Холестаз і хвороби печінки, пов`язані з повністю парентеральним харчуванням - хвороби органів травлення у дітей
Дисфункція печінки - найбільш часте метаболічне ускладнення парентерального харчування. У 80% хворих, які отримували цей вид лікування, підвищений рівень сироваткових амінотрансфераз- в грудному віці розвивається жовтяниця, причому найчастіше (40-50%) У новонароджених. Слід розрізняти якісну оборотну дисфункцію печінки внаслідок ППП і явну, потенційно необоротну хвороба печінки, яка посилюється на тлі ППП. У табл. 12-16 перераховані фактори, які призводять до розвитку дисфункції печінки або її деструкції у хворих, які отримують ППП. Основними факторами, що визначають розвиток холестазу у дітей, які отримують ППП, є недоношеність, тривалість лікування і характер основного захворювання. При ППП, що триває більше 2 тижнів, ймовірність холестазу дуже висока, але після переходу на звичайне харчування нормальне відділення жовчі відновлюється. Механізм виникнення ППП-залежного холестазу НЕ вияснен- можна припустити, що він пов`язаний з порушенням продукції або секреції жовчі під дією деяких амінокислот, недостатністю ессенціальних жирних кислот, порушенням транспорту харчових речовин через мембрани печінкових клітин.
Таблиця 12-16. Ускладнення з боку печінки при ППП
дисфункція печінки | |
Сприятливі фактори | | Основні прояви |
Недоношеність Тривале ППП Дісбаланспітательних речовин Надлишок амінокислот Дефіцит амінокислот | холестаз |
хвороби печінки | |
Сприятливі фактори | Основні прояви |
Системні інфекції шлунково-кішечниерасстройства Некротический ентероколіт Коліт | холангит |
Холангит і фіброз- Некроз іфіброз | |
На відміну від функціональних розладів справжня хвороба печінки розвивається рідко, але може бути серйозним, що загрожують життю ускладненням. Розвитку запального або фиброзирующего процесу в печінці дітей, які тривалий час отримують ППП, можуть сприяти сепсис, хірургічні втручання на органах черевної порожнини і некротичний ентероколіт. Коли на тлі цих хвороб і ППП з`являється жовтяниця, необхідно зробити чрескожную біопсію печінки. Якщо в біоптатах виявляють перипортальний запальний процес, осередки некрозу і фіброз, то показаний перехід до ентерального харчування спеціальними сумішами. Такі суміші поживних речовин добре переносяться при введенні в шлунок крапельно через носовий зонд- в деяких випадках таке годування доповнюють внутрішньовенними вливаннями глюкози.
Гепатомегалия і незначне підвищення рівня амінотрансфераз при відсутності холестазу можуть з`явитися, якщо калорійність ППП перевищує 100 ккал / (кг-добу). У цих випадках збільшення печінки зумовлено відкладенням в ній жиру. При скороченні калорійності харчування жирові запаси утилізуються. У розвитку жирового гепатозу певну роль може зіграти співвідношення між кількістю вуглеводів і білків, однак оптимальне співвідношення, мабуть, визначається основним захворюванням п станом харчування хворого до початку ППП.
У дітей, що вийшли з грудного віку, печінкові ускладнення ППП виникають рідше і протікають легше. Однак порушення функцій печінки нерідкі у дітей, які протягом місяців, а навіть років отримують оселі надмірно калорійну їжу. Особливо схильні до ускладнень з боку печінки діти з захворюваннями кишечника, на тлі яких розвивається інфекційний процес або дисбактеріоз. У більшості таких хворих рівень амінотрансфераз знижується при частковому переході на ентеральне годування. Однак якщо одночасно підвищений вміст лужної фосфатази і гамма-глютамілтрансферази, то можна запідозрити більш серйозної поразки печінки-у таких випадках слід провести біопсію.
