлена гіперпродукцією некон`югованого білірубіну, зазвичай виникає на першому тижні життя (80%), але може з`явитися в будь-який час аж до 3-місячного віку. Як правило, жовтяниця - єдина ознака захворювання, але іноді їй супроводжують легка анемія, поганий апетит і блювота. Темна сеча і періодичне знебарвлення калу вказують на внутрішньопечінковий холестаз. Майже у всіх хворих печінка збільшена, край її рівний і щільний. У 50% випадків спостерігається спленомегалія.
Патоморфологія. Структура часточок порушена внаслідок значної гигантоклеточной трансформації. Ці клітини переважають в центральних зонах часточок. Про важкому холестазе в гострій стадії хвороби свідчить накопичення жовчі гігантськими клітинами і утворення згустків жовчі в канальцях. У кожному п`ятому випадку в портальних зонах виявляють клітини, властиві гострого або хронічного запалення (рис. 12-25).
лабораторні дані. Вміст білірубіну в сироватці досягає 0,08-0,12 г / л, причому понад 60% його становить прямий білірубін. Рівень амінотрансфераз підвищується до 400 ME, але цей показник надзвичайно варіабельний. Кількість лужноїфосфатази дещо підвищений, а альбуміну і гамма-глобуліну - нормальное- протромбіновий час злегка збільшено.
лікування. Специфічного лікування немає-кортикостероїди неефективні.
Мал. 12-25. Печінка при «гепатиті новонароджених» (гігантоклітинному гепатиті). Скупчення гігантських клітин в портальної зоні. Запальні клітини оточують жовчний протік (стрілка), гілка ворітної вени (V), печінкову артериолу (а). Наявність періхолангіта і фіброзу вказує на формування хронічної хвороби печінки. X 100.
прогноз. До кінця першого року життя повне одужання настає у 75% хворих, в 25% випадків хвороба переходить в хронічну стадію з результатом в мікронодулярний цироз.
