Загальний артеріальний стовбур - захворювання серцево-судинної системи дітей
Відео: Радикальна корекція загального артеріального стовбура (процедура REV)
При цій аномалії розвитку від шлуночків серця відходить єдиний артеріальний стовбур, що забезпечує системне, легенева і коронарний кровообіг. При ній завжди є дефект міжшлуночкової перегородки, а число півмісяцевих клапанів аорти варіює від 2 до 6. У більшості випадків легеневі артерії беруть початок від висхідного відділу стовбура проксимальніше місця відходження безіменній артерії. Вони можуть відходити у вигляді загального стовбура і роздільними гирлами. У деяких випадках легеневі артерії і артеріальна протока відсутні, кровотік в легенях здійснюється по коллатералям, найчастіше по бронхіальним судинах. Однак зазвичай зберігаються рудіментірованние головна і / або ліва і права легеневі артерії, в які кров може надходити через артеріальну протоку з аорти. Деякі автори .рассматрівают цю патологію як варіант атрезії легеневої артерії в поєднанні з дефектом міжшлуночкової перегородки (див. Розділ 11.14). У літературі його іноді називають хибним стволом.
гемодинаміка. Кров з шлуночків надходить в легеневий стовбур під тиском, рівним тиску в судинах великого кола. Якщо опір судин малого кола близько до норми, то кровотік в легенях значно підвищено, артеріовенозна різниця по кисню мала, а ціаноз мінімальний або взагалі відсутня. Підвищення опору в судинах малого кола супроводжується зниженням кровотоку в легенях і вираженим ціанозом. Іноді відзначається недостатність клапана загального артеріального стовбура.
Клінічні прояви. Вони залежать від гемодинаміки. У більшості дітей кровотік в легенях високий, тому в клінічній картині переважають задишка і швидка стомлюваність в поєднанні з явищами серцевої недостатності, рецидивами інфекції дихальних шляхів і затримкою фізичного розвитку. Ціаноз мінімальний або відсутній. Клінічні ознаки при цьому дуже подібні з спостерігаються при великому дефекті міжшлуночкової перегородки. Надходження частини крові із загального артеріального стовбура в судини малого кола може супроводжуватися високим пульсовим тиском. Серце зазвичай збільшено в розмірах, відзначається виражена пульсація грудної стінки. По лівому краю грудини при аускультації визначають систолічний шум вигнання, іноді поєднується з тремтінням. Шуму нерідко передує клацання ізгнанія- II тон серця гучний, як правило, не роздвоєний, проте він може бути розщепленим. На верхівці чути мезодиастолический скребуть шум. У дітей більш старшого віку зі зниженим кровотоком в судинах малого кола прогресують ціаноз, поліцитемія і синдром барабанних паличок. При гіпоплазії легеневих артерій ціаноз з`являється в грудному віці. У дітей в цьому випадку помірно виражена кардіомегалія, при аускультації в серці визначаються безперервні шуми.
діагноз. Електрокардіографічні ознаки варіюють. Зазвичай вони свідчать про гіпертрофії правого, лівого або обох шлуночків. Рентгенограми грудної клітини також істотно розрізняються. Серце розширене за рахунок обох шлуночків. Нерідко артеріальний стовбур утворює велику тінь, розташування якої відповідає напрямку висхідної аорти і аортальної дуги у здорових дітей. Приблизно у половини хворих загальний артеріальний стовбур згинається вправо. Іноді зліва від дуги аорти можна побачити вибухає тінь, утворену загальної або лівої легеневої артерією. При нормальному опорі легеневих судин легеневий малюнок посилений, в міру підвищення їх опору він втрачає свою виразність. При ехокардіографії виявляють широкий, що відходить від обох шлуночків, легеневий стовбур, розташований спереду, і нормальне мітральноаортальное продовження. Через відсутність клапана легеневої артерії диференціальна діагностика з атрезією клапанів аорти, що поєднується з дефектом міжшлуночкової перегородки, або тяжкою формою тетради Фалло досить ускладнена. У таких випадках діагностично цінним ознакою є збільшення розмірів лівого передсердя внаслідок підвищення кровотоку в легенях.
Діагноз підтверджується результатами катетеризації серця і селективної правої вентрикулографії. З легеневого стовбура катетер можна провести в легеневі артерії. Скидання крові зліва направо відбувається на рівні шлуночків, систолічний тиск в обох шлуночках і стовбурі майже однаково. Селективна ангіокардіографія дозволяє побачити широкий артеріальний стовбур і місце відходження легеневих артерій. До важливих моментів дослідження належить запровадження контрастного речовини в загальний аортальний стовбур безпосередньо вище клапана, оскільки таким чином можна визначити ступінь недостатності останнього.
прогноз. Незважаючи на те що передбачити його важко, в більшості випадків хворі гинуть в перші 2 роки життя. Розвиток легеневої гіпертензії обмежує кровотік в легенях і сприяє подовженню життя. Хворі в цьому випадку можуть досягати зрілого віку.
лікування. Загальноприйнятих методів не існує. Радикальна хірургічна корекція ефективна навіть у маленьких дітей. Прийняті методи оперативних втручань складаються в закритті дефекту міжшлуночкової перегородки, відсікання легеневих артерій від загального стовбура і приєднання їх до правого шлуночка за допомогою клапансодержащего протеза. Безпосередні результати операцій задовільні, якщо у хворого до операції підвищення опору легеневих судин було незначним. Віддалені результати не відомі, проте ясно, що в міру зростання дитини протез необхідно замінювати. Операцією вибору служить звуження легеневих артерій з радикальною корекцією пороку протягом наступного року життя, проте рівень розвитку ускладнень і смертності високий. Дітям, у яких опір судин легенів велике або легеневі артерії гіпоплазірована, хірургічне втручання протипоказане.
