Вроджені вади серця - динаміка серцево-судинної системи
частина II
ПРОСТІ шунт 
МАЛ. 12.6. Кровотоку через шунт.
Незабаром після народження опір кровотоку через легеневе коло стає дуже низьким, в той час як загальний периферичний опір в системному колі піднімається. Тиску в лівому шлуночку і аорті значно перевищують відповідні тиску в правому шлуночку і легеневій артерії, поки легеневе судинне русло залишається каналом з низьким опором. Ці великі різниці тисків направляють оксигенированную кров через сполучні канали з системи великого кола в легеневий. Поки опір легеневих судин залишається низьким, легеневий кровотік може бути значно збільшений при невеликій зміні тиску в легеневій артерії. Струм через патологічні канали, що з`єднують легеневі та системні судини, залежить від розміру отвору і величини різниці тисків.
Найчастіше дефекти розвитку серця і великих судин пов`язані з неповним поділом легеневого і великого кола кровообігу. При розвитку перегородки, що розділяє серце і загальний артеріальний стовбур, можуть залишатися щілини, в результаті чого в різних місцях в стінках, які поділяють передсердя, шлуночки і артеріальні стовбури, виникають отвори. Овальне вікно і артеріальна протока в нормі функціонують деякий час і після народження, і їх неповне закриття є найбільш частим з вад розвитку. Зміни функції при різних простих шунтах, неускладнених іншими вродженими чи набутими патологічними змінами, подібні, де б вони не з`являлися як ізольовані ураження. Будь-яке з таких отворів між системним і легеневим колами кровообігу викликає рециркуляцию оксигенированной крові через легені, що створює патологічно збільшений легеневий кровотік. Умови, що визначають напрямок кровотоку через прості шунти, піддаються логічному аналізу, що полегшує постановку діагнозу вродженої вади серця.
Напрямок струму через прості шунти
У здорових людей тиск у правому передсерді, правому шлуночку і легеневій артерії нижче,
ніж відповідні тиску в лівому передсерді, шлуночку і аорті. Як вказувалося в розділі I, основною причиною низьких тисків в легеневій артерії і правому шлуночку є дуже малий опір кровотоку через судинну систему легенів, хоча величина кровотоку в обох колах, і легеневій, і системному, у здорових дорослих є однаковою. Тиск в правому передсерді нижче, ніж в лівому, так як тонкостінний правий шлуночок під час фази діастолічного наповнення розтягується легше. Поки легеневе опір залишається низьким у порівнянні з опором системного судинного русла, а розтяжність камери правого шлуночка залишається нормальною, тиск у всіх каналах, що ведуть до легким, нижче, ніж у відповідних каналах, що ведуть до системного судинного русла.
При цих умовах, як схематично показано на рис. 12.6, різниця тисків підтримує потік крові з системного в легеневе коло кровообігу через будь-яке з`єднання між ними. Кількість крові, що проходить через такі шунти, залежить від величини градієнта тиску на обох кінцях шунта і від його опору кровотоку.
Дефекти предсердной перегородки
Найбільш частим пороком розвитку серця є має функціональне значення отвір в будь-якій частині міжпередсердної перегородки. Велика частина людей (20% всього населення), у яких відкритий стан овального вікна виявляється тільки при зондуванні, не включаються до цієї групи. У більшості випадків міжпередсердної дефекти локалізуються на деякій відстані від тристулкового клапана, в області вторинного отвори або овального вікна (рис. 12.7). Іншим досить частим місцем пороку розвитку є район первинного отвори. Ці дефекти варіюють від простих отворів діаметром менше 1 см до фактичної відсутності Атріосептальний.
Зміна функції серцево-судинної системи при дефектах міжпередсердної перегородки. Як показано в попередньому розділі, тиск у правому передсерді звичайне нижче, ніж в лівому, оскільки правий шлуночок більш розтягується, ніж лівий. Розтяжність обох шлуночків в значній мірі визначається величиною середнього систолічного тиску, яке вони розвивають при відповідних їм умовах кровообігу, т. Е. Відповідно опору великого і малого кіл. У дорослих опір системного русла в нормі приблизно в 10 разів більше опору легеневих судин. Отже, правий шлуночок набагато більш розтягується і при однаковому тиску наповнення буде заповнюватися в більшій мірі, ніж лівий, протягом обмеженого часу. Градієнт тиску між лівим і правим передсердями в нормі дорівнює 5 мм рт. ст. Однак у пацієнтів з великими дефектами міжпередсердної перегородки зазвичай катетери та датчики тиску помітного градієнта тиску не виявляють. За допомогою спеціальних чутливих методів [20, 21] було показано, що тиск в лівому передсерді злегка перевищує тиск в правому протягом усього серцевого циклу, за винятком тимчасової реверсії градієнта тиску на початку систоли передсердь.
Оксигенированной кров через дефект надходить у праве передсердя і змішується з венозною кров`ю системного судинного русла, що тече до легким (див. Рис. 12.7). Таким чином, при наявності шунта кров рециркулює через легені, збільшуючи загальний струм через них.
РІС .. 12.7. ДЕФЕКТИ Передсердні ПЕРЕГОРОДКИ.
А. Дефекти міжпередсердної перегородки найчастіше з`являються в області овального вікна. Іноді не закривається первинне отвір. У будь-якому випадку оксигенированной кров переходить з лівого передсердя в праве передсердя і шлуночок, реціркуліруя через легені, разом з венозною кров`ю з системного кола кровообігу.
Б. Збільшений загальний легеневий кровотік викликає розширення легеневої артерії, яке проявляється у вигляді сильно пульсуюча опуклість на лівій стороні середостіння. Легеневий судинний малюнок виділяється більше, ніж в нормі. При рентгенологічному дослідженні невеликих областей на периферії легеневого поля (наприклад, окреслений пунктиром квадрат) спостерігається посилена пульсація більш дрібних гілок легеневої артерії. Зазвичай можна бачити збільшення правого шлуночка і правого передсердя. Лівий шлуночок і ліве передсердя при неускладненому дефекті вторинної перегородки зазвичай не збільшені.
Кількість оксигенированной крові, притікає в лівий шлуночок і подається через системні артерії до тканин, перебуваючи під контролем комплексу нервових і гуморальних механізмів, описаних в розділах III і IV, майже нормально.
Hickam [23], вимірюючи легеневий кровотік у хворих з простими дефектами предсердной перегородки, з`ясував, що він дорівнює приблизно 15-20 л / хв. Таким чином, викид правого шлуночка був вище викиду лівого шлуночка в 3 або 4 рази. Ці великі обсяги просувалися через легені від легеневої артерії до лівого передсердя при різниці тисків лише 12-13 мм рт. ст. У одного пацієнта кровотік через легеневе коло, рівний 15 л / хв, підтримувався при градієнті тиску всього 4 мм рт. ст. Такий надмірний струм, викликаний невеликим градієнтом тиску, свідчить про те, що опір легеневих судин дуже низька.
Безперервне вимірювання насичення киснем крові Легеневої ар терії і верхньої порожнистої вени катетером зі скловолокна показало, що у хворих з дефектами міжпередсердної перегородки під час фізичних вправ легеневий кровотік не збільшується [23]. Системний викид при вправах збільшується, як і в нормі, приводячи до відносного зменшення ліво-правого шунтування. Цим можна пояснити спостережуваний в клініці факт, а саме те, що діти з великими дефектами предсердной перегородки зазвичай добре пристосовуються до фізичного навантаження.
Діагностичні ознаки дефектів міжпередсердної перегородки.
Клінічні ознаки, що свідчать про дефекти міжпередсердної перегородки, пов`язані головним чином з виникненням різко збільшеного легеневого кровотоку.
Аускультація. Зазвичай першою ознакою наявності хвороби серця у пацієнта з дефектами міжпередсердної перегородки є систолічний шум в області легеневого клапана на прекордіуме. Ці шуми при народженні зазвичай відсутні і можуть бути не чутні протягом декількох місяців або років. Відразу після народження правий шлуночок має відносно товсту стінку і функціонує під навантажувальним тиском, аналогічним тиску в лівому шлуночку, оскільки тиск в артеріальних системах великого і малого кіл кровообігу однаково. Таким чином, відмінність в розтяжності обохшлуночків невелике, і через міжпередсердної шунти проходять лише незначні кількості крові. Коли опір легеневих судин падає, а периферичний опір в судинах великого кола піднімається, різниця тисків між двома системами стає вище. Стінки лівого шлуночка товщають, а правий шлуночок стає все більш розтяжним у міру того, як падає тиск в малому колі. Кровотік через міжпередсердної отвір тепер значно збільшується. Мабуть, інтенсивність шуму в деякій мірі пов`язана з об`ємом струму через міжпередсердної дефект. Однак фактично звуки обумовлені стрімким рухом незвично великої кількості крові через конус легеневої артерії. Таким чином, цей систолічний шум виникає за тим же механізмом, який викликає «функціональні» шуми. Легенева походження цього шуму було продемонстровано за допомогою фонокардіограм, зареєстрованих прямо від поверхні серця собаки, у якій дефект міжпередсердної перегородки був створений хірургічно. При цьому над конусом легеневої артерії і над нею самою дуже швидко з`являвся виразний систолічний шум, в той час як не над правим, ні над лівим передсердям шум не реєструвався [24]. У пацієнтів шум часто досягає такої інтенсивності, що широко проводиться над прекордіумом і супроводжується тремтінням, пальпованою в області легеневої артерії.
У хворих з помірно великими дефектами міжпередсердної перегородки в нижній частині лівої грудини може бути чути шум діастоли середньої висоти, що починається разом з третім тоном. Іноді його називають шумом шунта або відносного стенозу тристулкового клапана, оскільки передбачається, що він виникає при збільшеному кровотоці через тристулковий клапан під час фази швидкого діастолічного наповнення шлуночка.
Рентгенографія. У більшості пацієнтів з міжпередсердної дефектами збільшуються праві передсердя і шлуночок через збільшену об`ємної навантаження (збільшений легеневий кровотік). На рентгенограмах при цьому виявляється виступаніє вперед збільшеного правого шлуночка, найбільш чітко виявляється, коли пацієнт перебуває в істинній бічній або в ліво-передній косій проекції. У хворих зі збільшенням легеневого кровотоку сильно виступає легенева артерія і посилюється малюнок легеневого судинного русла.
Електокардіограсрія. При простому дефекті вторинної передсердної перегородки праве передсердя збільшено, але тиск в ньому не підвищено і хвилі Р зазвичай нормальні. Однак інтервал Р - R збільшений понад нормальних кордонів, що вказує на наявність атріовентрикулярної блокади I ступеня. Комплекси QRS змінені характерно для блокади правої гілки пучка (див. Главу IX). Цей електрокардіографічних ознака дає можливість припустити наявність затримки проведення. Дослідження з інтраміокардіальнимі електродами не виявили зменшення швидкості проведення, але виявили подовження шляху, обумовлене дилатацією правого шлуночка [25]. Зазвичай на ЕКГ є розширений комплекс QRS з розпливчатою кінцевою частиною, спрямованої вправо і вперед. Збільшений вольтаж в цих же напрямках (вправо і вперед) також звичайний і наводить на думку про гіпертрофії правого шлуночка.
Катетеризація серця і ангіографія. При характерних клінічних ознаках дефекту передсердної перегородки і збільшенні серця повинна бути проведена катетеризація серця. Тиск в правому серці при цьому зазвичай зберігається в нормальних межах, хоча може виникнути і незначний градієнт тиску через легеневий клапан, особливо якщо виникло значне збільшення легеневого кровотоку. Виявляється збільшення кисню в крові правого передсердя на величину, що залежить від розмірів шунта. Підвищений вміст кисню відзначається в судинах, розташованих нижче від правого передсердя по току крові. Легенева гіпертонія при простих дефектах передсердної перегородки в перші два десятиліття життя виникає надзвичайно рідко, але в більш старшому віці прогресує.
Ангіографія в більшості випадків дає мало додаткової інформації. Виборча ін`єкція контрастного розчину в головний ствол або в праву легеневу артерію може показати наявність аномального з`єднання правих легеневих вен, яке поєднується з дефектами предсердной перегородки в 20% оперованих випадків [26].
Хірургічна корекція. Більшість клінік рекомендує проводити хірургічну корекцію дефекту міжпередсердної перегородки (з використанням штучного кровообігу) при значному ліво-право шунтування крові, в результаті якого легеневий кровотік перевищує системний принаймні вдвічі [27]. У тих випадках, коли легеневий кровотік перевищує системний менше, ніж в 1,5 рази, важко виправдати ускладнення і смертність, пов`язані з операцією на відкритому серці, грунтуючись на тому, що відомо в даний час з приводу прогнозу при даної хвороби.
Вроджені вади розвитку правих легеневих вен
Відня, дренирующие праву легеню, в нормі випорожнюються в ліве передсердя дуже близько від міжпередсердної перегородки. Не дивно тому, що при порушенні розвитку праві легеневі вени іноді випорожнюються в праве передсердя. Через ці аберрантние праві легеневі вени повністю оксигенированной кров з правої легені надходить у праве передсердя. За ефектом це аналогічно шунтування таких же кількостей оксигенированной крові через дефект міжпередсердної перегородки. З цієї причини клінічні ознаки і симптоми двох станів ідентичні [28]. 
МАЛ. 12.8.
А. Типове положення шунта. Дефекти міжшлуночкової перегородки найчастіше зустрічаються в мембранної частини перегородки, зараз нижче коренів аорти і легеневої артерії. Ця область відповідає міжшлуночкової отвору, яке було в минулому частиною перегородки і заповнювався. Оксигенированной кров спрямовується з високою швидкістю через цей отвір з лівого шлуночка під час систоли, так як різниця тисків між порожнинами шлуночків дуже велика. Гучні грубі систолічний шуми виникають при стрімкому русі крові через звужений отвір. Вони мають максимальну інтенсивність в третьому або четвертому міжреберних проміжках уздовж лівого краю грудини.
Б. Рентгенограми. Зазвичай міжшлуночкової дефект малий і не супроводжується якими-небудь симптомами. Силует серця нормального розміру і конфігурації, і головною ознакою є гучний систолічний шум. Ця картина відповідає класичному опису хвороби Рогера. Однак, якщо дефект досить великий, щоб мати функціональне значення, на фронтальних рентгенограмах буде виявлятися збільшення серця, особливо лівого передсердя і шлуночка, видимих на заднепередней (ЗП) і левопередней косою (ЛПК) рентгенограмах. Ділатірованного пульсуюча легенева артерія поєднується з посиленим малюнком легеневих судин.
Більш того, дефект міжпередсердної перегородки і аберрантние легеневі вени часто зустрічаються у одного і того ж пацієнта з функціональними порушеннями, відповідними тим, які бувають при дуже великих дефектах міжпередсердної перегородки. Коли ж все легеневі вени впадають у праве передсердя (що буває дуже рідко) розвивається зовсім інший ряд симптомів і ознак, які будуть розглядатися пізніше.
Спорожнення правих легеневих вен в праве передсердя часто можна виявити, якщо при введенні в таку вену кінчика серцевого катетера під прямим флюороскопіческіе контролем з каналу витягується повністю оксигенированной кров. Однак з тією ж імовірністю катетер може пройти через дефект міжпередсердної перегородки, перш ніж потрапить в легеневу вену. Щодо точно встановити аномальну зв`язок можна тільки в тому випадку, якщо вена спорожняється в верхню порожнисту вену.
Дефекти міжшлуночкової перегородки
Відео: Серцево-судинна система
Під час останніх стадій поділу серця в міжшлуночкової перегородки продовжує існувати отвір (див. Рис. 12.2, Е). У цей отвір проліферує тканину ендокардіальний подушечки і пізніше, стоншена, формує мембранозному частина міжшлуночкової перегородки зараз нижче місця відходження аорти та легеневої артерії (рис. 12.8). Неповне закриття цього отвору є найбільш частим дефектом міжшлуночкової перегородки, хоча іноді повідомляють і про отвори в м`язової її частини.
Зміни функції серця при дефектах міжшлуночкової перегородки. Через отвір, що з`єднує порожнини обох шлуночків, оксигенированной кров спрямовується з лівого шлуночка в правий в зв`язку з різницею тисків, яка може бути дуже великий (наприклад, 100 мм рт. Ст.) Під час систоли і відносно малою (0-10 мм рт. ст.) під час діастоли. Якщо дефекти міжшлуночкової перегородки невеликі і градієнт тисків значно не знижений, через шунт повинні проходити невеликі кількості крові. Якщо дефект такий же великий, як отвір аортального клапана, тиск в лівому і правому шлуночках зрівнюється, в результаті чого відношення величини легеневого кровотоку до системного буде повністю визначатися ставленням опорів малого і великого кола. В цьому випадку підтримання нормального кровообігу великого кола можливо лише при збільшенні легеневого опору вище норми, і факт виживання хворих з такими великими дефектами міжшлуночкової перегородки вказує, що у них після народження підвищений опір судин легенів.
Важливим функціональним проявом великого дефекту міжшлуночкової перегородки є застій в судинах малого кола. Цей застій є додатковим симптомом, що свідчить про переповнення судин кров`ю, що спостерігається при дефектах передсердної перегородки. Він обумовлений високим тиском в лівому передсерді, що призводить до підвищення тиску в капілярах легких, що сприяє утворенню інтерстиціального набряку. Крім збільшеної ригідності легенів, такі хворі схильні до пневмоній, які є частою причиною смерті немовлят з великими дефектами шлуночкової перегородки. У хворих з великими дефектами предсердной перегородки легеневий кровотік зазвичай вище, ніж у хворих з великими дефектами шлуночкової перегородки, але у перших немає високого тиску в лівому передсерді і пневмонії турбують їх рідко.
Діагностичні ознаки дефектів міжшлуночкової перегородки. Клінічні дані при дефекті міжшлуночкової перегородки відображають стан збільшення кровотоку, тиск в малому колі і протягом крові через дефект.
Аускультація. При невеликих дефектах міжшлуночкової перегородки градієнт тиску в області дефекту великий, і систолічний шум набагато голосніше, ніж у хворих з великими дефектами. Цей систолічний шум, хоча і гучний, має постійну високу частоту і максимальний в третьому або четвертому лівому міжребер`ї по лівій стороні грудини. Він слабо проводиться до шиї, спині або в пахвову западину в порівнянні з його інтенсивністю на кордоні грудини. Другий тон в пульмональной області залежить від тиску в легеневій артеріі- при високому тиску тон стає розщепленим і акцентованим, але якщо тиск низький, другий тон може бути нерозщепленим і нормальним по інтенсивності. При великих шунтах може на верхівці вислуховуватися акцентований третій тон, супроводжуваний среднедіастоліческім низькочастотних шумом. Вважають, що цей шум обумовлений збільшеним потоком крові через мітральний клапан при наповненні шлуночка.
Рентгенографія. Рентгенологічні ознаки зміни величини різних камер при дефектах міжшлуночкової перегородки визначаються напрямком шунтування: від лівого шлуночка до правого, потім в мале коло, ліве передсердя, знову в лівий шлуночок і т. Д. Малюнок легеневих судин посилений пропорційно величині рециркуляції, або кровотоку через шунт. Ступінь збільшення цих камер залежить переважно від розміру шунта і при найменших дефектах рентгенограми серця будуть нормальними. Якщо завдяки високому опору легеневих судин протягом тривалого періоду кровотік через шунт невеликий, тоді будуть видаватися воротні легеневі артерії без збільшення камери, оскільки на плоских знімках шлуночкова гіпертрофія без дилатації камери зазвичай не виявляється.
Електрокардіографія. При дуже невеликому дефекті межлудочковой перегородки ЕКГ нормальна. При дефектах перегородки, що допускають помірне левоправое шунтування без значного збільшення тиску в правому шлуночку, виявляється гіпертрофія лівого шлуночка. При великих шунтах часто є комбінована гіпертрофія, що створює збільшене навантаження для обох шлуночків. У більш пізніх стадіях легеневої гіпертонії з обструкцією судин наявність правошлуночкової гіпертрофії дає можливість припустити зникнення ліво-правого шунтування і віщує поява ціанозу через право-лівого шунтування.
Катетеризація серця і ангіокардіографія. Ці спеціальні діагностичні процедури не є необхідними при малих дефектах міжшлуночкової перегородки, але показані хворим, яких передбачається оперувати. Тиск в правому шлуночку і легеневій артерії коливається від нормальних рівнів до рівня системного тиску і залежить від розміру дефекту міжшлуночкової перегородки. Підвищений вміст кисню відзначається на рівні шлуночка. Системний кровотік зазвичай нормальний, крім появи застійної недостатності, а легеневий кровотік може в 2-3 рази перевищувати системний, що залежить від розміру дефекту і опору легеневих судин.
При простих, неускладнених дефектах міжшлуночкової перегородки ангіокардіографія буває необхідна рідко.
Хірургічна корекція. Невеликі дефекти міжшлуночкової перегородки, які не викликають збільшення серця, не вимагає хірургічного лікування, так як при них ризик для здоров`я невеликий. Коли легеневий кровотік вдвічі перевищує системний, а опір легеневого судинного русла нормальне, рекомендується хірургічне закриття дефектів при використанні штучного кровообігу в потрібному віці (зазвичай в юнацькому), що забезпечує час для спонтанного закриття. Якщо є виражена легенева гіпертонія, ризик операції великий, а ймовірність досягнення якого-небудь істотного поліпшення слабка. Небезпека розвитку неоперабельний обструкції легеневих судин, на щастя, обмежується лише тими випадками, коли є великі дефекти, а легенева гіпертонія розвивається вже в дитинстві [29]. Немовлятам із застійною недостатністю, обумовленої великим шунтом, часто потрібна хірургічна допомога. У деяких клініках воліють консервативну операцію - перев`язку головною легеневої артерії шовкової лігатурою для створення локального збільшення опору току через легені. Тиск за місцем перев`язки зменшується приблизно до / з середнього аортального тиску [30]. У міру того як дитина росте, фіксована лигатура стає відносно обмежує кровотік, і через кілька років може розвинутися ціаноз. Зрештою всім пацієнтам, які зазнали перев`язці, зазвичай потрібна операція корекції дефекту з використанням штучного кровообігу. Смертність при комбінованих операціях (перев`язка і пізніше - операція на відкритому серці) може бути однаковою і навіть перевищувати смертність при операціях повної корекції, що проводяться в дитячому віці. Багато основні клініки повністю виправляють великі дефекти, що викликають застійну недостатність, в дитячому віці [31].
Дефекти ендокардіальних, подушечок передсердно-шлуночкового каналу
Дефекти первинної передсердної перегородки, про які згадувалося у відповідному розділі, частково належать до поразок передсердно-шлуночкового каналу, якщо дефект міжпередсердної перегородки розташований низько і поєднується з розщепленням перегородочного листка мітрального клапана. Ефект шунта був описаний досить докладно, але в цьому випадку у більшості пацієнтів є, крім того, мітральна регургітація, в результаті чого виникає дме шум на верхівці, що займає всю систолу. ЕКГ з спрямованої вгору віссю і блокадою правої гілки пучка дуже специфічна. Вроджене порушення проведення, що викликає спрямовану вгору вісь, на прекордіальних відведення не впливає, і якщо є високі хвилі R над правим прекордіумом, є діагностичною ознакою правошлуночкової гіпертрофії, майже завжди виявляється підвищеним тиск в правому шлуночку, що обумовлено якої додаткової аномалією у вигляді стенозу легеневого клапана , або шлуночкових дефектом. В останньому випадку мається повний передсердно-шлуночковий канал і функціональні ефекти будуть ті ж, що і при великому дефекті шлуночкової перегородки.
Незарощення артеріальної протоки
Якщо артеріальна протока не закривається (рис. 12.9), частина оксигенированной крові, виганяє лівим шлуночком, спрямовується через цей шунт в легеневу артерію і змішується з венозною кров`ю, що прямує до легким. Різниця тисків через артеріальну протоку може бути надзвичайно великою, коливаючись від 100 мм рт. ст. під час систоли до близько 20 мм рт. ст. в діастолу. Як і в разі дефектів міжшлуночкової перегородки, ознаки та симптоми невеликого відкритої артеріальної протоки чітко відрізняються від тих, які виявляються при великому калібрі цього каналу.
Функціональні ефекти відкритої артеріальної протоки. Артеріальна протока виконує роль каналу з малим опором, через який стрімко рухається кров з системного артеріального русла. При протіканні крові з великою швидкістю через вузький канал в широку легеневу артерію виникає турбулентність.
Витік крові з системного артеріального русла веде до зниження діастолічного тиску. Оскільки оксигенированной кров, що тече через протоку, не бере участі в перфузії тканин, ударний обсяг лівого шлуночка збільшується, щоб компенсувати шунтіруемой частина крові.
Відео: Квиток 058. СЕРЦЕ: КАМЕРИ, клапанного апарату. РОЗВИТОК СЕРЦЯ. Вроджені вади серця
РІС, 12.9. ВІДКРИТИЙ
- Якщо артеріальна протока залишається відкритим, високий тиск в аорті переміщує кров в легеневу артерію, збільшуючи легеневий кровотік.
Б. Конфігурація силуету серця в лівій передній косій проекції відповідає кін гуру схематичного малюнка А. Якщо артеріальна протока малий, серцевий силует може залишатися в нормальних межах при розгляді під цим кутом. Оскільки ударний обсяг лівого шлуночка значно підвищено, лівий шлуночок може бути збільшеним
У багатьох пацієнтів розмір і конфігурація силуету серця в цілому нормальні. Розширення легеневої артерії з нормальним або посиленим малюнком легеневих судин часто можна бачити в заднепередней проекції. На збільшення лівого шлуночка вказує подовження серця. Наявність виразного збільшення серця зазвичай означає, що артеріальна протока великий.
Г. Найхарактернішою ознакою відкритої артеріальної протоки є «постійний * шум. який починається майже відразу після першого тону серця, набирає інтенсивність під час пізньої систоли і зменшується в період діастоли. Цей шум має максимум інтенсивності в лівої підключичної області.
При великому діаметрі протоки виникають ускладнення, пов`язані зі збільшеним кровотоком і тиском в легеневій артерії і підвищеним тиском в легеневих капілярах, описані вище при великих дефектах шлуночкової перегородки.
Клінічні ознаки незарощення артеріальної протоки. Обсяг крові, шунтіруемой через невеликий артеріальна протока, такий малий, що для підтримки нормального кровотоку через судини великого кола кровообігу ніякого компенсаторного механізму не потрібно. Ударний об`єм лівого шлуночка швидко збільшується, забезпечуючи нормальний системний кровотік з урахуванням невеликої кількості крові, що витікає через шунт. Легке збільшення розмірів лівого шлуночка при рентгенографічних досліджень часто не виявляється (рис. 12.9, Б, В), ЕКГ залишається в межах норми, артеріальний тиск нормальний, і єдиним явною ознакою вади є характерний шум (рис. 12. 9, Г).
Аускультація. Виразним ознакою незарощення артеріальної протоки є «безперервний» шум. Різниця тисків між аортою і легеневою артерією існує в усі фази серцевого циклу, але найбільшою вона стає під час систоли. Таким чином, швидкість струму, ступінь турбулентності і інтенсивність виникає при цьому шуму досягають максимуму в період пізньої систоли і прогресивно зменшуються під час діастоли. На відміну від систолических і диастолических шумів, пов`язаних з ураженням півмісяцевих клапанів, немає ні переривання шуму, ні змін якості звуку в перехідний період між систолой і диастолой. З цієї причини безперервний машинообразное шум є дуже характерною ознакою. Шум найкраще вислуховується високо на лівому прекордіуме, зазвичай в лівої підключичної області. У великої частини пацієнтів характерний шум є єдиним певним ознакою ураження. Приблизно у 10% хворих діастолічний компонент шуму або не чути, або відсутня. Це зазвичай вказує на наявність високого тиску в легеневій артерії, що обмежує потік крові через протоку під час діастоли, і поєднується з акцентованим, нерозщепленим другим тоном серця в пульмональной області.
Рентгенографія. Якщо артеріальна протока вузький, розмір і конфігурація силуету серця зазвичай нормальні, за винятком вибухне на лівій межі, яке вказує на розширення легеневої артерії. Великий проток призводить до збільшення лівого передсердя, лівого шлуночка і висхідної аорти, т. Е. Всіх тих відділів, обсяг кровотоку через які в зв`язку з наявністю шунта збільшений.
Електрокардіографія. Варіації ЕКГ у хворих з відкритою артеріальною протокою такі ж, як у хворих з дефектом міжшлуночкової перегородки: нормальна при малому шунт і нормальних тисках, наявність гіпертрофії лівого шлуночка при середньому шунт, і майже нормальному тиску в легеневій артеріі- комбінована гіпертрофія при великих шунтах і підвищеному тиску в легеневої артеріі- правошлуночкова гіпертрофія при обструкції легеневих судин і невеликому ліво-право шунтування.
Катетеризація серця і ангіокардіографія. Вони не є необхідними для хворих з типовим безперервним, машинообразное шумом, з відповідними рентгенографічними і електрокардіографічними даними. Якщо ж є невизначеність, катетеризація, звичайно, безпечніше, ніж торакотомия. При невеликих протоках тиск в правому серці звичайна нормальна, і єдиним позитивним ознакою вади є підвищення насичення крові в легеневій артерії киснем. Більші протоки призводять до деякого збільшення правого шлуночка, легеневої артерії і заклинює тиску легеневої артерії. При невеликому навичці серцевий катетер можна провести з головною легеневої артерії в проток і потім в спадну аорту, що дозволяє провести диференціальну діагностику між незарощення артеріальної протоки і дефектом аортальной перегородки (аортолегочного вікно).
Хірургічне лікування незарощення артеріальної протоки. Хоча маленький проток викликає невеликі або не викликає ніяких симптомів, небезпека розвитку протягом життя підгострого бактеріального ендокардиту, мабуть, вище, ніж небезпека хірургічного втручання (менше 1%) в повністю забезпеченої персоналом і обладнанням клініці. Однак навіть у кваліфікованого хірурга в маленькій лікарні, де немає досвіду регулярних торакальних операцій, смертність може досягати 10% [32], і такий відсоток ризику операції при малому протоці в цілому нічим не виправданий.
Дефект аортальной перегородки, або аортолегочного вікно
МАЛ. 12.10. ЗНАЧЕННЯ ЛЕГЕНЕВОГО ОПОРУ.
А. Легенева судинний опір значно збільшується, коли при розподілі серця створюються великі шунти за межами предсердного рівня. Функціональне значення такої реакції ілюструється на крайньому прикладі, в якому міжшлуночкової перегородки зовсім не сформувалася. Кров, що викидається з єдиного шлуночка, буде прагнути текти переважно в легеневу артерію, оскільки це коло чинить менший опір. Якби легеневе опір становило 7ю від систем
ного, відповідно мала фракція загального шлуночкового викиду входила б в аорту, щоб перфузувати тканини. Зазвичай легеневий кровотік перевищує системний тільки втричі або вчетверо, вказуючи на те, що легенева опір багато вище, ніж в нормі.
Б. Струм через системний і легеневий кола може бути однаковим тільки в тому випадку, якщо легенева опір дорівнює опору системних артерій.
Хоча клінічні ознаки і симптоми відкритої артеріальної
протоки здаються очевидними, ця поразка неможливо диференціювати від функціонально ідентичною зв`язку між легеневою артерією і аортою. Під час поділу загального артеріального стовбура спіральної аортопульмональной перегородкою (див. Рис. 12.3) при неповному її злиття негайно вище півмісяцевих клапанів може виникнути залишкова аппертурой. Кров з аорти перекочується через неї в легеневу артерію під час систоли і діастоли. В результаті виникає безперервний шум, дуже схожий на той, який чути у пацієнта з відкритою артеріальною протокою, хоча найбільша інтенсивність в даному випадку виявляється нижче на прекордіуме (наприклад, в третьому міжребер`ї зліва від грудини). Ці шунти завжди великі і при них завжди є легенева гіпертонія. Тому сплутати дефект аортальной перегородки з невеликим протокою неможливо.
Якщо попередня катетеризація не змогла виявити локалізації ураження, диференціювати два пороку зазвичай допомагає аортограмме.
