Екзогенна і гіпоглікемія органічної природи - синдромная діагностика в педіатрії

екзогенна гіпоглікемія

Екзогенна гіпоглікемія в клінічній практиці спостерігається часто. Вона відрізняється раптовістю початку, стрімкістю процесу і тяжкістю клініко-лабораторних проявів. Причинами її найчастіше бувають неправильний розподіл дози інсуліну протягом доби, передозування сахароснижающего препарату, порушення режиму харчування і фізичних навантажень при діабеті. В останні роки було показано, що зниження концентрації цукру в крові можуть викликати багато широко застосовуються лікарські препарати - саліцилати, індометацин, сульфаніламіди, деякі антибіотики (левоміцетин, тетрациклін, метациклин), психотропні засоби (галоперидол, хлорпромазин), бета-адреноблокатори, барбітурати, деякі антигістамінні препарати, антикоагулянти непрямої дії, ПАСК, інгібітори МАО і сполуки магнію. Механізм розвитку гіпоглікемії в цьому випадку обумовлений або стимуляцією синтезу ендогенного інсуліну, або інгібуючий вплив на контрінсулярних гормони і ферментні системи, що регулюють глюконеогенез і глікогеноліз.
Токсигенних гіпоглікемія виникає при значному передозуванні ліків або отруєнні ними. Зокрема, її важка форма спостерігається при алкогольної інтоксикації, отруєння барбітуратами та саліцилатами. Алкоголь гальмує глюконеогенез, знижує функцію ферментів печінки, пригнічує секрецію АКТГ і соматотропного гормону (СТГ) і підвищує секрецію глюкагону, що призводить до кетоацидозу. Крім того, етанол підвищує інсулінстімулірующій ефект вуглеводів. Саліцилати гальмують ліполіз, що веде до зниження концентрації вільних жирних кислот в тканинах і посилення поглинання глюкози останніми.

Гіпоглікемія органічної природи

Механізм розвитку цієї форми гіпоглікемії пов`язаний, як правило, з надлишком ендогенного інсуліну. Гиперинсулинизм спостерігається при інсуліномі (аденома або карцинома бета-клітин панкреатичних острівців - острівців Лангерганса), гіперплазії бета-клітин, незидиобластоз, множинної ендокринної неоплазії. У дітей до 4 років инсулинома буває рідко. Вона зазвичай діагностується в більш старшому віці. Незидиобластоз і гіперплазія бета-клітин частіше відзначаються у дітей раннього віку, в тому числі у новонароджених.
Инсулинома - це інсулінпродуцірующіх пухлина, яка виходить із острівцевих клітин підшлункової залози. Вона розташовується в підшлунковій залозі або в безпосередній близькості від неї. У переважної більшості хворих (90%) спостерігаються солітарні інсуліноми. Вони можуть бути доброякісними або злоякісними. Спочатку відзначається гіперплазія острівцевих тканини підшлункової залози, а потім пухлинний ріст в одному або декількох її ділянках. Основний прояв інсуліноми - гіпоглікемія.
Характерна класична тріада Уипла: гіпоглікемічні напади при голодуванні або м`язової роботі, зниження концентрації глюкози в крові до 2,5 ммоль / л і більше під час нападу, легке купірування нападу внутрішньовенним введенням розчину глюкози.
У клінічній картині інсуліноми розрізняють 4 фази. Перша фаза (легка гіпоглікемія) характеризується сомнолентность, вегетативними реакціями, слабкістю, адинамією, гальмуванням рухових реакцій, повільної промовою, коливаннями артеріального тиску, бради- або тахікардією, невеликий пітливістю, саливацией, почуттям голоду і спраги, тремором, ознобом, парестезією. У другій фазі інсуліноми (виражена гіпоглікемія) спостерігаються сонливість, оглушення, змащена мова, зорові галюцинації, мікро- і макропсия, зміна сприйняття часу, зниження тонусу м`язів. При цьому зберігаються лише елементарні функції кори головного мозку. У третій фазі (сопор) виявляються рудиментарні рефлекси, можливі тонічні судоми, на больові подразники хворий реагує посиленням безусловнорефлекторного оборонних реакцій. У четвертій фазі (кома) у хворого відзначаються повне виключення функцій кори головного мозку і прогресуюче гальмування підкіркових утворень. Підвищується тонус м`язів, і розвиваються тонічні судоми. При поглибленні коматозного стану можливі м`язова атонія і арефлексія, що супроводжується розладом дихання та серцевої діяльності.
Виділяють 3 основні варіанти клінічного перебігу інсуліноми: 1) гострий початок з типовою картиною гіпоглікемії з частими і наростаючими нападами, з високою гормональною активністю і вираженою чутливістю до інсуліну- 2) гострий початок з нападом гіпоглікемії, з якого хворі виходять спонтанно- в подальшому відзначається тривала компенсація процесу, що визначається дією контрінсулярних гормонів- 3) легка стомлюваність, запаморочення і головні болі протягом тривалого часу, після чого розвивається типовий приступ. Крім того, розрізняють 4 періоди хвороби: 1) провісників або першого нападу, 2) компенсації, 3) субкомпенсации і 4) декомпенсації.
Незидиобластоз - захворювання, при якому з епітелію вивідних проток панкреатичної залози формуються острівкові клітини, в тому числі бета-клітини. Незідіобласт при цьому є як би материнської клітиною. Встановлено, що гіпоглікемічністану у 50-55% дітей у віці до 1 року і близько 1 3 в більш старшому віці обумовлені незидиобластоз. При наявності останнього зовнішній вигляд хворих має схожість з таким дітей, народжених від матерів з діабетом, оскільки у них відзначаються макросомія, нерідко пастозність.