Хвороба верльгофа - патологія гострих шлунково-кишкових кровотеч - гострий живіт і шлунково-кишкові кровотечі

Серед різних форм кровоточивості, обумовлених захворюванням системи крові, хвороба Верльгофа по частоті займає перше місце-про це захворювання лікар зобов`язаний перш за все подумати, коли зустрічається з випадком геморагічного діатезу. Хворіють переважно жінки. Найбільш часто захворювання виявляється в період, коли в організмі відбуваються різкі нейро-ендокринні зрушення, а саме у віці 15-20 і 40-50 років.
Клінічна картина захворювання складається з крововиливів в шкірні покриви і кровотеч з слизових оболонок. На відміну від гемофілії крововиливи розвиваються як би спонтанно або під впливом ледь помітних травм. Улюбленими місцями розташування крововиливів є передня поверхня тулуба і кінцівки, рідше спостерігаються крововиливи на обличчі і майже ніколи в суглоби і серозні порожнини. За величиною і забарвленням крововиливи ( «синяки») мають самий різний характер, без будь-яких ознак запалення і некрозу.
Кровотечі із слизових - вельми характерна ознака хвороби Верльгофа. Найбільш часто спостерігаються носові кровотечі, які можуть бути настільки великими, що призводять до розвитку різкої анемії. Нерідко носові кровотечі є єдиним зовнішньою ознакою хвороби. Дещо рідше спостерігаються кровотечі з ясен і шлунково-кишкового тракту. У жінок в клінічній картині іноді домінують маткові кровотечі, які можуть приймати профузний характер. Іноді кровоточить неушкоджена шкіра - «кривавий піт», слизова очей - «криваві сльози», кров виділяється з-під нігтів і ін.
Селезінка при хворобі Верльгофа часто збільшена. Цей симптом значно полегшує діагностику, особливо в тих випадках, коли крововиливи в шкіру відсутні і хвороба проявляється носовими, матковими або шлунково-кишковими кровотечами. У деяких випадках збільшується в об`ємі і печінку. На висоті хвороби в крові - анемія і лейкоцитоз.
Патогномонічною симптомом при хворобі Верльгофа є тромбоцитопенія. Вона особливо виражена в період загострення хвороби, коли пластинок в препараті майже або взагалі не виявляється. Тромбоцити змінюються не тільки кількісно, але і якісно (збільшуються в обсязі, форма стає атипової, протоплазма приймає базофильную забарвлення і ін.).
Ретракция кров`яного згустку різко сповільнена, а іноді згорток повністю втрачає здатність до ретракції і через багато годин залишається пухким. Тривалість кровотечі в період загострення хвороби різко подовжена - до 15 і більше хвилин замість 2-4 в нормі. Лише в початковому періоді загострення хвороби згортання крові може бути уповільнена.
У генезі тромбопеніческій кровотеч грають роль як зміни в кров`яних пластинках, так і порушення проникності судин.
Ми спостерігали хвору з надзвичайно вираженим геморагічним синдромом і важкої вторинної анеміей- пластинок в препаратах взагалі не визначалося, повторні гемотрансфузії виявлялися малоефективними. Після застосування АКТГ (це було в період, коли гормон тільки впроваджувався в клінічну практику), кровотечі припинялися, підшкірні крововиливи зникали, а кількість пластинок так і не збільшувалася. У цей період хвора була успішно оперувала проф. І. Д. Житнюк.
Про певну зацікавленість судин при хворобі Верльгофа свідчать позитивні симптоми джгута і особливо щипка.
Тромбоцитопенічна пурпура характеризується рецидивуючим перебігом. Напади кровоточивості тривають 1 - 2 місяці, ремісії зазвичай бувають більш тривалими. У цей час тривалість кровотечі, ретракція згустку і згортання крові стають нормальними, що значно ускладнює діагностику. Іноді зустрічаються гострі форми хвороби з бурхливою течією і летальним результатом внаслідок рясного шлунково-кишкової кровотечі або крововиливу в життєво важливі органи. Слід мати на увазі, що, незважаючи на зменшення кількості кров`яних пластинок в периферичної крові, в кістковому мозку відзначається не гіпоплазія, а гіперплазія мегакариоцитарного апарату.
Зазвичай діагноз тромбоцитопенічна пурпура не важкий на увазі добре окресленої клінічної картини і демонстративних лабораторних даних. Великі труднощі в діагностиці окремих форм геморагічного діатезу, пов`язаного з порушенням гігантоклітинна-пластинковою системи, виникають тоді, коли в периферичної крові кількість кров`яних пластинок виявляється нормальним або навіть різко підвищеним (геморагічна тромбоцитемія). Патогенез кровотеч в останніх випадках пов`язують з неповноцінністю пластинок, з порушенням їх функціональних властивостей, що виражаються у відсутності аглютинації і порушення ретракції кров`яного згустку.
«Верльгофа симптомокомплекс» може розвинутися при різних симптоматичних тромбоцитопеніях, обумовлених різними інфекціями, інтоксикаціями, впливом променевої енергії, спленомегалією та ін. Шлунково-кишкові кровотечі при симптоматичних тромбоцитопеніях можуть бути настільки ж рясними і загрожують життю, як і при хворобі Верльгофа. Слід мати на увазі, що на загальний стан організму накладає відбиток не тільки геморагічний синдром, але і саме основне, нерідко надзвичайно важке, захворювання (септичний ендокардит, рак, вроджені вади з гіпоксією, захворювання крові та ін.).