Поразки клапанів серця - динаміка серцево-судинної системи

У розділі XII були описані різні тини вроджених вад, які полягали в основному в анатомічних або функціональних дефектах клапанів серця. Хоча вроджені вади є частою причиною недостатності клапанів серця, найбільш частою причиною поразки клапанів все ж залишаються повторні атаки ревматизму (табл. 13.1). Розвиток і поліпшення діагностичних методів розширили наші знання про анатомічних і функціональних впливах різних форм дефектів клапанів.
Таблиця 13.1. Етіологія уражень клапанів серця

1. Гострий ревматизм.
2. Вроджена вада.
3. Ішемічна хвороба серця.
4. інфекція:

а) бактеріальная-
б) грібковая-
в) спірохетальная.

1. Захворювання сполучної тканини:

а) синдром Марфана-
б) кістоідний медіальний некроз-
в) ревматоїдне захворювання-
г) артеріїт Такаясу-
д) мукополісахарідози-
е) синдрому Елерса - Данлоса.

1. Травма.
2. Злоякісний карциноид.

В даний час можна розпізнати точну локалізацію стенозу або регургітації і висловити їх ступінь в об`єктивних, а часто і в кількісно вимірюваних термінах. У той же час розширення терапевтичних можливостей зробило помітний вплив на частоту захворювання на ті хвороби, які раніше були найбільш частою причиною виникнення деформації клапанів. Сифілітичний аорти був відносно частою причиною виникнення розширення кільця аортального клапана і вираженої регургітації через аортальний отвір, але розширення боротьби з сифілісом призвело до зниження поширеності цього ускладнення. Антибіотики виявилися дуже ефективним засобом попередження і лікування гострих нападів ревматизму, але ці напади залишилися і сьогодні найбільш частою причиною поразки клапанів. Різноманітність етіології ураження клапанів ілюструється наведеними в табл. 13.1 списком потенційних причин. Для нормальної функції потрібні досить широке розкриття клапанів, які не повинні бути перешкодою кровотоку, і щільне закриття їх, щоб уникнути просочування крові. З цієї точки зору деформація будь-якого клапана може привести до стенозу, регургітації або їх комбінації. Функціональні ефекти обструкції або недостатності клапанів розрізняються залежно від того, який із чотирьох клапанів серця вражений. При описі функціонального впливу ознак, симптомів і лабораторних даних, які найбільш часто вважаються результатом стенозу і недостатності будь-якого з чотирьох клапанів серця, можна не рахуватися з точною етіологією деформації. Ревматичне ураження клапанів серця можна з цієї точки зору розглядати як прототип інших видів ураження клапанів. Ознайомитися з іншими менш поширеними причинами виникнення уражень клапанів можна за літературними джерелами.

частина I
Гострий ревматизм

Відео: MVI 2102

Визначення. Гострий ревматизм є системною хворобою, яка характеризується запальними ураженнями сполучної і ендотеліальної тканин серця, легенів, шкіри, мозку і багатьох інших тканин.
етіологія
Етіологія ревматизму на сьогоднішній день з`ясована в повному обсязі. Було показано, що етіологічним фактором є стрептокок А [1], але протягом процесу визначається в першу чергу індивідуальною сприйнятливістю організму. Мають значення такі фактори, як спадковість, імунологічна реактивність, клімат, пору року і умови життя [2-5]. Незважаючи на те що багато індивідуальні чинники є неспецифічними і частково збігаються, вони, мабуть, мають виражений вплив на поширення і ступінь тяжкості гострого ревматизму.
Імунологічні аспекти гострого ревматизму
Гострий ревматизм починається з вироблення антитіл. Існують дві теорії, що пояснюють протягом цієї стадії патогенезу [6].

1. Теорія підвищеної чутливості заснована на тому, що гострий ревматизм слід за стрептококовим фарингіт через певний проміжок часу, рівний приблизно 18 дням, і нагадує на вигляд реакцію типу сироваткової хвороби. Дійсно, у хворих на гострий ревматизм виявляється підвищене вироблення антитіл, що досягає найвищого рівня 2-3 тижнів після початку інфекції. При повторних нападах цей інтервал буває менше. Однак ці особи не виробляють підвищену кількість антитіл в разі контакту з нестрептококковой антигенами.
2. Існує думка, що причиною гострого ревматизму можуть бути аутоантигени [6]. Однак висновки з даних, отриманих методом імунофлюоресценції, є непрямими і втратили переконливість після того, коли було показано, що Неревматичних поразки також викликають появу подібних антитіл.

Відео: Освіти в лівому шлуночку

В даний час отримані достовірні дані, що свідчать про участь антигенів в патогенезі гострого ревматизму, однак точний механізм їх дії залишається неясним.
Клінічні прояви гострого РЕВМАТИЗМУ
Остаточний діагноз «гострий ревматизм» можна поставити з упевненістю тільки тоді, коли у даного пацієнта спостерігається кілька системних проявів цієї хвороби. Точність діагнозу продовжує в багатьох випадках залишатися спірною, так як поки відсутній загальновизнаний специфічний тест. Jones [7] розділив цілий ряд загальних симптомів хвороби з метою стандартизації на великі і малі прояви її (рис. 13.1). Пацієнти, у яких спостерігаються різні комбінації цих проявів, можуть вважатися хворими гострим ревматизмом. Ці відносно жорсткі критерії оцінки дослідження мають виражену цінність при застосуванні їх в відношенні груп пацієнтів, але вони не можуть служити для клінічної оцінки при лікуванні конкретного пацієнта. Класифікація ознак і симптомів,

МАЛ. 13.1. Клінічні прояви гострого РЕВМАТИЗМУ.
На схемі показані основні симптоми гострого ревматизму. Згідно з даними Джонса (Jones), діагноз гострого ревматизму можна поставити, коли у пацієнта є два великих прояви або одне велике і два малих прояви ревматизму. Ці критерії мають певне значення при статистичному дослідженні в науково-дослідних цілях, але вони можуть виявитися непридатними при оцінці стану конкретного хворого. Наведені вище критерії підтверджуються наявністю стрептококової інфекції в анамнезі (висівання стрептококів з носоглотки або перенесена скарлатина).
пред`явлена в оригіналі Jones в 1944 р і модифікована в 1955 р

1. , являє собою зручну систему для обговорення цієї складної хвороби.

Великі прояви гострого ревматизму
Кардит. Кардитом називається запалення серця, яке клінічно проявляється виникненням: 1) виражених серцевих шумів, наприклад, будь-який шум діастоли або пансистолическим систолічний шуми, які майже не змінюються протягом дихального і серцевого циклів- 2) ознаки перикардиту - перикардіальний шум тертя або явне збільшення кількості перикардіальної рідини-3) розширення серця-4) застійна недостатність серця (рис. 13.2).
Поліартрит. Поява болючості, набряку, підвищеної температури і почервоніння в області суглобів є вірною ознакою артриту. Характерною особливістю залучення суглобів при гострому ревматизмі є те, що артрит мігрує від одного суглоба до іншого і буває як симетричним, так і несиметричним. Неспецифічна полиартралгия (почуття дискомфорту в суглобах без фізичних ознак) вважається не більшим, а малим проявом гострого ревматизму.
Хорея. Ознакою хореї є неправильні, рвучкі, безпричинні руху, однак цим характерних змін рухів зазвичай передують ознаки зміни особистості. Це прояв спостерігається тільки у дітей, переважно у дівчаток. Хореї часто супроводжує кардит, але він може бути мало виражений і повністю пройти до часу розвитку типовою хореї, яка є пізнім симптомом гострого ревматизму.

МАЛ. 13.2. Гострий ревматизм.

1. Препарат серця - вкрай важкий ступінь перикардиту в разі фатального гострого панкардита. Під час звичайного нападу гострого ревматизму перикардит, ймовірно, має тимчасовий характер, судячи з минущого шуму тертя і прекардиальной болю.

Б. Запальна реакція пелюсток клапана. Видно лейкоцитарна інфільтрація і васкуляризація за рахунок розростання кровоносних судин.

1. Дегенерація волокон міокарда є загальновідомим фактом, але така ясна картина, як на даній мікрофотографії, спостерігається рідко. Безсумнівно, що функціональні зміни міокарда можуть спостерігатися і без такої вражаючої гістологічної картини.

Г. Загальновизнано, що вузлики Ашоффа в міокарді є патогномонічен ознакою гострого ревматизму. Типовий вузлик являє собою пернваскулярную лейкоцитарную інфільтрацію, в яких знаходять багатоядерні гігантські клітини (клітини Ашоффа). При рубцювання такого вузлика зазвичай утворюються трикутні фіброзні перемички, що оточують кровоносні судини в різних ділянках серцевого м`яза (мікрофотографії - дар проф. S. Lippincott).
Підшкірні вузлики. Ці вузлики з`являються на кісткових виступах або біля них на розгинальній поверхні рук, кистей, колін, ліктів, ступень, а також на черепі. Самі по собі підшкірні вузлики не мають прогностичного значення, так як вони майже завжди супроводжують кардит, поліартрит і хорею.
Erythema marginatum. На тулуб з`являються червонуваті плями, розширюються до периферії і бліднуть в центрі. Плями мають різну величину і різні назви- Е. circinatum, annulare, gyratum. Хоча це явище і вважається специфічним для ревматизму, воно зустрічається завжди разом з іншими великими проявами і не має прогностичної цінності.
малі прояви
гострого ревматизму
Ці прояви є реакцією на системні захворювання і в загальному бувають неспецифічними (див. Рис. 13.1). У той же час вони є показниками запалення і часто бувають безпосередньою причиною звернення пацієнта до лікаря.
Артралгія. Артралгія є біль в суглобі без класичних, характерних для артриту зовнішніх ознак. Таке відчуття дискомфорту може також бути мигрирующим.
Температура. Підвищена температура тіла є постійною ознакою гострого ревматизму. Виняток становлять хворі хореей або ті, хто отримує відповідне лікування.
Анамнез при гострому ревматизмі або ревматичному ураженні серця. Не підлягає сумніву, що деякі люди бувають особливо схильні до гострого ревматизму, хоча не ясно, чи є це нахил вродженим або набутим. Рецидиви при ревматизмі бувають часто, і наявність ревматичного захворювання в анамнезі є важливим зведенням. За оригінальною класифікації Jones [7], дані анамнезу є важливим критерієм. Первісне нехтування анамнезом пояснюється тим, що дослідження були спрямовані на вивчення первинних нападів гострого ревматизму.
В даний час наявність ревматичного захворювання в анамнезі не рахується рівнимвеликим прояву, але воно важливе з точки зору індивідуального підходу до пацієнта.
Лабораторні тести. Титр антитіл в гострій фазі - дуже важливий показник попередньої стрептококової інфекції. Найбільш часто визначають титр Антистрептолізин (АСЛ). Під час гострого ревматизму титр АСЛ зазвичай перевищує 250 од., Проте наявність значного приросту титру цих антитіл в динаміці захворювання також говорить на користь недавньої стрептококової інфекції. Визначення інших антитіл - антігіалуронідази, антістрептокінази - також має діагностичне значення. При наявності гострого ревматичного процесу титр цих антитіл зазнає в 95% випадків значне підвищення. ШОЕ збільшується завжди, хоча ця реакція і є неспецифічної. Зазвичай спостерігається також лейкоцитоз (більше 10 000 в 1 мм 3) із зсувом полінуклеарних лейкоцитів вліво. С-реактивний протеїн є також неспецифічним, але чутливим показником запалення і його рівень також підвищується під час гострого нападу ревматизму.

Подовження інтервалу PR на ЕКГ вважається малим проявом але цей симптом залежить від стількох факторів, що навряд чи заслуговує на довіру і тому не слід їм користуватися.
Більшість як великих, так і малих проявів говорить про зміни не в серце, а в інших тканинах. Хоча діагноз гострого ревматизму у великій мірі залежить від наявності внесердечних ознак, вираженість останніх не є показником тяжкості подальшого ураження клапанів, тому слід з особливою увагою стежити за ознаками гострого кардиту.
Інші прояви гострого ревматизму
Гострий ревматизм - різноманітне системне захворювання, здатне впливати на багато органів, так що деякі химерні і незвичайні прояви його не повинні нікого дивувати.
Одним з найбільш важливих проявів є, ймовірно, біль в животі, яка іноді може помилково сприйматися як «гострий живіт». Цей біль залежить від ураження судин очеревини. Іншою причиною відчуття дискомфорту в животі у дітей є застій в печінці внаслідок недостатності правого серця.
Деякі автори повідомляють про те, що в 10-15% випадків напад гострого ревматизму супроводжується плевритом. Здається, що це число дещо перебільшено в силу переважання певного типу захворювання в умовах цих досліджень.
Носова кровотеча, міозит або теносіновіт може бути ознакою виникнення гострого ревматизму. Продромальний симптомами можуть виявитися неспецифічна стомлюваність, втрата ваги і апетиту.
Найбільш часто зустрічається прикладом атипового перебігу цього захворювання є, ймовірно, виявлення у дорослої людини поразки клапанів серця без гострого нападу ревматизму в момент дослідження і в анамнезі. Вважається, що така картина зустрічається в 30-40% випадків.
патологоанатомічна картина
Початкова фаза міокардиту характеризується запаленням і набряком строми сполучної тканини і інтенсивним відкладенням еозину в желатінозной основній речовині, що знаходиться між колагеновими волокнами. Надалі пучки колагенових волокон гомогенізуються і стають воскообразная, внаслідок чого не можна відрізнити окремі волокна. При поверхневому погляді таке видозмінене Колагенові речовина нагадує фібрин. Спостерігається «іроліфератівная» реакція, що характеризується появою або дифузних накопичень клітин, зокрема близько кровоносних судин, або локалізованих «гранульом» (тільця Ашоффа) (див. Рис. 13.1). В таких осередках нагромаджуються округлі клітини, макрофаги, фібробласти і полінуклеарних гігантські клітини. Типові гігантські клітини мають нерегулярні контури, слабо базофильную забарвлення цитоплазми і 2-7 ядер, біля центру клітини, часто мають веерообразное розташування. По периферії таких вогнищ знаходяться поліморфноядерні лейкоцити, лімфоцити, плазматичні клітини, фібробласти і випадкові еозинофіли. По ходу одужання запальний процес замінюється загостреними або трикутними рубцями, розташованими між м`язовими шарами і поблизу кровоносних судин.
Запальні реакції спостерігаються і в інших тканинах. Підшкірні вузлики величиною від 1 мм до

1. см в діаметрі виникають переважно близько кісткових виступів. Вузлики з`являються і розсмоктуються швидко і можуть тому вислизнути від уваги. Мікроскопічна картина таких вузликів не збігається з такою осередкового процесу в міокарді. Підшкірні осередки складаються зі скупчень таких же клітин, але в центрі вогнища часто набблюдается розвиток некрозу. Такі дифузні і вогнищеві запальні реакції спостерігаються в багатьох тканинах, включаючи сухожилля, скелетні м`язи, суглоби, а особливо серозні порожнини і t. adventitia артерій.

Є повідомлення про наявність гістологічних ознак меніігоенцефаліта при хореї. Під час кожного чергового нападу можуть дивуватися нові тканини. Таким чином, гострий ревматизм є типовим системним захворюванням, що вражає в першу чергу опорні структури тіла і колагенові і еластичні волокна. Незважаючи на таке широке поширення ревматичних уражень, більшість хворих одужує без залишкових явищ в життєво важливих органах, крім поразки клапанів серця. Якби поразки клапанів зустрічалися менш часто, кардіологи надавали б ревматизму чи більшого значення, ніж неспецифическому міокардиту, який супроводжує ряд інших ост яких і хронічних захворювань.
Гострий ревматичний вальвулит
Так як перший напад гострого ревматизму рідко буває смертельним, точних даних про патологічні зміни під час типового первинного нападу в літературі немає. Наявні описи початкової патології ревматичного ендокардиту і вальвулита засновані на посмертне дослідженні осіб, які зазнали повторних нападів ревматизму, або на тих запальних процесах міокарда, які були випадково виявлені у загиблих внаслідок аварій. У таких випадках не можна бути впевненим у тому, що ці особи пізніше виявилися б ураженими типовим ревматичне захворювання клапанного апарату серця. До наявних описів треба тому ставитися з певною стриманістю до тих пір, поки ревматичні ураження клапанів не може бути відтворена експериментально.
У хворих, які, на думку лікарів, загинули під час першого нападу ревматизму, запальна реакція спостерігалася зазвичай з області клапанних кілець, вражаючи найчастіше одночасно всі чотири клапана. Вважається, що найбільш часто піддаються деформації мітральні і аортальні клапани через безперервно повторюється «функціональної травми». У початкових стадіях клапани бувають набряклими і в них спостерігається інфільтрація мононуклеарними клітинами. Пізніше пелюстки клапанів стають потовщеними і втрачають прозорість. По лінії закриття аортальних і мітральних клапанів з`являється ряд сірих або жовтих бородавчатих наростів (рис. 13.3). Краї клапанів товщають і з периферії вростають в пелюстки новостворені кровоносні судини. Після перших нападів ревматизму структура і функція клапанів можуть нормалізуватися. Деформація клапанів відбувається зазвичай після повторних або затяжних важких нападів ревматичного запалення.

МАЛ. 13.3. Гострий РЕВМАТИЧНИЙ вальвуліт

Препарат серця хворий, яка загинула під час першого нападу ревматизму. Показано деякі зміни, що виникли на мітральному і трикуспидальном клапанах внаслідок гострого ревматичного вальвулита.
А. Помітне потовщення країв мітрального клапана з наростами, що поширюються по сухожильних ниток. Деякі сухожильні нитки зрослися. Все сухожильні нитки здаються коротше і товще звичайного і папілярні м`язи є надзвичайно довгими, але це по крайней
заходу почасти могло мати місце і до запального процесу. Площа мітрального отвору зменшилася несуттєво.
Б. Ряд наростів товщиною до 3 мм від цієї ж хворий. Нарости розташовані на всіх пелюстках трикуспідального клапана по лінії його закриття. Видно також короткі, товсті сухожильні нитки, що прикріплюються до подовженим папілярних м`язів. (Препарат надано завдяки люб`язності S. A. Creighton, патологом дитячого ортопедичного госпіталю, м Снеттл, Вашингтон.)
В процесі одужання запальні ураження замінюються фіброзною тканиною. Зазвичай виникає скорочення уражених пелюсток клапанів внаслідок зморщування колагенових волокон. Сухожильні нитки атріовентрикулярних клапанів скорочуються і зливаються, притягаючи краю клапанів до капілярних м`язів. Злиття пелюсток клапана починається від коміссури і поширюється до центру клапана. В результаті цього гнучкі пелюстки мітрального клапана згуртовуються в ригидную воронку, вузький вихід якої втягується скороченими, зрощеними сухожильних нитками в порожнину лівого шлуночка. Пелюстки півмісяцевих клапанів також товщають і скорочуються, краю їх скручуються назовні і коміссури між пелюстками зростаються, звужуючи отвір клапана. Окремі типи деформації клапанів і функціональний ефект цих змін будуть розглянуті нижче.