Природжений стеноз лівого передсердно-шлуночкового отвору - захворювання серцево-судинної системи дітей
Ця порівняно рідкісна аномалія зустрічається ізольовано або в поєднанні з іншими вадами серця. До останніх відносяться незарощення артеріальної протоки, стеноз і коарктації аорти. Лівий передсердно-шлуночковий клапан при цьому відрізняється лійкоподібної формою, стулки його потовщені, а сухожильні нитки вкорочені і деформовані.
Симптоматика проявляється зазвичай протягом перших 2 років життя. У дітей затримується розвиток і, як правило, з`являється помітна задишка. Для них характерні ціаноз і блідість шкірних покривів, рецидиви набряку легенів і напади застійної недостатності серця. Серце зазвичай збільшено в розмірах за рахунок розширення і гіпертрофії правого шлуночка і лівого передсердя. У більшості хворих вислуховується скребуть систолічний шум, за яким слід гучний I тон, однак аускультативні ознаки можуть бути відносно слабко виражені. Другий тон серця гучний і роздвоєний. Може бути чутний клац відкриття лівого предсердно-желудочкового клапана. На ЕКГ відзначаються ознаки гіпертрофії правого шлуночка, зубці Р не змінені, двогорбий або загострені. До рентгенографическим особливостей відносяться збільшення лівого передсердя і правого шлуночка і явища застою в судинах малого кола. На Ехокардіограма відзначається ряд ознак, які полягають в потовщенні стулок лівого предсердно-желудочкового клапана, зменшення кута нахилу відрізка Е - F і збільшенні лівого передсердя при незмінених або зменшених розмірах лівого шлуночка. Співвідношення періодів систоли (періоду предизгнанія і часу вигнання) правого шлуночка збільшується. При двомірному скануванні в масштабі реального часу по короткій осі відзначається значне зменшення діастолічного розміру гирла клапана. Цей метод дозволяє виміряти і величину гирла його. При катетеризації серця визначають збільшення тиску в правому шлуночку, легеневій артерії і тиску заклинювання, виявляють супутні аномалії, зокрема відкрита артеріальна протока. На ангіокардіограмме можна побачити уповільнене спорожнення лівого передсердя.
Прогноз зазвичай несприятливий. У більшості випадків діти вмирають протягом перших 2 років життя. Результати хірургічного лікування неоднозначні. Операція полягає в протезуванні лівого предсердно-желудочкового клапана.
