Хвороби міокарда - захворювання серцево-судинної системи дітей

Відео: Hypertension.Diseases Of The Cardiovascular System. # Hypertension

Стану, що зумовлюють пошкодження міокарда

Стан міокарда ставиться до критичних чинників, що визначають прогноз при пороці серця. Якщо, незважаючи на вроджену патологію його, придбаний клапанний порок або порушення ритму, міокард може забезпечити адекватне кровообіг, то маса тіла дитини, зростання і активність його не відрізнятимуться від норми. До поразки міокарда можуть призводити інфекції, захворювання мезенхимной тканини, ендокринні порушення, порушення метаболізму і харчування, захворювання нервово-м`язової системи, хвороби крові, пухлини, гіпертензія і вроджені аномалії.
Бактеріальні інфекції. Токсин, що виробляється дифтерійною паличкою, може зумовити недостатність периферичного кровообігу або токсичний міокардит. Ці ускладнення зустрічаються при всіх формах дифтерії, в тому числі при шкірних. Недостатність периферичного кровообігу розвивається протягом перших 2 тижнів захворювання і супроводжується швидким ниткоподібним пульсом, холодної, блідої і сухою шкірою і гіпотензією. Крім звичайних засобів, що застосовуються при лікуванні хворих на дифтерію, велике значення має боротьба з кардіогенний шоком.
Токсичний міокардит характеризується порушеннями ритму серця у вигляді атріовентрикулярної блокади, блокади ніжок передсердно-шлуночкового пучка або екстрасистолії. Застійна недостатність серця приєднується пізніше і проявляється збільшенням розмірів серця і ритмом галопу. На ЕКГ ознаками її служать зниження сегмента ST і інверсія зубця Т в більшості відведень. Найближчий прогноз несприятливий (рівень смертності становить приблизно 50%). Лікування полягає в призначенні суворого постільного режиму до зникнення всіх ознак міокардиту. Хворих з явними ознаками застійної недостатності серця лікують препаратами наперстянки, однак призначати їх слід з обережністю через можливу підвищеної чутливості до них.
Токсичний міокардит при тифі можна припустити, якщо на ЕКГ зубець Т инвертирован в більшості відведень. Ця ознака може бути, однак, минущим, і не мати клінічної значущості. Недостатність серця зустрічається рідко, а розвиток недостатності периферичного кровообігу в даний час нехарактерно.
При інших бактеріальних інфекціях залучення в процес системи кровообігу проявляється колапсом периферичного відділу її або токсичним міокардитом. Частоту останнього в цих випадках оцінити важко, оскільки діагноз зазвичай грунтується на незначних патологічних проявах типу мутного набухання або жирової дегенерації клітин. Токсичний міокардит, що виявляється тахікардією, ритмом галопу і збільшенням розмірів серця, може ускладнювати пневмонію, інфекційний ендокардит і септицемию. Прогноз залежить від можливості впоратися з первинною інфекцією.
Захворювання, викликані рикетсіями. Ці захворювання, зокрема лихоманка Скелястих гір, можуть бути ускладнені розвитком гіпотензії і колапсу периферичних судин. Останній пов`язували із загальним васкулитом, характерним для цього захворювання, проте провокуючим фактором може бути і гострий міокардит.
вірусні інфекції. У багатьох випадках гострий міокардит пов`язували з інфікуванням вірусами. До них відносять віруси Коксакі типу А і В, ЕСНО-вірус, віруси краснухи, вітряної віспи та грипу. Однак у багатьох випадках, коли передбачається вірусна інфекція, вірус іденфіціровать не вдається. Гострий міокардит може розвинутися при захворюваннях інших органів і систем, особливо ЦНС, які можуть замаскувати його.
Спектр клінічних проявів вірусного міокардиту широко варіює від швидко прогресуючого з летальним результатом, що особливо часто спостерігається у новонароджених, до стерто протікає, що закінчується повним одужанням. Між двома цими варіантами існує кілька прикордонних. Нерідко захворювання набуває хронічного перебігу і характеризується кардиомегалией і недостатністю правого передсердно-шлуночкового клапана- остання прогресує до розвитку хронічної застійної недостатності серця.
Паразитарні та грибкові інфекції. Залучення до процесу міокарда було описано при гистоплазмозе, кокцидіомікозі, токсоплазмозі і трихінельоз. У всіх цих випадках міокардит рідко супроводжується клінічною симптоматикою. Перикард і міокард можуть залучатися до патологічний процес при актиномикозе в зв`язку з тим, що вони розташовані в безпосередній близькості до легкого, в якому, зокрема, може розвинутися абсцес. Ехінококові кісти в перикарді виявляються при звичайному рентгенографическом обстеженні грудної клітки і, як правило, супроводжуються симптоматикою при розриві. Шистосомоз може призводити до розвитку легеневої гіпертензії і легеневого серця. При захворюванні, викликаному трипаносомами (хвороба Шагаса), можуть розвинутися гострий або підгострий міокардит і наступити раптова смерть.
Хвороби мезенхимной тканини. Ревматичний кардит см. Вище. Ревматичний кардит і серцево-судинні прояви ревматоїдного артриту, системного червоного вовчака, вузликового периартериита, дерматоміозиту і склеродермії см. В розділі 9.
Ендокринні порушення. При гіпертиреозі спостерігають тахікардію, вазодилатацию, велике пульсовий тиск, збільшення розмірів серця і іноді тріпотіння передсердь. Мікседема рідко супроводжується чіткою симптоматикою з боку серця, однак на ЕКГ виявляють брадикардію, низький вольтаж всіх комплексів, особливо зубців Р і Т, відхилення електричної осі серця вліво і подовження електричної систоли. Зникають ці ознаки через місяць після початку адекватного лікування гормонами щитовидної залози.
Порушення метаболізму і харчування. З усіх авітамінозів найбільш чітко викликає ушкодження серця бери-бери (див. Розділ 3.23). При недоїданні в організмі виникає дефіцит багатьох речовин, тому дуже важко диференціювати ознаки захворювання серця при дефіциті одного з них від ознак при дефіциті інших (див. Далі).
Хвороби нервово-м`язової системи. В оригінальному описі атаксії Фридрейха зазначалося залучення в процес серця у 5 з 6 хворих. У більшості випадків симптоматика з боку серця маскується проявами основного захворювання, що обмежує фізичну активність хворого. Деякі хворі погано переносять фізичне навантаження, у них з`являються болі в грудях і ознаки недостатності серця. Ці симптоми пов`язані з первинним ураженням міокарда, що виявляється в основному патологією лівого шлуночка і призводить до розвитку застійної або обструктивної кардіоміопатії. На ЕКГ виявляються генералізована інверсія зубця Т або ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. Може порушуватися ритм, що проявляється предсердной тахікардією, мерехтінням передсердь або екстрасистолією. На рентгенограмі зміни свідчать про різного ступеня кардиомегалии, вибуханні контурів лівого шлуночка і легеневому застої.
При прогресуючої м`язової дистрофії у 50% померлих дітей зміни в міокарді були схожі із змінами, які спостерігаються в поперечно-смугастих м`язах. Симптоматика з боку серця при цьому відзначається нечасто, проте на ЕКГ виявляють ознаки тахікардії, зміна зубця Р, вкорочення інтервалу Р-R і аномальні зубці Q і Т. Можуть бути мінімальні ознаки гіпертрофії правого або лівого шлуночка, а в деяких випадках виявляється застійна недостатність серця .
Хвороби крові. У дітей грудного та більш старшого віку з хворобами крові анемія найчастіше служить причиною залучення в процес серця. Зокрема, це відбувається при лейкозі, гемолітичних анеміях, вираженому дефіциті заліза і крововтратах. Незважаючи на те що серцевий викид збільшується при рівні гемоглобіну нижче 70 г / л, розміри серця у дітей грудного віку з розвиненої застійної недостатністю або без неї збільшуються тільки в тому випадку, якщо рівень гемоглобіну не перевищуватиме 30-40 г / л. При цьому збільшуються ЧСС, пульсовий і венозний тиск. На верхівці і / або уздовж лівого краю грудини зазвичай чути систолічний шум-в тих же ділянках може вислуховуватися діастолічний шум і зазвичай з`являється ритм галопу. Зміни на ЕКГ полягають в зниженні сегмента ST і уплощении зубця Т. У деяких хворих поступовий розвиток анемії до крайньої її ступеня супроводжується мінімальними ознаками залучення в процес серця.
Лікування спрямоване на усунення причин, що зумовили анемію. При показаннях до переливання крові хворим з кардиомегалией або недостатністю серця перевагу віддають еритроцитної маси, що вводиться в невеликих (4-5 мл / кг) обсягах.
глікогенози. М`яз серця, як і скелетні м`язи, страждає при генералізованої формі глікогенозу, відомої як глікогеноз II типу, або хвороба Помпе (див. Розділ 8.21). У клінічній картині переважають ознаки слабкості скелетної мускулатури, макроглоссия і гепатомегалія. Розміри серця значно збільшуються, однак вислуховуємо при цьому шуми несуттєві. Часто наступають ателектаз легенів, пов`язаний зі здавленням їх збільшеним серцем, і вторинне інфікування вогнищ ателектазу. На ЕКГ з`являються характерні ознаки захворювання, в тому числі високі зубці Р, скорочення інтервалу P-R, високий вольтаж комплексу QPS, гіпертрофії лівого або обох шлуночків і порушення внутрішньошлуночкової провідності. Рентгенографічно підтверджується виражена кардіомегалія, наголошується вибухне контуру лівого шлуночка. Прогноз несприятливий: більшість дітей помирають у віці до 2 років. Ефективного лікування не існує.
Мукополісахарідоз (синдром Гурлер). При цьому початково уражаються серце, магістральні судини і сполучна тканина. Найбільш виражені зміни в клапанах і коронарних артеріях, однак нерідко страждають перикард і аорта. Серце може дещо збільшитися в розмірах, на ЕКГ визначаються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. Шуми серця можуть бути обумовлені недостатністю і стенозом лівого передсердно-шлуночкового і аортального клапанів. Іноді в процес втягуються правий передсердно-шлуночковий клапан і клапан легеневої артерії. Ураження коронарних артерій може зумовити напади стенокардії і служить можливим поясненням часто настає при цьому раптової смерті. Прогноз несприятливий: багато дітей помирають у віці до 10 років від недостатності серця і легеневих інфекцій.
Кальциноз коронарних артерій. У дітей грудного віку зустрічається рідко. Зареєстровані випадки спадкового захворювання. Коронарні артерії звивистих і нерівні, а шлуночки, особливо лівий, гіпертрофовані. Аналогічні зміни можуть зустрічатися в інших судинах. Недостатність серця розвивається раптово, смерть зазвичай настає в грудному віці.
Кардіотоксичність адріоміціна. Якщо загальна кумулятивна доза адріоміціна перевищує 550 мг / м2, то у 30% хворих розвивається виражена кардіоміопатія. Кардіомегалія зобов`язана переважно збільшення розмірів лівих відділів серця. При розвитку застійної недостатності рівень смертності досягає 30-50%. Специфічним електрокардіографічним ознакою служить уплощение або інверсія зубця Т. Рання діагностика може бути здійснена за допомогою серійної ехокардіографії, яка дозволяє виявити, навіть при безсимптомному перебігу захворювання, прогресуюче зниження здатності міокарда скорочуватися.