Стенотичні ураження без шунтів - динаміка серцево-судинної системи
Стеноз легеневої артерії
Виявляються два основних типи стенозу легеневої артерії: стеноз клапана і стеноз воронки. При першому типі (рис. 12.11) стулки легеневого клапана під час ембріонального розвитку зливаються в діафрагму або конічну мембрану з маленьким отвором в центрі. Стеноз воронки іноді з`являється в результаті того, що замість нормального широкого шляху відтоку крові з правого шлуночка розвивається довгий вузький м`язовий канал. Найчастіше стеноз воронки - це обмежене звуження трохи нижче рівня клапана легеневої артерії. Як ізольоване ураження клапанний стеноз зустрічається набагато частіше, ніж стеноз воронки. Іноді вони з`являються разом. На противагу цьому причиною обструкції легеневих судин при тетраде Фалло (див. Нижче) набагато частіше є стеноз воронки.
Основний стовбур легеневої артерії відразу ж за стенозованих клапаном сильно розширюється і навіть права і ліва гілки її можуть бути більше, ніж в нормі, незважаючи на зменшений легеневий кровотік. Ця постстенотіческая дилатації є типовою реакцією на багато типів місцевого звуження в судинній системі (див. Рис. 10.13).
МАЛ. 12.11. Пульмональний, або легеневою, СТЕНОЗ.
А. Вроджений стеноз клапана легеневої артерії може з`являтися як ізольоване ураження або поєднуватися з дефектами предсердной або шлуночкової перегородки. Клапан легеневої артерії складається з конічної діафрагми з маленьким отвором у верхівці, а легенева артерія позаду клапана зазвичай розширена (постстенотіческая дилатація). Щоб подолати високий опір кровотоку через обмежене клапанне отвір, систолічний тиск у правому шлуночку підвищується. Середній тиск в легеневій артерії позаду звуження зазвичай нормально. але пульсовий тиск значно знижено. Турбулентний кровотік через маленький отвір викликає систолічний шум. який широко проводиться над усією серцевої областю інтенсивність в пульмональной області. Постстенотіческая дилатація легеневої артерії викликає помітне вибухне лівої межі тіней середостіння в заднепередней позиції.
Б. Поєднання стенозу воронки і стенозу клапана викликає ознаки і симптоми, подібні до тих, які виявляються при ізольованому стенозі клапана легеневої артерії. При цьому стані легенева артерія зазвичай гіпопластична, а не ділатірованного. Реєстрація тиску, що проводиться при повільному виведенні катетера, зазвичай демонструє ступеневу зміна тиску а не різке, як спостерігається при ізольованому стенозі клапана легеневої артерії.
Зміна функції серця при легеневій стенозі. При звуженні шляху відтоку правого шлуночка систолічний тиск в ньому має досягати великих величин для викиду нормальних кількостей крові в легеневу артерію. Очевидно, величина необхідного градієнта тиску між правим шлуночком і легеневою артерією залежить від опору відтоку (калібру каналу) і швидкості кровотоку. Систолічний тиск в правому шлуночку коливається від верхніх меж норми до рівнів, що перевищують 200 мм рт. ст. При тривало триваючої навантаженні тиском спереду, але має максимальну
правий шлуночок набуває ряд рис, характерних для лівого шлуночка. Це є особливо актуальним при вроджених вадах, де підвищене навантаження має місце принаймні з моменту народження. Стінка правого шлуночка в цьому випадку дуже товста (часто більше 1 см). Контури камери більш округлі в порівнянні з такими в нормі при полукруглом поперечному перерізі шлуночка. До тих пір поки гіпертрофія міокарда адекватно компенсує порок, дилатації правого шлуночка не супроводжується зміною функції. При стрімкому русі крові через звужений легеневий шлях відтоку виникає інтенсивна турбулентність, що супроводжується гучними систолическими шумами, які займають більшу частину систоли, але максимальна інтенсивність їх часто виявляється в середині систоли (як і при аортальному стенозі).
У багатьох пацієнтів з ізольованим стенозом легеневої артерії немає ніяких симптомів. Їх розвиток, зовнішній вигляд, стійкість до фізичного навантаження і суб`єктивне самопочуття оманливе нормальні. При більш важкому стані відзначається слабка або помірна задишка при фізичному навантаженні. Якщо отвір мало, головним ефектом є обмеження максимального хвилинного обсягу правого шлуночка. Щоб забезпечити викид крові з високою швидкістю через звужений отвір, систолічний тиск іноді досягає дуже великих величин. Головною небезпекою у таких пацієнтів є розвиток недостатності правого шлуночка.
Діагностичні ознаки ізольованого стенозу легеневої артерії
Аускультація. Шум при стенозі легеневої артерії широко поширюється над прекордіумом, але, як правило, найголосніше в області легеневої артерії, у другому і третьому міжребер`ї по лівому краю грудини. Шум грубий і досягає максимальної інтенсивності протягом першої третини або половини систоли (див. Рис. 12.11). Другий тон в пульмональной області зазвичай пов`язаний лише із закриттям аортального клапана, так як звук закриття клапана легеневої артерії не чути. При аускультації створюється враження, що інтенсивність другого тону знижена.
Рентгенографія. При ізольованому стенозі легеневої артерії, якщо не розвивається серцева недостатність, розміри серця помітно не збільшені. Стеноз клапана з характерним постстенотіческое розширенням легеневої артерії зазвичай можна виявити в передньозадній позиції по локальному вибухне на лівій стороні середостіння при наявності ослабленого малюнка легеневих судин в легеневих полях (див. Рис. 10.13). У пацієнтів зі стенозом воронки середня частина лівої межі силуету серця нормальна або увігнута.
Електрокардіографія. ЕКГ на відміну від рентгенограми дуже хороший показник тяжкості стенозу легеневої артерії. Високий тиск в правому шлуночку супроводжується високоамплітудними хвилями R над правим прекордіумом і в дуже важких випадках максимальними хвилями Р і широкими кутами QRS - Т, створюючи картину, характерну для «розтягування» (див. Розділ IX).
Катетеризація серця і ангіокардіографія. Під час катетеризації діагноз стенозу легеневої артерії можна поставити точно, якщо при високому систолічному тиску в правому шлуночку одночасно різко знижений тиск в легеневій артерії (див. Рис. 12.11). Артеріовенозна різниця по кисню і хвилинний обсяг серця зазвичай нормальні до тих пір, поки не з`являється застійна недостатність. В останньому випадку в правому шлуночку буде сильно підвищений кінцево-діастолічний тиск, як і хвиля а правого передсердя. При стенозі воронки між тілом правого шлуночка і легеневої артерією утворюється як би «третя камера», систолічний тиск в якій має проміжне значення, а діастолічний таке ж, як в тілі правого шлуночка. Введення контрастної речовини в правий шлуночок при селективної ангіокардіографії дозволяє з`ясувати точну локалізацію і тип стенозу.
Хірургічна корекція. Якщо стеноз цілком клапанний, можна уникнути розрізу товстої стінки правого шлуночка і використовувати при операції підхід через легеневу артерію. Якщо воронка правого шлуночка тільки гіпертрофована, можна очікувати регресу після зменшення клапанного перешкоди, тоді як дискретна обструкція патологічними м`язовими смугами суправентрикулярного гребінця вимагає втручання за допомогою вентрікулотоміі.
Природжений аортальнийстеноз
Вроджені патологічні зміни аортального клапана досить часті і дуже ймовірно, що в минулому у багатьох вони не були определени- вони виявляються як «вапняний аортальнийстеноз» у літніх пацієнтів. Деформація найчастіше є відносне недорозвинення одного або двох з трьох листків зі злиттям їх, в результаті чого утворюється двостулковий клапан. Такий клапан не відкривається так широко, як клапан з трьома стулками, які під час вигнання відгинаються назад більш повно (див. Рис. 11.5, А). Мітральний клапан закривається також менш ефективно і зазвичай в цьому випадку є невелика ступінь регургітації.
Природжений аортальнийстеноз може також проявлятися у вигляді наявності мембрани нижче клапана або як надклапанний (суправальвулярний) стеноз, викликаний звуженням кільця, на якому підвішені аортальні стулки. Підклапанний тип надзвичайно рідкісний і його можна сплутати з більш часто зустрічається м`язовим субаортальнийстенозом.
Функціональні ефекти аортальногостенозу. Функціональні ефекти аортальногостенозу подібні до тих, які виявляються при легеневій стенозі. Необхідність підтримання нормального хвилинного обсягу серця диктує ступінь, до якої має піднятися тиск, щоб подолати постійний опір аортальногостенозу. Симптоми вираженого аортального стенозу (непритомність або стенокардія) відображають недостатність кровопостачання двох життєво важливих судинних зон вниз за течією від місця обструкції.
Діагностичні ознаки вродженого стенозу
Аускультація. Шум при аортальному стенозі ідентичний шуму при легеневій стенозі, різкий, з піком інтенсивності приблизно в середині систоли. Шум зазвичай найголосніше в другому правом міжребер`ї біля кордону грудини, але часто він найбільш гучний в другому лівому міжребер`ї, де його можна сплутати з шумом при легеневій стенозі. Загалом дуже гарне проведення шуму в область шиї свідчить на користь діагнозу аортального, а не легеневого стенозу. При аортальному стенозі другий тон в другому лівому міжребер`ї по інтенсивності і расщепленности нормальний. Систолічний щиголь, що звучить як широко відоме розщеплення першого тону серця, може бути чути як при аортальному, так і при легеневій стенозі і, ймовірно, обумовлений швидким розширенням ділатірованних позаду стенозу судин. Ранній високочастотний дме шум, чутний в середині або в нижній частині лівої межі грудини, вказує на наявність аортальної регургітації і на аортальний клапан як причину стенотического шуму.
Рентгенограф і я. Розмір серця при вродженому стенозі нормальний, якщо немає значної аортальної регургітації або недостатності. Загальною ознакою є дилатація висхідної аорти, хоча виявлення її вимагає достатнього досвіду. Якщо є аортальна регургітація, лівий шлуночок збільшується і силует серця зміщується вниз, вліво і назад.
Електрокардіографія. Між патологічними змінами, що виявляються при електрокардіографії, і тяжкістю стенозу є чітка кореляція, хоча і менш значна при аортальному стенозі, ніж при стенозі легеневої артерії. При помірному аортальному стенозі виявляється лівошлуночкова гіпертрофія на підставі збільшеного вище норми вольтажа зубців. Виражений аортальнийстеноз призводить в більшості випадків до помітного зсуву сегмента S - Т і широкому куту QRS - Т, що характерно для «розтягування» (див. Рис. 8.42).
Катетеризація серця і ангіокардіографія. Можливість переоцінки ступеня тяжкості аортального стенозу привела до того, що в деяких клініках рекомендують катетеризацию лівого серця всім хворим з таким клінічним діагнозом. На жаль, доступ до дефекту забезпечується через небезпечні шляху або за допомогою транссептальной голки [35], або ретроградно, через периферичні артерії [36]. В останньому випадку потрібно певною мірою травмувати артерію, зазвичай плечову при безпосередньому виділенні її в верхньої кінцівки або стегнову при чрескожном методі підходу до неї [36]. У дітей часті ускладнення і іноді віддалені. Нещодавно проведене обстеження дітей в різні терміни після катетеризації артерій виявили, що у великого відсотка їх є значна вкорочення ноги, артерія якої використовувалася для дослідження. Катетеризація лівого серця призначається хворим або з певними серцево-судинними симптомами, або при гіпертрофії лівого шлуночка із зсувами сегмента S-Т або вектора Т. Якщо клінічні дані дозволяють припустити тяжкий аортальний стеноз, то при катетеризації лівого серця повинен визначатися градієнт тиску через аортальний клапан.
У деяких роботах пропонується використовувати максимальний градієнт систолічного тиску як показник тяжкості ураження, але, мабуть, для відкриття двостулкового клапана потрібно високий тиск, і якщо вже він відкритий, то для підтримки нормального кровотоку потрібен дуже невеликий градієнт тиску [37]. Тому більш надійними показниками тяжкості захворювання є середній градієнт тиску вигнання або площа клапана, обчислена за формулою Gorlin [38]. В останній, крім періоду вигнання і градієнта, береться до уваги хвилинний обсяг серця.
Місце і характер обструкції і основний показник тяжкості можуть бути виявлені за даними ангіокардіографії (рис. 12.12).
МАЛ. 12.12. ПРИРОДЖЕНИЙ Аортальні СТЕНОЗ. АНГІОКАРДІОГРАММА.
Ін`єкції в лівий шлуночок або аорту (справа внизу) - на латеральної проекції видно місце обструкції (АК-аортальний клапан-ЛШ - лівий желудочек- Ао - аорта). А - клапанний стеноз- Б - підклапанний стеноз- В, Г - надклапаніий стеноз (по Morgan et al. [27]).
Хірургічна корекція. При вирішенні питання про операцію важливо з`ясувати можливість відновлення нормальної функції ураженого аортального клапана. Так, при слабкому і помірному аортальному стенозі часто і після операції залишається такою ж, як і раніше, стеноз і може розвинутися сильна регургітація [37]. При важкому аортальному стенозі із середнім градієнтом тиску вигнання вище 45 мм рт. ст. або площею клапана близько 0,6 см або менше показана коміссуротомія з підходом через аорту, з використанням штучного кровообігу. Пій важкої обструкції у немовлят може стати необхідною екстрена операція з використанням оклюзії припливу або гіпотермії. Для дорослих у даний час застосовується заміна клапана штучними клапанами, але ця операція ніколи не повинна застосовуватися у дітей, крім як у самих безнадійних операціях.
Коарктаіія аорти
Величезна більшість коарктации розвивається в місці нормального ембріонального злиття четвертої аортальною дуги з дорсальній аортою на рівні шостий дуги (попередник артеріальної протоки). Вважають, що причиною коарктации є порушення правильного розвитку з`єднання в цьому місці. Перешийок в цьому місці може визначатися і у здорових новонароджених, так як величина ураження може варіювати від повної атрезії аорти до що не порушують гемодинаміки ангіокардіографіческіх знахідок. Великий відсоток пацієнтів з коарктацией має також двостулковий аортальний клапан, рідше патологію мітрального клапана і відкрита артеріальна протока. Прийняте раніше розподіл коарктацією на «дитячий» і «дорослий» типи поступилося місцем більш тонкому аналізу індивідуальних особливостей фізіології та анатомії кожного пацієнта.
Зміни функцій серцево-судинної системи при коарктації аорти. Головним порушенням функ стандартиза при коарктації є гіпертонія. Механізм її розвитку обговорюється багато років. Після хірургічного видалення обструкції гіпертонія жевріє протягом декількох днів. Експериментально показано, що якщо вище місця коарктації трансплантують нирка, гіпертонія не розвивається [39]. Таким чином, є вагомий доказ участі нирок у розвитку гіпертонії при коарктації, незважаючи на неможливість виявити збільшення плазмового реніну у пацієнтів.
При підвищеному тиску в низхідній аорті та розвитку колатеральних судин кровопостачання нижньої половини тіла не порушено. Однак перевантаження тиском лівого шлуночка може в ранньому дитячому віці привести до застійної недостатності. Якщо коарктация є ізольованим станом, більшості немовлят протягом 1-го року допомагає лікування препаратами наперстянки, після чого недостатність, ймовірно, виявиться в життя лише значно пізніше.
Якщо коарктация поєднується з великим незарощення артеріального протоку, виникає легенева гіпертонія і може розвинутися право-лівий шунт, велика частина крові якого піде в спадну аорту, викликаючи виборчий ціаноз. Останнє означає, що опір легеневого судинного русла перевищує системний опір судин нижньої частини тіла і є несприятливою ознакою щодо небезпеки операції і прогнозу.
Діагностичні ознаки коарктації аорти. Дані фізичного обстеження. Діагностичними показниками коарктации є підвищений для даного віку тиск [41] в верхніх кінцівках і знижений тиск в нижніх кінцівках. Зазвичай ослаблений пульс в стегнової і заднеберцовой артеріях, а іноді пульс на нижніх кінцівках може виникати пізніше, ніж на верхніх. У верхній частині лівої межі грудини і лівої паравертебральной області може бути чутний систолічний шум, що виникає внаслідок течії крові через справжнє звуження. З огляду на те що з даними поразкою часто поєднується наявність двостулкового аортального клапана, систолічний шуми в підставі дозволяють припустити якусь ступінь стенозу.
Рентгенографія. Якщо немає застійної недостатності, розмір серця нормальний або тільки злегка збільшений. Легеневий судинний малюнок також нормальний при відсутності шунта, подібного аортальному протоку. Виїмки на ребрах, обумовлені збільшенням міжреберних артерій, що забезпечують колатеральний кровообіг, рідко допомагають діагностиці у маленьких дітей, оскільки ця ознака рідко виникає в ранньому віці. Набагато корисніше виявлення на лівій межі фронтальної рентгенограми аортальной опуклості, самого звуження і постстенотіческое дилатації, що формують «знак 3» (рис. 12.13). Якщо рентгенографія проводиться після проковтування бариевой «каші», то на контурі стравоходу можна виявити деформацію у вигляді букви Е.
МАЛ. 12.14. Коарктації аорти.
АНГІОКАРДІОГРАММА.
PIIG. 12.13. Коарктації аорти.
Рентгенограми.
Рентгенограма хворого про коарктацией аорти. Стрілка вказує місце коарктаціі- вибухне вище і нижче цього місця утворює характерний «знак 3». Не видно ніякої порізаності ребер у цього щодо маленької дитини (по Morgan et al. [27]).
Коарктації у дорослого. Ін`єкція в аорту, ліва коса проекція, виявляється тотальна оклюзія аорти і колатеральна циркуляція, яка починається в підключичних артеріях і через внутрішні грудні і міжреберні гілки доставляє кров до дистальної частини аорти, що видно на нижньому знімку (по Morgan et al. [27]) .
Електрокард і про г р а ф і я. З незрозумілих причин у немовлят з коарктацией звичайної є блокада правої гілки пучка, але після перших 6 міс виявляється характерна для цієї вади лівошлуночкова гіпертрофія. Якщо є гіпертрофія правого шлуночка, імовірна легенева гіпертонія і можлива наявність незарощення артеріальної протоки.
Катетеризація серця і ангіокард і огра ф і я. При звичайній коарктации спеціальні дослідження зазвичай не є необхідними. Якщо ж є які-небудь незвичайні аускультаторной, рентгенологічні або електрокардіографічні дані, цей вид дослідження показаний. Характерно для цієї вади, що при катетеризації правого серця виявляється відсутність шунта і нормальний тиск, за винятком невеликого підйому тиску в легеневій артерії. У дітей чітке уявлення про анатомію лівого шлуночка можна отримати при введенні контрастної речовини в легеневу артерію, але для дорослих може знадобитися ін`єкція його в аорту (рис. 12.14).
Хірургічна корекція. Можна провести резекцію коарктації без використання штучного кровообігу і здійснити анастомоз кінець в кінець. Питання про вік, в якому проводиться операція, є до певної міри спірним. З огляду на відмінну реакцію пацієнтів з неускладненій коарктацией на медикаментозне лікування в ранньому дитинстві, операцію зазвичай можна вважати невиправданою, внаслідок більш високої смертності від неї і можливість рецидиву стенозу. З іншого боку, немає і ніякого істотного докази того, що можливість виникнення рецидиву стенозу при корекції у віці 4-5 років більше, .ніж в 10 або 12 років, а операція в більш ранньому віці раніше позбавляє пацієнта від розвитку гіпертонії.
