Діагноз ураження клапанів - динаміка серцево-судинної системи
Шлуночки можуть виконувати свою насосну функцію ефективно тільки за умови, що клапани на вході і виході їх відкриваються адекватно і закриваються повністю. Деформація клапанів призводить до порушення функції, яке буває в основному двох типів: стеноз і регургітація. Стеноз клапанів призводить до звуження відповідного отвору. Недостатність клапанів означає, що вони закриваються (т. Е. Прилягають один до одного) в повному обсязі, внаслідок чого частина крові рухається в ретроградним напрямку. Визначення ураженого клапана важливо особливо зараз, коли можливо паліативне хірургічне втручання з метою усунення деформації клапанів. Кожен клапан функціонує в різних умовах і, цілком ймовірно, має певну, головну причину виникнення його деформації. Найбільш часто зустрічається ревматичне ураження мітральних клапанів, далі йдуть в порядку спадання поразки аортальних, тристулкових клапанів п клапанів легеневої артерії. Комбінований порок мітральних і аортальних клапанів ревматичної етіології зустрічається частіше, ніж поразка тільки аортальних клапанів. У той же час поразки неревматической етіології зустрічаються найчастіше на аортальних клапанах. Поразка мітрального клапана супроводжується в 5-10% випадків ураженням тристулкового клапана, ізольоване захворювання якого зустрічається рідко. Клапани легеневої артерії рідко уражаються ревматичний процесом. Вроджені вади серця розглядалися в розділі XII і не будуть обговорюватися в цьому розділі.
Клінічні ознаки і симптоми ураження клапанів повинні розглядатися в зв`язку з функціональним стресом, що виникають унаслідок деформації клапанів і з компенсаторними механізмами, включеними внаслідок підвищення навантаження на систему кровообігу. Ці фактори спостерігаються водночас, але тут з метою спрощення аналізу вони будуть розглянуті окремо.
Мітральний СТЕНОЗ
Причиною мітральногостенозу є найчастіше гострий ревматичний процес, який чоловіків вражає рідше, ніж жінок.
Патофізіологія
Основною проблемою, що виникає в зв`язку з мітральнимстенозом, є підвищення опору кровотоку в області мітрального клапана. Що виникає у стенозированного отвори клапана підвищення опору викликає підвищення тиску в лівому передсерді з метою підвищення градієнта тиску до величини, достатньої для проштовхування певної кількості крові в лівий шлуночок. Підвищення тиску в лівому передсерді передається ретроградно в легеневі вени, капіляри і артерії. З плином часу з`являються анатомічні зміни (гіпертрофія t. Media і склероз t. Intima) в легеневих артеріолах і виникає друга зона підвищеного тиску. При тривалому існуванні мітральної обструкції опір легеневих судин зростає до такого ступеня, що виникають недостатність правого шлуночка і системний венозний застій (див. Розділ «Застійна недостатність серця», с. 582).
МАЛ. 13.5. ЛЕГЕНЕВА ГИПЕРТЕНЗИЯ З мітральногостенозу.
Опір нормального судинного русла легенів настільки мало виражено, що градієнт середніх тисків від легеневої артерії до лівого передсердя дорівнює 4-6 мм рт. ст. навіть при обсязі кровотоку 10-12 л / хв. Мітральний стеноз викликає підвищення тиску в лівому передсерді (див. Рис. 13.7), яке передається в зворотному напрямку на все легеневе судинне русло. При підвищенні тиску в легеневих судинах зазвичай виникає набряк легенів. Тривала гіпертензія стимулює склероз і мускулярізацію термінальних легеневих артерій і артеріол приблизно у 40% хворих мітральнимстенозом і підвищує суттєво опір кровотоку в цих вузьких судинах у 12-20% таких хворих. Підвищений опір в легеневих артеріях викликає значне підвищення тиску крові в легеневих артеріях, що в свою чергу підвищує навантаження тиском на правий шлуночок. В таких умовах тиск, реєстроване за допомогою катетера, введеного в термінальну легеневу артерію, виявляється набагато нижче, ніж в головному артеріальному стовбурі.
компенсаторні механізми
При розвитку описаної вище картини включається цілий ряд компенсаторних механізмів. Багато симптоми і ознаки мітрального стенозу є відображенням цих компенсаторних змін.
Ліве передсердя. При мітральному стенозі підвищується тиск в лівому передсерді, що супроводжується гіпертрофією і розширенням цієї камери [20]. У нормальних умовах передсердя функціонує головним чином як резервуар або напірний посудину для накопичення крові на шляху від легких до лівого шлуночка [21]. У хворих з мітральнимстенозом або захворюванням лівого шлуночка скорочення передсердя значно збільшує наповнення і роботу лівого шлуночка [22]. При подальшому розширенні виникають фібриляція передсердь, що призведе до зменшення серцевого викиду внаслідок порушення скорочення передсердь. При різко вираженому розширенні передсердь може спостерігатися здавлювання стравоходу і бронха.
МАЛ. 13.6. ПАТОЛОГІЧНО ЗМІНЕНИЙ кровоток у легенях при мітральному
Стеноз.
Схема легеневого кровотоку, отримана за допомогою сканування легких після перфузії альбумінами, що містять радіоактивний рік. У здорової людини легеневий кровотік (кількість радіоактивних частинок) рівномірно розподілений між верхніми і нижніми частками ліг їх. У хворого мітральнимстенозом нижні частки легких перфузувати погано внаслідок змін в судинах легенів, що виникли в результаті патологічних відносин між тиском і кровотоком, що є наслідком мітральногостенозу.
Легеневі судини. Що виникає при мітральному стенозі підвищення тиску в лівому передсерді передається на легеневі вени, які виступають в ролі напірного судини, а далі на легеневі капіляри і артеріоли, викликаючи і там приріст тиску і опору. Коли тиск в капілярному руслі легень досягає 25- 30 мм рт. ст., воно стає вище онкотичного тиску крові і починається транссудация рідини в альвеоли, що призводить до набряку легенів.
Так як грудна клітка і легені людини розташовані вертикально, найбільший рівень тиску і кровотоку спостерігаються в нижчих частинах легких. Внаслідок цього патологічні зміни бувають найбільш виражені в судинах нижньої частки легких і потрібно перерозподіл кровотоку на користь верхніх часток легенів.
Підвищений опір в легеневих артеріолах може викликати хронічну, а іноді і надмірне навантаження на правий шлуночок.
Дані про центральному обсязі крові при мітральному стенозі бувають суперечливими. McCraff з співр., Вводячи марковані речовини і беручи проби в центральних точках, показали, що при важкому мітральному стенозі центральний об`єм крові збільшується, а при небольшом- не відрізняється від норми. Як було сказано вище, при збільшенні поразки легеневих судин спостерігається перерозподіл кровотоку від заснування легких до верхівок.
Правий шлуночок. Хронічна навантаження тиском викликає гіпертрофію правого шлуночка, которий- однак, мало пристосований до нагнітання крові проти тиску. Може виникнути недостатність правого шлуночка, що в свою чергу зменшує серцевий викид.
Звичайно-діастолічний тиск у правому шлуночку підвищується і передається на праве передсердя, викликаючи в кінцевому рахунку системну венозну гіпертензію з утворенням набряку і кардіогенного цирозу печінки з усіма наслідками, що випливають звідси наслідками.
Серцевий викид і регіональний кровотік. У хворих з мітральнимстенозом серцевий викид у спокої буває нормальним або мінливим [24], але під час фізичного навантаження він є зменшеним. Під час виконання роботи, що вимагає максимального припливу кисню, у цих хворих спостерігається нормальне підвищення частоти серцевих скорочень і поглинання кисню при зменшенні ударного об`єму [25]. Часто у таких хворих спостерігається компенсація зменшення серцевого викиду за рахунок збільшення поглинання кисню.
Загальновідомо, що внаслідок активізації обміну речовин відбувається перерозподіл викиду лівого шлуночка між внутрішніми органами і працюючим м`язом на користь останньої. Деякі дослідники [24] вважали, що у хворих з мітральнимстенозом такий перерозподіл буває надмірним. Однак Blackmon з співр. [25] знайшли, що у хворих з мітральнимстенозом печінковий коефіцієнт очищення індоціаніновой зеленої, виражений в процентах по відношенню до максимального споживання кисню, під час максимальної фізичної навантаження не відрізняється від такої у здорових людей.
Рівень насичення артеріальної крові киснем при наявності мітральногостенозу до розвитку вираженого застою в легенях не відрізняється від нормального. Можливо, що почасти збереження нормального напруги кисню досягається за допомогою хронічної гіпервентиляції. Ralston з співр. [26] виявили виражену кореляцію між підвищенням тиску в легеневих артеріях і хвилинної вентиляцією.
клінічна картина
Симптоми. Найбільш вираженими симптомами мітральногостенозу є задишка (ортопное і пароксизмальна нічна задишка) внаслідок венозного застою в легенях і стомлюваність внаслідок зниженого і обмеженого серцевого викиду (рис. 13.7).
Напади серцебиття, що виникають внаслідок пароксизмальної, що переходить в хронічну фібриляції або тріпотіння передсердь, зустрічаються часто і нерідко є провісниками нападу набряку легенів, так як тахікардія укорочує час діастолічного наповнення і збільшує тиск в лівому шлуночку.
Артеріальні емболії, що відбуваються від пристінкових тромбів в лівому передсерді, є частим ускладненням мітральногостенозу і виникають особливо часто після настання фібриляції передсердь. Характер симптомів залежить в цьому випадку від розташування емболу.
Кровохаркання спостерігається приблизно у 10% хворих мітральнимстенозом. Хоча цей симптом і турбує хворого, виділення крові рідко буває масивним. Вважають, що кровохаркання виникає внаслідок високого тиску в легеневих венах, в результаті чого розриваються судини слизової бронхів.
Кашель є зазвичай пізнім симптомом мітрального стенозу. Він буває переважно сухим і з`являється вночі чи після напруги. Найбільш імовірною причиною кашлю є застій в легенях або здавлення бронхів збільшеним лівим передсердям.
Такі симптоми, як набряк, асцит і почуття дискомфорту в правому
МАЛ. 13.7. Мітральний СТЕНОЗ.
Превалюють симптомами є симптоми легеневої венозної гіпертензії, низькі значення серцевого викиду і аритмія. Типовими ознаками при вислуховуванні серця з мітральнимстенозом є: підвищена інтенсивність першого (Sj) і другого (Рг) топа, звук відкриття клапана (OS), що виникає через 0,06 0,12 с після Рг, і - під час скорочення передсердя - діастолічний шум низької частоти і амплітуди з пресистолическим акцентом під час скорочення передсердь.
На рентгенограмі грудної клітки (у фронтальній площині) видно розширене ліве передсердя (подвійний контур за правим передсердям) і легенева артерія.
На ЕКГ зазвичай подають ознак відхилення осі вправо (вісь QRS більше 90 ° внаслідок гіпертрофії правого шлуночка) і розширення лівого передсердя.
З гемодинамічних ознак наявності гpaдіенти тиску між лівим передсердям і лівим шлуночком під час діастоли (затінена площа) і підвищення тиску в передсерді при нормальному рівні тисків в шлуночку.
верхньому квадранті тулуба виникають внаслідок недостатності правого серця і при мітральному стенозі відзначаються досить пізно.
Менш часто зустрічаються такі симптоми:
Хрипота і параліч голосових зв`язок внаслідок стискання правого поворотного нерва між аортою і розширеної легеневої артерією [27] - дисфагія від здавлення стравоходу збільшеним лівим предсердіем- непритомність як наслідок тромбу, ніжка якого закріплена в лівому
передсерді, так що він функціонує як кульовий клапан.
Ознаки. При наявності гіпертрофії правого шлуночка може спостерігатися пульсація по лівому краю грудини або надчеревній області, яка може виявитися відображенням пульсації легеневої артерії (легенева пульсація) або - у худорлявих хворих з нормальним Синусно ритмом - пульсацією розширеного вушка лівого передсердя. При відсутності недостатності правого серця або ..заболеванія тристулкового клапана шийнівени не відрізняються від нормальних.
Пальпація зазвичай підтверджує дані огляду (зміщення лівого шлуночка, активність легеневої артерії або вушка передсердя). Крім цього, можуть відчуватися Пресістоліческій або діастолічна тремтіння, а іноді і клацання при відкритті клапана, посилений Mi (перший мітральний тон) і Рг (другий легеневий тон).
Спостерігається акцент на другому легеневій тоні, який може запізнюватися внаслідок підвищеного тиску в легеневих артеріях, викликаючи подовження систоли правого шлуночка. Перший тон над мітральним клапаном буває більш інтенсивним і тривалим переважно через патологічних змін в клапанах і сухожильних нитках.
Звук відкриття клапана (30) вислуховується зазвичай найбільш чітко між верхівкою і лівим краєм грудини. Інтервал між другим тоном і звуком відкриття клапана (2 30) триває від 1,12 до 0,5 с. Маленький інтервал 2 30 свідчить про високий ступінь стенозу.
Вважають, що причиною виникнення звуку відкриття клапана є різке гальмування спрямованого вниз руху стулок тристулкового клапана внаслідок їх патологічного зрощення. При наявності ригидного, сильно кальцифікованими мітрального клапана звук відкриття клапана чути слабо або відсутній. Виявлення звуку відкриття має велике клінічне значення, так як при слабо вираженому або відсутньому характерному диастолическом шумі цей звук може виявитися найбільш вираженим аускультаторной ознакою мітрального стенозу.
Відмітною ознакою мітрального стенозу є жорсткий діастолічний шум, що локалізується біля верхівки або над нею. При нормальному синусовому ритмі цей шум може виявитися пресистолическим і наростаючим, що закінчується гучним першим тоном над мітральним клапаном. Пресістоліческій акцент виникає від скорочення передсердь і зникає з настанням фібриляції передсердь. Діастолічний шум виникає в більшості випадків відразу після звуку відкриття клапанів і триває протягом діастоли. Шум з`являється внаслідок виникнення завихрень потоку крові, проштовхується крізь маленький отвір при наявності великого градієнта тиску (див. Рис. 13.7).
Рентгенологічне дослідження. Серце з вираженим мітральнимстенозом має при рентгенологічному дослідженні вельми характерний вигляд (див. Рис. 13.7). У заднепередней проекції лівий край серцевого контура випростаний, легенева артерія розширена, щільність тіні збільшена через збільшеного лівого передсердя. Лівий головний бронх розташований вище звичайного. Виразніше звичайного видно сліди легеневих вен в верхніх частках і лінії Б Керлео в нижніх частках легких. При сильній кальцифікації клапана він стає видним на стандартній рентгенограмі. У латеральної проекції можна побачити збільшені ліве передсердя і правий шлуночок (див. Рис. 10.13).
Електрокардіограма (ЕКГ). До типових ознак мітральногостенозу на ЕКГ відноситься так званий мітральний зубець Р двоголовий, розтягнутий зубець Р. Електрична вісь розташована зазвичай вертикально і можуть бути присутні ознаки гіпертрофії правого шлуночка. Часто зустрічається і фібриляція передсердь при вертикальній електричної осі серця і відсутності гіпертрофії (див. Рис. 13.7).
МАЛ. 13.8. ГРАДІЄНТ ТИСКУ МІЖ лівим передсердям І ЛІВИМ ШЛУНОЧКОМ.
При мітральному стенозі спостерігається різкий перепад тиску, що сприяє просуванню нормального кількості крові через звужений отвір з лівого передсердя в лівий шлуночок. Величина різниці в тиску залежить від площі ефективного мітрального отвору, що можна бачити на графіку. При великому митральном отворі щодо невелике підвищення тиску в лівому передсерді здатне викликати
дуже швидке наповнення шлуночка, і навпаки - кровотік через вкрай малі отвори (0,2-0,4 см2) збільшується надзвичайно мало навіть при дуже великих значеннях градієнта тиску по Gorlin і Gorlin [29]. Графік ілюструє важливу роль величини площі клапанного отвору і величини кровотоку у виникненні легеневої гіпертензії і застою.
Функціональні тести. Оцінка функціональних можливостей серця є важливим етапом у визначенні стану пацієнтів із захворюваннями серця. Загальновідомо, що суб`єктивна оцінка свого стану є помилковою принаймні у 20% пацієнтів.
Описаний Bruce і співр. [28] тест із застосуванням тредбан для визначення максимальної симптоматичної навантаження є безпечним і досить інформативним для виявлення порушень функції.
Гемодинаміка. Класичним ознакою мітрального стенозу є градієнт діастолічного тиску між лівим передсердям і лівим шлуночком (див. Рис.). Хоча наявність цього градієнта і підтверджує діагноз мітрального стенозу, він не є кількісною мірою ступеня стенозу, і при визначенні останньої не можна покладатися тільки на градієнт, так як це часто було джерелом клінічних помилок.
Gorlin і Gorlin [29] поставили оцінку стенозу отвору на більш кількісну основу, пристосувавши формулу гідравліки до застосування в клініці. Тиск в лівому передсерді залежить від кількості крові, що протікає через стенозірованной клапан під час діастоли (рис. 13.8). Зі зменшенням площі перерізу мітрального клапана і при збереженні рівня кровотоку підвищується тиск в лівому предсердіі- в разі постійності змін мітрального клапана тиск в правому передсерді підвищується або знижується відповідно із збільшенням або зменшенням кровотоку через стенозірованних отвір.
Площа отвору мітрального клапана визначається наступною формулою:
де ОМК - отвір мітрального клапана (в см2), Кр - кровотік, К - емпірична константа (вносить корекцію в залежності від коефіцієнта скорочення площі отвору, коефіцієнта швидкості і гравітаційного прискорення), ЧС-частота серцебиття в хвилину, ВДН - час діастолічного наповнення ( тривалість однієї діастоли), Pi-Рг - градієнт мітрального клапана.
Приклад: серцевий викид - 5000 см2 / хв (прямий + ретроградний кровотік) - частота скорочень серця - 72 уд. / Хв, час діастолічного наповнення - 0,56 с / уд., Середній градієнт по планіметрії (ЛП-ЛШ) - 16 мм рт. ст. (Рис. 13.7). К = 41.
Формулу Горліна піддали критиці через деяких невиправданих припущень: насправді кров є негомогенной рідиною, отвір клапана не є правильним колом і має третій вимір і кровотік буває швидше пульсуючим, ніж постійним. При порівнянні величин площі отвору клапана, отриманих шляхом обчислення, з такими, фіксованими при прямому вимірюванні, виявлені розбіжності [30]. У цих дослідженнях або не враховувалося тиск наповнення (вимірювання на розтині), або не визначалася клінічно величина мітральної регургітації. При невеликих градієнтах тиску слід до формули Горліна ставитися з обережністю, тому що помилки можуть виявитися неприпустимо великими.
Ангіокардіографія. Ангіокардіографія стала важливою частиною клінічної оцінки мітральногостенозу. Контрастну речовину вводиться в ліве передсердя, після чого знімаються кінеангіокардіограмми або двуплоскостние ангіокардіограмми. Ці знімки постачають інформацію про величину передсердь, наявності дефектів наповнення (тромб або пухлина), товщині і рухливості мітрального клапана і розмірах лівого шлуночка. Цінність таких знімків визначається не тільки анатомічним підтвердженням мітральногостенозу, а й тим, що на підставі отриманих даних можна вибрати метод хірургічного втручання.
природний перебіг
Природний перебіг мітральногостенозу з різних причин недостатньо вивчено. Загалом тривалість життя хворих з мітральнимстенозом буває значно вкорочені. Rawe і співр. [31] спостерігали протягом 20 років за контингентом з 250 хворих, з яких 39% померли в перші 10 років. Oleson [32] спостерігав за 271 хворим з мітральнимстенозом (середній вік яких на початку спостережень склав 41 рік) протягом 12 років смертність серед цього контингенту за цей термін склала 83%.
Найбільш частою причиною смерті при мітральному стенозі є застійна недостатність серця, системні емболії, емболії в легеневих судинах і бактеріальний ендокардит [31]. Можлива смерть і при хірургічних втручаннях на серці.
