Кардіоміопатії - динаміка серцево-судинної системи
Відео: хвороби серця кардіоміопатія
Терміном «кардіоміопатія» об`єднують безліч абсолютно різних і малосвязанних між собою відхилень серця від нормальної діяльності. У табл. 14.2 зібрані деякі приклади різних процесів, які зазвичай об`єднують в цю категорію. Під идиопатическими формами маються на увазі як явно розширені, так і товстостінні шлуночки з гіпертрофією невідомого походження. Зміни стінок серця, пов`язані з інфільтрацією амілоїду, гранульомами і новоутвореннями, зустрічаються рідко і в загальному не досліджені.
Таблиця 14.2. Кардіоміопатії: спроба класифікації
- Идиопатические кардіоміопатії.
А. З розширенням шлуночка.
Б. Гіпертрофічні.
- Симетричні.
- асиметричні:
а) з субаортальнийстенозом (ІГСС) -
б) без субаортального стенозу.
- Інфільтративні кардіоміопатії.
- Амілоїд.
Б. Гранулема (наприклад, саркоід).
- Новоутворення.
Г. Залізо.
Д. Кальцій.
Е. Глікоген.
3. Ліпіди і мукополісахариди.
- Захворювання ендоміокарда.
Нарешті, вогнищевий субендокардіальний фіброз імедочков, по клапани зберігають функціональну повноцінність. За допомогою електронної мікроскопії в міжклітинному просторі часто виявляють колагенові волокна (фіброз) і гіпертрофію клітин, представлену збільшеним діаметром клітин міокарда, великими ядрами, комплексами Гольджі і збільшенням числа мітохондрій. Крім того, можуть мати місце ознаки дегенерації у вигляді набухання клітин, розширення саркоплазматичного ретикулума і Т-системи, зруйнованих міофібрил і відкладання крапельок жиру і інших речовин. Частка малих мітохондрій буває більше, ніж в нормі. Велика частина цих пацієнтів страждає від важкої і погано піддається лікуванню застійної серцевої недостатності. Природа і причина таких змін не з`ясовані дотепер.
Клінічна і патогістологічна картина, зовсім відрізняється від попередніх, спостерігається при гіпертрофічній кардіоміопатії, яка характеризується гіпертрофічна або грубо потовщеними стінками шлуночків серця і масою серця до 1250 г. [13]. Міжшлуночкової перегородки зазвичай буває більш потовщеною, ніж будь-яку ділянку вільної стінки шлуночка. Вихід з лівого шлуночка звужений прямо під аортальним клапаном изза потовщення міокарда, і при скороченні цієї потовщеною м`язової манжетки виникає подальше звуження вихідного каналу під час систоли шлуночка, так що може спостерігатися значний градієнт тиску між порожниною лівого шлуночка і аортою. Такий стан має невідоме походження і не піддається лікуванню. Велика розмаїтість різних патологічних змін поряд з невизначеністю етіології ускладнює опис цих захворювань і в рамках даної книги робить це взагалі недоцільним. Однак деякі специфічні випадки стоять того, щоб їх розглянути в зв`язку із загальною проблемою гіпертрофії шлуночків і застійної серцевої недостатності.
називається зазвичай ідіопатичним гіпертрофічний субаортальіим Ferrans і співр. [14] досліджували зрізи субаортального міокарда і виділили кілька ступенів порушення організації пучків міокарда, ПРН яких клітини міокарда розташовані в різних напрямках, замість того щоб лежати майже паралельно.
PIIC 14.7.
А. Ідіопатичний гіпертрофічнийсубаортальний стеноз (ІГСС), На латеральної ангіокардіограмме видно випинання міжшлуночкової перегородки (МШП) до переднього пелюстці мітрального клапана (ПЛМК), звужуючий вихідний тракт (ВТ) лівого шлуночка нижче місця відходження аорти (Ао).
Б. На Ехокардіограма вихідний тракт (ВТ) лівого шлуночка відображений у вигляді проміжку між міжшлуночкової перегородкою (МП) і переднім пелюсткою мітрального клапана (ПЛМК), які під час кожної систоли приходять майже в зіткнення. Таке систолічний звуження вихідного тракту породжує динамічного типу перешкода викиду, що має такі ж функціональні наслідки, як стеноз аорти.
М`язові клітини виявилися коротше і товще, ніж це буває при гіпертрофіі- спостерігалося посилене розгалуження клітин. Міофібрили були орієнтовані під різними кутами але відношенню до довгої осі клітини. Верхівкова порція стінки лівого шлуночка виявляла типову гіпертрофію міокарда без цих відмінних рис архітектури. Порожнини обох шлуночків виявилися набагато меншого розміру, ніж в нормі, і представляли собою вузьку щілину. Дослідження ендокарда показало, що порожнини шлуночків спустошуються до такої міри, що в кінці систоли поверхні, покриті ендокардитом, приходять в контакт.
Патофізіологічні дефекти ІГСС зводяться до зниженою еластичності шлуночка і обструкції виводить каналу. Причина зниження еластичності, залишається невідомою [15], але вона викликає задишку, часто супутню цієї хвороби. Обструкція вивідного тракту викликана асиметричної гіпертрофією міжшлуночкової перегородки (яка видається в виводить канал) і наближенням переднього пелюстки мітрального клапана до потовщеною перегородці (рис. 14.7). Ці фактори створюють динамічний тип обструкції, на який можна впливати різними методами як в клініці, так і в експерименті. Застосування речовин позитивної інотропної активності типу дигіталісу або изопротеренола викликає зменшення кінцево-систолічного об`єму і збільшує ступінь обструкції. Зменшення обсягу крові (діуретики, флеботомія) або зниження тиску (гангліоблокірующіе речовини) також викликає збільшення обструкції виводить каналу. Так як ця хвороба зустрічається нечасто, постановка діагнозу має велике значення з огляду на можливості хорошою паліативної терапії або застосуванням бета-блокаторів, або хірургічної корекцією або ж пх комбінацією.
Інфільтративні кардіоміопатії виникають в разі появи різних інфільтруючих речовин (амілоїд, гранульоми, новоутворення і кислі мукополісахариди) в інтерстиціальному шарі або в клітинах міокарда (кальцій, залізо, глікоген і ліпіди). Функціональне значення цих речовин не з`ясовано. Додаткова інформація представлена в одному з оглядів [13].
