Парапротеїнемічний ретикульоз, лімфогранулематоз - патологія гострих шлунково-кишкових кровотеч - гострий живіт і шлунково-кишкові кровотечі

Парапротеїнемічний ретикульоз (хвороба Вальденштрема). Схильність до кровотеч з слизових оболонок при відсутності тромбоцитопенії і нормальних показниках коагулотіческіх тестів часто зустрічаються при макроглобулінемії Вальденштрема. Механізм кровотечі, ймовірно, судинний (Г. А. Алексєєв і Н. Е. Андрєєва, 1966). Характерними проявами хвороби є: різко прискорена РОЕ, збільшення печінки, селезінки і лімфатичних вузлів. Діагноз вирішують головним чином результати дослідження стернального пунктата (збільшення лімфоретікулярной і плазматичних клітин) і білків сироватки крові методом електрофорезу або ультрацентрифугирование. Хвороба Вальденштрема - це злоякісний парапротеїнемічний лимфоретикулез. На відміну від мієломної хвороби (злоякісний Плазмоклітинні парапротеїнемічний ретикульоз) це захворювання, як правило, не супроводжується вираженим остеомедуллярним синдромом і значно рідше призводить до ураження нирок.
лімфогранулематоз можуть бути уражені всі відділи травного апарату від глотки до прямої кишки, але набагато частіше патологічний процес локалізується в шлунку і топкою кишці. У цих органах лімфогранулематоз може бути первинним і єдиним проявом захворювання. Зазвичай розрізняють пухлиноподібну форму лімфогранулематозу і форму у вигляді поодиноких або множинних виразок з інфільтрованими краями. Виразки нерідко зливаються між собою і утворюють великі виразкові поверхні-виразки легко кровоточать. При проростанні і аррозии великих судин нерідко розвиваються масивні, іноді смертельні кровотечі. Глибокі виразки можуть привести до перфорації органу з розвитком перитоніту. Ми спостерігали хвору, яка надійшла в клініку з приводу масивного кишкової кровотечі, а через два дні настала перфорація з розвитком перитоніту, від якого хвора і загинула. Лімфогранулематоз встановлено під час операції.
У ранніх стадіях пухлиноподібні утворення покриті зміненою слизовою, в подальшому на їх поверхні утворюються виразки, що ведуть до кровотечі і появи характерних для розпаду пухлин рентгенологічних ознак.
Діагностика лімфогранулематозу шлунка і кишечника грунтується на даних рентгенологічного дослідження і загальних явищах, характерних для цього захворювання (хвилеподібні підвищення температури, свербіж шкіри, нейтрофільний лейкоцитоз, еозинофілія, при кишковій формі - проноси).
До апластична станів, які можна розглядати як клініко-гематологічні синдроми, відноситься апластична анемія, агранулоцитоз і геморагічна алейкія. Спільність цих синдромів визначається перш за все єдністю етіології і патогенезу. При двох перших синдромах має місце як би парціальний пригнічення гемопоезу, а в основі геморагічної алейкії лежить панміелофтіз. Парціальний пригнічення відповідного паростка у вигляді агранулоцитозу і апластичної анемії може бути тимчасовим або закінчуватися тотальним пригніченням гемопоезу. Всі ці стани, особливо геморагічна алейкія, можуть ускладнитися кровотечею з шлунково-кишкового тракту внаслідок геморагічного діатезу (геморагічна алейкія) або в зв`язку з місцевими виразково-некротичними ураженнями травного апарату (агранулоцитоз).
Діагностика апластических станів не представляє великих труднощів, особливо в стадії розгорнутої клінічної картини: характерні зміни в крові і в кістковому мозку, важкий загальний стан, висока температура, некрози слизової рота, геморагічний синдром. Хворі зазвичай гинуть від важкої крововтрати, сепсису, перитоніту та інших ускладнень.