Субендокардіальний фібробластоз - захворювання серцево-судинної системи дітей

 Захворювання було описано під різними назвами, в тому числі ендокардиту плода, ендокардіального фіброзу, пренатального фіброеластозі, гіперплазії еластичної тканини і ендокардіального склерозу.
Виділяють первинний і вторинний субендокардіальний фіброеластоз (СКФЕ). При первинному не виявляються сприятливі фактори у вигляді клапанного пороку або іншої вродженої аномалії серця. При вторинному відзначаються ознаки важкого вродженого пороку лівих відділів серця обструктивного типу, наприклад стенозу або атрезії аорти, інших форм гіпоплазії лівих відділів серця, а також вираженою коарктації аорти. Порожнина шлуночка при цьому зазвичай зменшена, в той час як при первинному СКФЕ у грудних дітей порожнину лівого шлуночка розширюється. Однак в юнацькому віці порожнину лівого шлуночка може бути зменшена при первинному СКФЕ.
Етіологія первинного СКФЕ не встановлена. До можливих сприяючих чинників належать перенесений у внутрішньоутробному або післяпологовому періоді запальний або інфекційний процес, порушення розвитку, а також недостатнє кровопостачання ендокарда. Зміни його можуть бути обумовлені ураженням міокарда, при якому внаслідок розширення серця і розтягування ендокарда починається проліферація фіброеластіческіх волокон. Описані випадки захворювання у сибсов.
При патологоанатомічному дослідженні виявляють потовщення фіброеластіческіх волокон ендокарда, що відрізняються молочно-білим кольором, особливо виражене в лівих відділах серця настільки, що внутрішня поверхня камери втрачала трабекулярную будова. Іноді процес переходить на клапани, особливо часто на аортальний і лівий передсердно-шлуночковий. Мікроскопічно визначається потовщення фіброеластіческіх волокон ендокарда, супроводжуючих трабекулярние синусоїди, що може привести до дегенеративних змін субендокарда або некрозу м`язів з вакуолізацією м`язових волокон. Залучення до процесу клапанів характеризується миксоматозной пролиферацией їх зі збільшенням колагенових елементів.
Клінічні прояви варіюють. Захворювання починається часто у віці до 6 міс і характеризується розвитком у раніше здорової дитини ознак важкої застійної недостатності серця, прогресування якої часто сприяє інфекція дихальних шляхів. Прогноз несприятливий, за винятком випадків, коли лікування, спрямоване на усунення недостатності серця, супроводжується ефектом. У інших дітей симптоматика подібна, проте захворювання протікає м`якше з періодами ремісії. У дитини протягом перших 2 років життя періодично настає погіршення стану, що проявляється задишкою, відмовою від їжі, затримкою збільшення маси тіла і рецидивуючими легеневими інфекціями. Повторюються приступи застійної недостатності серця, які в багатьох випадках можна контролювати за допомогою препаратів наперстянки і діуретиків. У більшості випадків діти врешті-решт умірают- при СКФЕ, що поєднується з клапанними вадами або вродженою патологією серцево-судинної системи, діти грудного віку вмирають протягом перших місяців життя.
Під час нападу застійної недостатності серця немовля, що страждає первинної СКФЕ, знаходиться в критичному стані, у нього з`являються задишка, кашель і анорексія. Ціаноз визначається нечасто, проте іноді він з`являється в термінальній стадії захворювання або є ознакою супутньої вродженої патології серцево-судинної системи. Тиск в системі яремних вен підвищується, печінка значно збільшується в розмірах, можуть приєднатися набряки кінцівок, області крижів або особи. Вислуховуємо в легких хрипи високого і низького тонів обумовлені рецидивуючими легеневими інфекціями і застоєм в судинах малого кола кровообігу. Розміри серця збільшуються помірно або значно, лівошлуночкова верхівковий поштовх не змінюється. Часто можна чути шуми, властиві недостатності лівого предсердно-шлункового клапана, у деяких дітей по лівому краю грудини - дме систолічний шум I або II ступеня.
На рентгенограмі можна бачити збільшення розмірів серця (рис. 11-80), іноді - ознаки інтеркурентних легеневих інфекцій. На ЕКГ, як правило, визначають ознаки гіпертрофії лівих відділів серця і їх перевантаження. На Ехокардіограма виявляється розширення лівого шлуночка зі зниженням його функції.

Мал. 11-80. Рентгенограма грудної клітини дівчинки у віці 7 міс, хворою на склероз ендокарда.
Серце збільшене в розмірах, контури його нечіткі.

Введення в останнім часом в практику більш потужних діуретиків і більш ефективних засобів боротьби з недостатністю серця у немовлят сприяло тому, що найближчий прогноз став кілька сприятливіші. Слід мати на увазі, що у дітей, що вижили клінічний діагноз залишається непідтвердженим, оскільки без патологоанатомічного дослідження неможливо переконатися в тому, що вихідне ураження серця обумовлено ендокардіальних фіброеластоз, а не іншим захворюванням міокарда.
Лікування спрямоване на купірування застійної недостатності серця і профілактику супутніх інфекцій.