Транспозиція магістральних судин в поєднанні з атрезією правого передсердно-шлуночкового отвору - захворювання серцево-судинної системи дітей
Ця аномалія в поєднанні зі стенозом легеневої артерії подібна до описуваної в розділі &ldquo-Атрезія правого передсердно-шлуночкового отвору&rdquo-. Слід, однак, відзначити, що при транспозиції судин в поєднанні з атрезією тристулкового клапана, що не супроводжується стенозом легеневої артерії і підвищенням кровотоку в легенях, ціаноз незначний. Характерними ознаками аномалії служать тахіпное, труднощі при ссанні, затримка збільшення маси тіла, рецидивні інфекції дихальних шляхів і серцева недостатність. Підвищення венозного тиску може призвести до гепатомегалії і Пресістоліческій пульсації печінки і супроводжується появою високої хвилі &ldquo-а&rdquo- на флебограмме яремної вени. Ступінь розширення серця варіює від помірної до вираженої. Аускультативно визначається систолічний шум вигнання різної інтенсівності- II тон серця гучний, що не роздвоєний. На ЕКГ зубець Р може бути високим, електрична вісь серця відхилена вліво, визначають ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. Нерідко електрична вісь може відхилятися вправо. Збільшення розмірів серця підтверджується при рентгенографії. Як правило, легеневий малюнок посилений. Діагноз підтверджується даними селективної лівої вентрикулографії, що дозволяє бачити збільшений лівий і невеликих розмірів правий шлуночок з транспозицією магістральних судин і визначити відносні розміри легеневої артерії і аорти. Прогноз, як правило, несприятливий, особливо якщо приєднується гіпоплазія аорти з посиленим кровотоком в легенях. З метою лікування здійснюють паліативну операцію звуження легеневої артерії. Вона найбільш ефективна в тому випадку, якщо розміри стовбура аорти близькі до норми. Іноді можна вдатися до різних модифікацій операції Фонтана (створення сполучення між правим передсердям і легеневої артерією).
