Дефекти розвитку з істинним ціанозом - динаміка серцево-судинної системи

Ціаноз - це синюшна забарвлення губ, щік, нігтьових лож, слизових оболонок та інших областей, де густі капілярні і венозні мережі лежать близько до поверхні. Кровотік через шкіру дуже великий у порівнянні з її потребою в кисні, так що кров, відтікає з капілярів шкіри, залишається майже повністю насиченою киснем, і червонуватий колір оксигемоглобина надає їй нормальні тони. Однак, якщо артеріальна кров не повністю насичена киснем вже при вході в судини шкіри, ступінь синюшности шкіри відображає кількість відновленого гемоглобіну в венозної крові, що протікає в поверхневих судинних мережах.
Ціаноз є настільки явним клінічною ознакою, що вроджені вади серця діляться на синюшні і несінюшние. Однак при деяких умовах, а саме при збільшенні перешкоди легеневого току, ціаноз розвивається, наприклад, у пацієнтів з простим шунтом, який зазвичай відносять до неціанотічним пороків. Проте при деяких типах дефектів розвитку ціаноз спостерігається так закономірно, що їх об`єднують в категорію цианотичних вад. Однак при цьому треба мати на увазі, що навіть при цих ураженнях ціаноз буває не у всіх випадках, і, якщо він є, то виявляється не весь час. Наприклад, у деяких пацієнтів з такими вадами ціаноз розвивається відразу після народження, тоді, як у інших ця ознака не проявляється протягом декількох місяців життя. Вельми різноманітні ураження, для яких характерний розвиток ціанозу, мають два загальних джерела походження:
а) дефекти при розподілі серця-
б) наявність анатомічного перешкоди притоку системної венозної крові до легким або току крові через них. Диференціальний діагноз цих дефектів полегшується, якщо враховуються місце шунта, природа і локалізація перешкоди току венозної крові в легені. Варіації цих двох факторів викликають спектр вад, багато з яких дуже рідкісні. Перш за все необхідно дати короткий опис ціанозу і гіпоксії, оскільки вони можуть виникати і проявлятися при будь-яких вроджених дефектах.
природа ціанозу
Згідно з визначенням, ціаноз є неповне насичення артеріальної крові киснем. Це означає, що артеріальна гемоглобін насичений киснем на рівні моря менш, ніж на 95%. Отже, синюшна забарвлення, або ціаноз, повинна розглядатися з точки зору факторів, що змінюють відсоток насичення гемоглобіну киснем в крові дрібних шкірних судин.

МАЛ. 12.15. Етіологія ЦИАНОЗА.

Умови, при яких буде виявлятися ціаноз, коли системна і легенева венозна кров повністю змішується в єдиній камері, можуть бути оцінені при деяких припущеннях, які не завжди застосовні. По-перше, допускається, що ціаноз стає явним, коли кров в поверхневих судинах шкіри містить приблизно

1. г відновленого гемоглобіну на 100 мл. Припустимо, що під час струму через шкіру 2 г оксигемоглобіну на 100 мл крові перетворюються в відновлений гемоглобін в зв`язку з екстракцією кисню в шкірних капілярах. При цих умовах зміст скороченої гемоглобіну в артеріальній крові має збільшитися до 3 г на 100 мл, щоб створити загальну кількість 5 г на 100 мл в шкірі. Щоб спростити обговорення, припустимо, що легенева венозна кров повністю оксигенированную і не містить відновленого гемоглобіну і що загальний вміст гемоглобіну - 15 г на 100 мл крові.

А. При описаних умовах, якщо легеневий кровотік в 3 рази перевищує нормальний системний ток, в змішаній артеріальної крові міститиметься 1,7 г відновленого гемоглобіну на 100 мл. Додаткові 2 г відновленого гемоглобіну на 100 мл, що з`являються при проходженні крові через шкіру, доводять рівень до 3,7 г відновленого гемоглобіну на 100 мл-кількість недостатня, щоб викликати легко розпізнається ціаноз.
Б. Якби легеневий кровотік тільки в 2 рази перевищував системний, шкірні судини містили б близько 4,5 г на 100 мл відновленого гемоглобіну, так що збільшення споживання кисню (наприклад, при фізичних вправах) або затримка кровотоку (при плачі) може викликати явний ціаноз.
В. При однаковій величині кровотоку через системний і легеневий кола зміст відновленого гемоглобіну в артеріальній крові буде вище 5 г на 100 мл крові, що призведе до ціанозу вже в спокої, і він буде більш вираженим при різних умовах. Відзначається, що вміст кисню в змішаній венозній крові значно зменшено, вказуючи, що, ймовірно, в тканинах знижено напругу кисню.
Г. Якби опір легеневого кола збільшилася так значно, що струм через легені зменшився б до половини системного струму, в артеріальній крові містилося б 10 г відновленого гемоглобіну (тільки 5 г оксигенированную) на 100 мл, а змішана венозна кров була б повністю десатурірована. Ясно, що при такій ситуації підтримка життя неможливо.

Насичення киснем гемоглобіну венозної крові в будь-якій тканині залежить від: а) загальної концентрації гемоглобіну в крові-б) насичення киснем гемоглобіну артеріальної крові-в) швидкості кровотоку через тканина- г) швидкості утилізації кисню тканиною. При глибокої анемії навіть значні мірі зниження насичення артеріальної крові киснем можуть не супроводжуватися ціанозом. Було виявлено, що нижня межа для появи видимого ціанозу становить г гемоглобіну на 100 мл [42]. Навпаки, якщо у пацієнта є полицитемия з якої-небудь причини, може бути дуже важко вирішити, чи є у нього недонасищенность артеріальної крові киснем або він просто переповнений кров`ю. Якщо потік крові до шкіри уповільнений в зв`язку з мізерним хвилинним об`ємом серця, що супроводжується вазоконстрикцией, артеріовенозна різниця буде підвищена, навіть якщо споживання кисню шкірою залишається невеликим. Отже, пацієнти з тяжкою серцевою недостатністю, мабуть, можуть бути ціанотичний навіть при нормальному процентний вміст оксигемоглобіну в артеріальній крові. Холод, особливо у дітей, також викликає звуження судин шкіри, і у багатьох здорових дітей помітно синіють губи після плавання в холодній воді.
Справжня величина насичення артеріальної крові киснем тісно пов`язана з кількістю крові, оксигенируется в легких. При деяких умовах вся системна венозна кров змішується з кров`ю, що повертається з легких, без розвитку ціанозу. Як спрощений приклад розглянемо хворого, у якого немає міжшлуночкової перегородки (рис. 12.15). Кров, повертаючись з системних вен і їх легких, змішується усередині єдиною камери шлуночка і потім виганяється в легеневу артерію і в аорту. У таких випадках досить часто кровотік через мале коло в 3 рази перевищує системний. Якщо все 5 л системної венозної крові (6,7 г відновленого гемоглобіну на 100 мл) змішуються з 15 л повністю оксигенированной крові з легких, артеріальна кров буде містити тільки 1,7 г відновленого гемоглобіну при загальному вмісті 15 г гемоглобіну на 100 мл крові, т. е. насичення 89%. Під час струму крові через шкірні судини посилення екстракції кисню, яке веде до збільшення кількості відновленого гемоглобіну на 1 або 2 гна 100 мл крові, буде недостатньо для викликання ціанозу (див. Рис. 12.15, А) такої міри, щоб його можна було виявити візуально . Поріг варіює як для спостерігача, так і для пацієнта.
У ретельно контрольованому експерименті зі здоровими випробуваними, дихаючими різними газовими сумішами, Сотгое і Botelho [43] виявили, що у деяких осіб більшість спостерігачів могли визначити ціаноз при 85% насичення артеріальної крові, але у інших випробуваних ті ж спостерігачі могли відзначити недостатнє насичення лише при насиченні нижче 75%. Подібно до цього, якщо б легеневий кровотік був тільки вдвічі більше системного (рис. 12.15, Б), змішана кров, що викидається єдиним шлуночком, була б насичена на 83% (2,5 г відновленого гемоглобіну), і більшості спостерігачів така ступінь зменшення насичення в стані спокою на око не видно. У таких пацієнтів, однак, ціаноз легко виникає при обмеженні кровотоку в шкірі (холод) або при збільшенні споживання кисню, що веде до зниження ступеня оксигенації системної венозної крові (наприклад, під час фізичного навантаження). Крім того, ціаноз зазвичай легше виявляється при переповненні шкірних судин кров`ю. Якщо кровотік через мале коло кровообігу дорівнюватиме кровотоку через велике коло (легеневе опір одно системному опору), змішана венозна кров в артеріях буде містити 5 г відновленого гемоглобіну на 100 мл, і при такому насиченні артеріальної крові тільки на 67%, без сумніву, буде визначатися ціаноз (рис. 12. 15, В). Якщо легеневий кровотік вдвічі менше системного, артеріальна і венозна кров буде містити соответствено 10 і 15 г відновленого гемоглобіну на 100 мл (рис. 12.15, Г). Іншими словами, артеріальна кров буде містити мало кисню, а в венозної крови його не буде зовсім. У цьому стані життя неможливе, якщо не збільшаться в величезній мірі хвилинний обсяг серця і киснева ємність крові.
Отже, ступінь зниження насиченості артеріальної крові киснем може бути значною, що можна візуально не виявити, і, навпаки, явний ціаноз може виявлятися при певних умовах на периферії навіть при нормальних цифрах оксигемоглобина в артеріальній крові. Визначити натуральну величину насичення артеріальної крові киснем можна шляхом обстеження. Якщо у пацієнта ненасиченість крові киснем, у нього будуть виникати підвищені показники гемоглобіну і гематокриту. Нормальні при народженні значення 17 г на 100 мл і 52% відповідно, в 2 міс знижуються до рівнів, які протягом наступних 10 років залишаються нижчими, ніж у дорослих, а саме: 11,5 г гемоглобіну на 100 мл і гематокрит 38% [44]. Додаткову допомогу надає обстеження нігтів на ногах і руках. Якщо артеріальна ненасиченість з ціанозом існує тривалий час, розвивається булавовидное розширення нігтьових фаланг пальців рук і ніг. При таких пальцях, званих «барабанні палички», приблизно циліндрична конфігурація дистальних фаланг змінюється на більш сферичну. Нігті набувають явно виражену подовжню кривизну. Причина появи «барабанних паличок» невідома, але вона асоціюються зі збільшенням кількості артеріовенозних клубочков- кровотік через такі пальці значно збільшений [45]. Біхроматичним оксиметр з датчиком, що надягають на вухо, дозволяє надійно визначити ступінь насичення артеріальної крові киснем, і, звичайно, найбільш точні цифри можна отримати при аналізі газового складу проби артеріальної крові.
Якщо у хворого легеневий кровотік значно знижений в порівнянні з нормою, як показано на рис. 12,5, Г, максимальна кількість кисню, що надходить в кров з альвеол легенів, може не задовольняти метаболічні потреби пацієнта, особливо при фізичному навантаженні. Цей стан називають генералізованої гіпоксією. Гіпоксія набагато небезпечніше для життя і здоров`я, ніж простий ціаноз. Якщо вона триває, організм використовує анаеробний шлях метаболізму. При цьому молочна кислота може накопичитися до такої міри, що це викличе значний ацидоз. При деяких формах вроджених вад серця зі значним обмеженням легеневого кровотоку постачання киснем може бути достатнім лише для покриття витрат організму тільки в стані сну.
тетрада Фалло
Найбільш відомим вродженим дефектом, який зазвичай супроводжується ціанозом, є тетрада Фалло, звана так тому, що при первинному його описі були помічені чотири основних дефекту: а) дефект в мембранної частини міжшлуночкової перегородкі- б) насідати аорта, т. Е. Зміщення аорти, при якому аортальний отвір лежить над міжшлуночкової перегородкой- в) легеневий стеноз (клапанний або інфундібулярной) - г) гіпертрофія правого шлуночка. Два з цих чотирьох ознак зайві. Зсув аорти не може не супроводжуватися дефектом міжшлуночкової перегородки, а легеневий стеноз завжди призводить до гіпертрофії правого шлуночка. Основні дефекти - дефект міжшлуночкової перегородки і легеневий стеноз, який перешкоджає току ненасиченої венозної крові з системного кола кровообігу до легенів (рис. 12.16).

МАЛ. 12.16. Тетради Фалло.

1. Якщо нижня частина спіральної аортолегочного перегородки під час її розвитку відхилилася вправо, інфундібулярной частина правого шлуночка буде звужена, а аорта як би буде насаджена на міжшлуночкової перегородки. Ця схема, ймовірно, дуже спрощена, але вона ілюструє механізм, за допомогою якого може розвинутися тетрада Фалло.

Б. Тетрада Фалло характеризується інфундібулярной типом пульмонального стенозу, аортою «сидить верхи» на шлуночкової перегородки, великим дефектом міжшлуночкової перегородки і гіпертрофією правого шлуночка. Через збільшеного опору току крові в легені через звужену воронку зазвичай розвивається ціаноз протягом перших педель або місяців життя.

1. Вихід правого шлуночка і легеневий стовбур зазвичай зменшені в розмірі, так що ліва межа силуету серця вигнута на фронтальній проекції. Судинний малюнок в периферичних легеневих полях значно ослаблений. При тетраде часто є права аортальна дуга.

Г. У невеликої частини пацієнтів з тетрадой Фалло є стеноз клапана легеневої артерії разом з інфунднбулярним стенозом або без нього. Функціональні ефекти клапанного і інфундибулярного стенозов однакові, так що клінічна картина відповідно схожа. рішення ж
про операції вимагає, однак, ретельного розрізнення цих станів.
Д. Стеноз клапана легеневої артерії часто супроводжується постстенотіческое дилатацией легеневої артерії, яка виявляється як виступає опуклість на лівій стороні середостіння. Відзначається схожість даних з темн, які виявляються при легеневій гіпертензії.
Хоча точно механізми розвитку цього типу дефекту не встановлені, його локалізація дозволяє припустити патологію поділу області конуса спіральної аортолегочного перегородкою (рис. 12.16, А). Коли гребінці, які в кінцевому рахунку формують цю спіральну перегородку, під час їх первісного розвитку відхиляються вправо, калібр шляху відтоку правого шлуночка повинен зменшитися, а аортальний отвір стає відносно великим. Якщо ж спіральна аортальна перегородка зіллється з пролиферирующей міжшлуночкової перегородкою, виникає дефект міжшлуночкової перегородки зліва, прямо під керівництвом аорти (насідати аорта). Це пояснення, ймовірно, занадто спрощене, але воно дозволить зрозуміти можливі механізми, що лежать в основі цього дефекту. Здається істотним, що більшість пацієнтів з тетрадой Фалдо мають інфундібулярной тип стенозу, що, ймовірно, пов`язано зі зміщенням смуг суправентрикулярних гребінців.
Зміна функцйі серця при тетраде Фалло. Легеневий стеноз перешкоджає току крові в легеневу артерію. Через велику дефекту міжшлуночкової перегородки тиск в правому шлуночку дорівнює тиску в лівому, яке регулюється за допомогою барорецепторів. Якщо опір току через стенозірованних область в легеневій артерії вище опору системних судин, ненасичена кров з правого шлуночка, входячи в аорту для розподілу по всьому системному колі, змішується з оксигенированной кров`ю з лівого шлуночка. Артеріальна кров, отже, містить підвищену кількість відновленого гемоглобіну, що призводить до явного ціанозу.

МАЛ. 12.17. Хірургічне лікування ПРИ НЕДОСТАТНОСТІ ЛЕГЕНЕВОГО КРОВОТОКУ.

1. У пацієнтів з тетрадой Фалло або іншими вродженими деформаціями, при яких утруднений потік крові в легеневу артерію, легеневий кровотік доповнюється кров`ю, що тече через відкритий артеріальна протока. Коли артеріальна протока спонтанно закривається, загальний легеневий кровотік зменшується, ціаноз стає сильнішою і стійкість до фізичного навантаження ще більше зменшується.

Б. Шляхом приєднання підключичної артерії і гілки легеневої артерії Blalock створював штучний артеріальна протока, щоб доповнити легеневий кровотік.

1. Прямий анастомоз лівої стінки низхідної аорти з легеневою артерією був розроблений Flotts як варіант способу створення штучного артеріальної протоки.

Анастомоз між задньою стінкою висхідної аорти і передньою стінкою правої легеневої артерії, введений Waterston (немає на малюнку), майже повністю замінив метод Поттса як паліативної операції для поліпшення легеневого кровотоку.
Ці операції часто викликають значне поліпшення стану пацієнтів з обмеженим легеневим кровотоком, незважаючи на те, що для посилення кровотоку використовується артеріальна кров з великого кола.

Якщо легеневий кровотік досить знижений, максимальне споживання кисню може бути неадекватно потребам організму навіть в умовах спокою, і розвинеться гіпоксія. Компенсація гіпоксії шляхом збільшення частоти і глибини дихання фактично лише підсилює право-ліве шунтування, внаслідок чого може розвинутися порочне коло [46]. В цьому випадку робить позитивний вплив будь-який спосіб поліпшення кровотоку до легень.
Таким чином, вплив незарощення артеріальної протоки на легеневий і системний потік крові благотворно навіть в тому випадку, якщо гемоглобін артеріальної крові надходить в легеневу артерію лише злегка недонасищенним киснем і при проходженні через легені може захопити лише обмежені кількості цього газу. На жаль, артеріальна протока закривається незабаром після народження і при тетраде рідко залишається відкритим. Створення ситуації, подібної відкритого протоку, є основою хірургічного лікування, спрямованого на збільшення потоку крові до легким і, отже, на збільшення максимального споживання кисню (рйс. 12.17).
Клінічні ознаки тетради Фалло. До типових ретгенологіческім ознаками тетради Фалло відноситься ослаблення легеневого судинного малюнка на рентгенограмах периферичних легеневих полів. При домінуванні стенозу клапана легеневої артерії у цих пацієнтів можуть бути посилені тіні воріт легенів (див. Рис. 12.16, Е). Стеноз воронки зазвичай .сочетается з малої легеневою артерією, внаслідок чого утворюється помітна увігнутість верхньої лівої межі силуету серця. При гіпертрофії правого шлуночка верхівка серця піднімається. В результаті силует серця за формою стає схожий на дерев`яний черевик. У лівій передній косій позиції збільшений правий шлуночок видається вперед до грудини, і кут в місці з`єднання правого шлуночка і висхідної аорти збільшується.
Гіпертрофія правого шлуночка викликає характерні зміни електрокардіограми з електричними силами, відхиленими вправо і вперед. Хвилі Р зазвичай високі і максимальні в відведеннях I і II, що вказує на гіпертрофію правого передсердя.
Гучний грубий систолічний шум широко поширюється над прекордіумом, але має максимальну інтенсивність в третьому лівому міжребер`ї. Другий тон в легеневій області (друге ліве межреберье) може звучати нормально по інтенсивності, але буде нерозщепленим - легеневий компонент зазвичай не чути. Ці дані поряд з правошлуночкової гіпертрофією на ЕКГ і нормальними розмірами серця з ослабленим малюнком легеневих судин на рентгенограмах дозволяють поставити клінічний діагноз тетради Фалло. Для остаточного діагнозу з точним визначенням анатомічних деталей потрібні катетеризація серця і селективна ангіокардіографія (рис. 12.18).
Лікування тетради Фалло. Виражене обмеження легеневого кровотоку у пацієнтів з тетрадой Фалло призвело до розвитку операції Блелоку - Тауссіг. Шляхом з`єднання підключичної і легеневої артерій створюється штучний артеріальна протока і тим самим збільшується легеневий кровотік (рис. 12.17, Б). У модифікації Поттса здійснюється прямий анастомоз між легеневою артерією і низхідній аортою (рис. 12.17, В). Цей спосіб був введений для немовлят, у яких судини занадто малі, щоб можна було успішно виконати анастомоз Блелоку - Тауссіг.

МАЛ. 12.18. Тетради Фалло. АНГІОКАРДІОГРАММА.
А, Б. Ін`єкція в правий шлуночок демонструє клапанний і ннфундібулярний стеноз легеневої артерії і дефект шлуночкової перегородки з право-лівим шунтуванням в аорту. Стрілка вказує на легеневий клапан (ЛК).
В, Г. Ін`єкція в правий шлуночок при «ацнанотнчной * тетраде зі стенозом клапана легеневої артерії (зліва) і при« псевдостволовом »типі пороку е атрезією легеневої артерії (праворуч) (по Morgan et al. [27]).

Виявилося, однак, що анастомоз Поттса важко усунути в подальшому, при операції для остаточного усунення дефекту, яка проводиться в більш старшому віці з використанням штучного кровообігу. В даний час більш популярним способом шунтування у немовлят є метод, запропонований Waterston, при якому створюється анастомоз між висхідною аортою і правою легеневою артерією.

МАЛ. 12.19. ЛТРЕЗНЯ тристулкового клапана.
А. Атрезпя тристулкового клапана блокує канал між правим передсердям і правим шлуночком так, що вся притікає до серця системна венозна кров повинна пройти через дефект передсердної перегородки і змішатися з венозною кров`ю, що притікає з легких, в лівому передсерді.
Б. Змішана кров надходить у лівий шлуночок. Кров, виганяти з цієї єдиної камери, швидко тече в аорту, щоб потрапити в рудиментарную камеру правого шлуночка, але вона повинна пройти через дефект міжшлуночкової перегородки. Струм в легеневу артерію зазвичай обмежений за рахунок ннфундібулярного або клапанного стенозу, так що легеневий кровоток менше системного. Цей стан часто веде до сильного ціанозу. Однак, якщо канал, що веде до легким, має слабку опір і легеневий ток перевищує системний, ціаноз може бити слабким.
Ці операції супроводжуються певним поліпшенням за рахунок того, що збільшується легеневий кровотік, навіть якщо через штучні шунти з системи великого кола кровообігу частково оксигенированной кров надходить у мале коло. Кількість повністю оксигенированной крові, що відтікає від легень, збільшується і, отже, загальна кількість кисню для задоволення потреб метаболізму наближається до нормального рівня, так що ступінь гіпоксії зменшується. Остаточне відновлення дефекту міжшлуночкової перегородки і стенозу легеневої артерії зазвичай відкладається до тих пір, поки дитині не виповниться 3-5 років, хоча в деяких клініках одна з цих операції проводиться в ранньому віці (навіть у дитинстві), якщо анатомічні умови в серце здаються сприятливими.
Атрезія тристулкового клапана
Якщо отвір тристулкового клапана під час ембріонального розвитку блокується, правий шлуночок не може розвиватися нормально і продовжує існувати як невелика рудиментарная камера, зазвичай як тракт відтоку нижче легеневої артерії. Оскільки венозна кров з системного кола не може увійти прямо в правий шлуночок, вона повинна текти через дефект міжпередсердної перегородки (рис. 12.19). У лівому передсерді ця ненасичена кров змішується з оксигенированной кров`ю, що повертається нз легких. Змішана кров потім входить у велику порожнину лівого шлуночка. Кров, хто виганяє нз цього функціонально єдиного шлуночка, швидко тече в аорту, але може проходити через дефект в міжшлуночкової перегородки в рудиментарний правий шлуночок і потім в легеневу артерію, яка зазвичай є невеликий (див. Рис. 12.19). Високий опір, який чиниться цими різними перешкодами, обмежує легеневий кровотік, в результаті чого розвивається цнаноз, а іноді і гіпоксія.
Тяжкість ціанозу і ступінь зниження толерантності до фізичного навантаження пов`язані зі ступенем опору току крові в легеневу артерію. У більшості хворих спостерігається важкий стеноз легеневої артерії і відповідно сильний ціаноз.

МАЛ. 12.20. Атрезія тристулкового клапана. Рентгенограми.
Фронтальна (А) і коса (Б) проекції рентгенограм хворого з атрезней тристулкового клапана. Легеневий кровотік менше нормального, що можна припустити по розкиданих легеневого судинного малюнку. Фронтальний вид схожий із зовнішнім виглядом при тетраде Фалло, але в лівій передній косій проекції виявляється недорозвинення правого шлуночка (ПШ) (по Morgan et al. [27]).
Якщо при наявності єдиного шлуночка немає певної міри перешкоди легеневого кровотока, може зберігатися високий опір легеневої судинної мережі. У деяких хворих ступінь перешкоди легеневого кровотока настільки невелика, що тиск в судинах легенів залишається майже нормальним, зберігається хороша забарвлення шкіри і вражаюча толерантність до фізичного навантаження.
Діагноз атрезії тристулкового клапана. Через малі розміри тракту відтоку і легеневої артерії ліва межа серця увігнута і дуже нагадує картину при тетраде Фалло у фронтальній проекції. Легеневий судинний малюнок ослаблений в периферичних легеневих полях і зазвичай виявляється дезорганізація тіней в області воріт внаслідок дилатації бронхіальних судин (рис. 12.20). Спереду силует серця зазвичай вирівнюється. Може видаватися праве передсердя. На ЕКГ виявляються ознаки переважання лівого шлуночка. Таким чином, характерними ознаками цього стану є ціаноз, обумовлений зниженим легеневим кровотоком, і збільшення лівого шлуночка.
Інших способів лікування трикуспидальной атрезії, крім трансплантації серця, немає. При цьому може бути поліпшення легеневого кровотоку шляхом шунтування крові з системної артерії в легеневу чи за методом Глена (Glenn), з верхньої порожнистої вени прямо в праву легеневу артерію. Останній спосіб буде дієвим лише в тому випадку, якщо судинний опір легких низька, і обидва судини досить відповідають один одному за своїми розмірами. Нещодавно була розроблена більш складна операція гетеротрансплантацні клапанів (від тварин) для перетворення правого передсердя в «шлуночок». Поки ще не ясно, чи виправдають віддалені результати високий ризик такої операції.
Загальний артеріальний стовбур
Якщо продовжує існувати загальний артеріальний стовбур з відходить від нього великий легеневою артерією, функціональний ефект цього пороку дуже схожий на той, який виявляється при великому аортопульмональном вікні з єдиним обществоловим клапаном. За деякими класифікаціями ця комбінація розглядається як один з типів загального стовбура. У таких хворих зазвичай однаковий тиск у великому і малому колах і сильно збільшений легеневий кровотік з подальшим зниженням його при розвитку обструкції легеневих судин. До розвитку обструкції легеневих судин можливо хірургічне лікування з використанням штучного кровообігу, але таке втручання вимагає використання гетер отрансплантата клапана легеневої артерії - метод. Растеллн (Rastelli).
Якщо загальний стовбур існує в зв`язку з тим, що відсутня легенева артерія, легкі обслуговуються тільки розширеними бронхіальними артеріями (рис. 12.21, А). При цих умовах легеневий кровотік надзвичайно слабкий, і відразу після народження виникає сильний ціаноз. Більшість хворих з цим типом ураження вмирають протягом перших декількох тижнів життя. Ніякого хірургічного лікування такого стану не розроблено. Оскільки не вистачає легеневої артерії, серцевий силует має увігнуту ліву кордон у фронтальній позиції (рис. 12.21, Б). Тінь шлуночків часто виглядає округлої, а тінь середостіння вузька. У лівій передній косій позиції тінь серця нагадує яблуко, підвішене на ніжці - Загалом артеріальному стовбурі.
При помилковому загальному стовбурі, або атрезії легеневого клапана, спостерігається майже ідентична картина, на прогноз краще. При цьому дефекті позаду атрезірованного легеневого клапана може бути добре розвинена легенева артерія. Цим пацієнтам іноді допомагає операція Растеллі, виконувана хворому у віці 5-6 років.

МАЛ. 12.21, спільні артеріального стовбура.
А. Якщо не розвивається легенева артерія продовжує існувати загальний артеріальний стовбур, а легкі обслуговуються виключно ділатірованнимі бронхіальними артеріями (див. Рис. 1.19). Кровотік через легені убогий, так що оксигенированной кров змішується з великими обсягами сильно ненасиченої системної венозної крові, що веде до дуже інтенсивному ціанозу. Більшість хворих з цією патологією зазвичай гинуть протягом перших кількох тижнів життя.
Б. На рентгенограмах, знятих з заднепередней проекції, ліва межа серцевого силуету увігнута, а середостіння дуже вузьке через те, що не виражена легенева артерія. Легеневі поля патологічно прозорі і тіні легеневого судинного русла неоднорідні і втрачають безперервність. У лівій передній косій проекції серцева тінь схожа на яблуко, що висить на вигнутій ніжці, що можна припустити по контуру схематичного малюнка А. Правий шлуночок утворює кут майже 90 ° з висхідною аортою - стан, відоме як shelving.
Повна транспозиція артеріальних стовбурів
Якщо загальний артеріальний стовбур поділяється не нормальної спіральної, а прямий перегородкою, правий шлуночок качає кров в аорту, а лівий виганяє оксигенированную кров назад через легеневу артерію (рис. 12.22, А, В). Коли артеріальні стовбури представлені таким чином (рис. 12.22, Б), всі процеси нормального розподілу серця перешкоджають току системної венозної крові до легень. якщо ніяких
дефектів при розподілі не залишається, ніяка частина оксигенированной крові з легень не може бути доведена до тканин тіла, і новонароджений вмирає (див. рис. 12.22, В). З іншого боку, хворий з великим дефектом предсердной перегородки і великим відкритим артеріальним протокою має можливість жити по крайней мере в протягом декількох років (рис. 12.22, Г). Якщо існує лише один шунт між малим і великим колами, струм через нього буде періодично змінювати свій напрям. Це означає, що тиск на обох кінцях з`єднання коливається в протилежних напрямках.
Пародоксально, але хворим з транспозицією і великим дефектом шлуночкової перегородки кращає, якщо хірургічне

МАЛ. 12.22. ПОВНА транспозиція АРТЕРІАЛЬНИХ СТВОЛОВ.

1. Спіральна форма аортолегочного перегородки пояснює, яким чином аорта і легенева артерія переплітаються в повністю розвиненому серце. Якщо аортолегочного перегородка пряма, артеріальні стовбури будуть паралельні, правий шлуночок буде опорожняться в аорту, а легенева артерія буде виходити з лівого шлуночка

Б. Препарат від хворого з повною транспозицією великих судин демонструє паралельний хід аорти і легеневої артерії, що передбачався на рис. А. Артеріальні стовбури піднімаються немає від відповідних шлуночків, що в нормі, і аорта знаходиться попереду по відношенню до легеневої артерії.

1. Коли артеріальні стовбури повністю переставлені, системна венозна кров надходить у правий шлуночок і знову нагнітається з нього безпосередньо в аорту. Оксигенированной кров з легеневих вен надходить у лівий шлуночок і повторно циркулює через легені. Все поділу серця є перешкодою для струму системної венозної крові до легким

Г. Повна транспозиція великих судин призведе до смерті негайно після народження, якщо немає зв`язку між цими двома незалежними колами кровообігу. Через дефекти в передсердній або шлуночкової перегородки або через відкритий артеріальна протока може здійснюватися достатній для підтримки життя обмін крові. У цьому випадку найбільш сприятливі великі дефекти, і вони можуть бути створені хірургічно в передсердній перегородці.

МАЛ. 12.23. Транспозиція ВЕЛИКИХ СУДИН. Рентгенограми.
Фронтальна (А) і латеральна (Б) рентгеноце збільшено, але тінь верхньої частини серця вузька, грами пацієнта з транспозицією великих артеВидается ліве передсердя (ЛП) (по Morgan el рий. Легеневий судинний малюнок посилений. Сердal. [27]).

втручання проводиться в дитячому віці, а в більш пізні терміни вони практично не піддаються хірургічної корекції через обструкції легеневих судин. Мабуть, комбінація високого тиску і хронічної гіпоксії є потужним стимулом для раннього розвитку процесу гіпертрофії медії та гіперплазії інтими легеневих артеріол.
Клінічні ознаки транспозиції великих артерій. Гучний систолічний шум при транспозиції зазвичай вказує на наявність дефекту шлуночкової перегородки, хоча, якщо шум скреготливий, то він може виникати через стенозу легеневої артерії. Транспозиція сама по собі не викликає ніяких шумів. Другий тон в області легеневої артерії зазвичай відображає закриття аортального клапана.
На рентгенограмах виявляються різні ступені збільшення серця з характерно звуженої надсердечной частиною силуету (рис. 12.23). Це звуження серцевої «талії» фактично обумовлено скороченням тимуса внаслідок гіпоксичного стресу. Залежно від наявності та ступеня шунтування крові або стенозу входу в легеневу артерію легеневий судинний малюнок може бути посиленим, нормальним або ослабленим. У юних пацієнтів з неускладненою формою транспозиції на ЕКГ зазвичай виявляється правошлуночкова гіпертрофія, оскільки правий шлуночок качає кров в систему судин великого кола кровообігу. Якщо тиск в лівому, легеневій шлуночку підвищений, то розвивається комбінована гіпертрофія. При значних дефектах перегородки наявність фактично єдиного шлуночка може викликати специфічну електрокардіографичну картину, яка не є ні право-, ні ліво-, ні комбінованої гіпертрофією, найбільш часто вектор направлений вправо, але назад.
викликаючи комбінацію rS на всіх прекордіальних відведеннях.
Катетеризація може привести до помилкового висновку, якщо положення катетера не контролюється в латеральної позиції. Тиск в правому шлуночку при транспозиції великих артерій зазвичай буває рівним тиску в лівому, і можуть бути або ж бути відсутніми шунти на рівні передсердь або шлуночків. Майже завжди є міжпередсердна зв`язок, і потрібно визначити тиск в лівому (легеневому) шлуночку. Якщо тиск в ньому високий, а стенозу легеневої артерії немає, це вказує на легеневу гіпертонію. При ангіокардіографії потрібно використовувати латеральні позиції для визначення переднього положення аорти, що виходить з правого шлуночка (рис. 12.24).
Лікування транспозиції великих артерій. Катетеризація серця надає зручну можливість для незвичайного терапевтичного втручання, предложенногоь Rashkind: розриву Атріосептальний балончиком [47].
Катетер з балончиком на кінці просувають під флюороскопіческіе контролем до лівого передсердя, наповнюють 1-3 мл контрастної речовини і відтягують назад до нижньої порожнистої вени, розриваючи Атріосептальний і відкриваючи в ній отвір. Поліпшення умов для змішування крові двох кіл кровообігу може бути рятівним. У разі успіху насичення артеріальної крові часто збільшується на 20-30%. Можна також створити передсердний дефект хірургічно, за методом Блелоку - Хенлона (Hanlon). Ця процедура зазвичай забезпечує більш тривалий період поліпшення стану, дозволяючи відкласти корригирующую операцію до віку 3-4 року, в той час як метод Рашкінда (Rashkind), при якому створюється невеликий отвір, не може забезпечити тривалої відстрочки.

МАЛ. 12.24. Транспозиція ВЕЛИКИХ СУДИН. АНГІОКАРДІОГРАММИ.
А, Б. Ін`єкція в правий шлуночок дає можливість визначити, що аорта піднімається з цієї камери попереду від легеневої артерії.
В, Г. Ін`єкція в лівий шлуночок виявляє, що легенева артерія піднімається ззаду. Катетер пройшов через дефект в передсердній перегородці (no Morgan et a I., [27]).

Якщо є значна за розміром сполучення між передсердями пли желудочками, ніякої тип розтину предсердной перегородки зазвичай не приносить істотної користі.
В даний час звичайної є повна корекція транспозиції великих судин (з помірним показником смертності), якщо вік дітей не менш 3-4 років і немає легеневої гіпертензії. Все більша кількість клінік, використовуючи гіпотермію, досягають повної корекції в період дитинства.
Повна транспозиція легеневих вен

 

МАЛ. 12.25. ДВА МІСЦЯ транспозиція ЛЕГЕНЕВИХ ВЕН. Рентгенограми.
Фронтальні рентгенограми двох хворих з різними локалізаціями транспозиція легеневих вен.
А. Легеневі вени дренуються в ліву верхню порожнисту вену і звідти в праву веохнюю порожнисту вену, в результаті чого утворюється виступає надсердечная тінь, а весь силует іо-: ож на «сніговика» або цифру 8. Судинна мережа легких переповнена кров`ю, а праве серце збільшено.
Б. Легеневі вени приєднуються до коронарного синусу. Праве серце сильно збільшено, а легенева судинна мережа переповнена кров`ю (по Morgan et al., [27]).
Якщо в ембріональному періоді загальна легенева вена не приєднується до задньої стінки лівого передсердя, буде продовжувати сушествовала і збільшуватися одна з декількох предсуществующих зв`язків її з венозною системою великого кола. Аномальна зв`язок може утворитися або вище серця, або на рівні передсердь, або нижче діафрагми. Якщо немає обструкції легеневих судин (артеріолярное або венозних), у цих пацієнтів відзначається дуже великий обсяг легеневого кровотоку через повну змішування крові, подібно ситуації, показаної на рис. 12.15, А (з тією лише відмінністю, що змішування відбувається на рівні передсердь). Ціаноз зазвичай слабкий, що відображає високу відношення легеневого венозного повернення до системного [26]. Хворі, у яких аномальна зв`язок локалізується нижче діафрагми, представляють швидше особливу групу. Відня в цьому випадку дренируются в венозний протока і повинні проходити через печінку. Смерть цих хворих настає дуже рано через високий венозного тиску, що приводить до збільшеної печінки, маленькому серцю і венозного застою в легенях. Пацієнти, у яких кров дренується в серце або в верхню порожнисту вену, можуть жити добре протягом багатьох років, хоча близько 50% не доживають до року.
Клінічні ознаки транспозиції легеневих вен. У таких хворих зазвичай немає гучних шумів, але може бути «венозний гул» в місці стоку і часто посилений четвертий тон серця, що пов`язано з посиленням скорочень збільшеного правого передсердя. У хворих, що вижили протягом перших кількох днів життя, ціаноз і «барабанні палички» виражені помірно. Другий тон в області легеневої артерії зазвичай злегка або помірно акцентований, а розщеплення варіює обернено пропорційно ступеня легеневої гіпертензії.
Для діагностики можуть бути важливі рентгенографические дані (рис. 12.25). При верхнесердечном типі наявність аномального дренажу створює конфігурацію «сніговика» або «фігури вісім». Легеневий судинний малюнок посилений. Якщо є легенева венозна гіпертонія, можна бачити картину, що нагадує набряк легенів. На ЕКГ відзначається значна гіпертрофія правого шлуночка і часто виявляється Р легеневий.
При катетеризації рівень дренажу визначається на підставі рівня різкого збільшення насичення крові киснем, насичення крові в правому передсерді і в усіх камерах і судинах вниз за течією буде приблизно однаковим. Селективна ангіокардіографія, що здійснюється шляхом введення контрастної речовини в головну легеневу артерію так, щоб можна було бачити на знімку легеневі вени, виявляє детальну анатомію аномальної зв`язку.
Лікування транспозиції легеневих вен. Якщо хворий старше 3 років і у нього немає легеневої гіпертонії, небезпека хірургічного втручання помірна. Під час операції загальна легенева вена з`єднується з лівим передсердям, яке зазвичай збільшено внаслідок зсуву перегородки передсердь. Потім перев`язують колишній аномальний канал, при цьому постійно контролюється легеневе венозний тиск, щоб переконатися, що нові зв`язку і канали адекватні для забезпечення кровотоку. Немовлятам теж необхідно хірургічне втручання, але ризик його великий. Оскільки немає ніяких паліативних операцій для цього стану, потрібна операція на відкритому серці з використанням штучного кровообігу або глибокої гіпотермії.