Синдром фетального кровообігу - захворювання серцево-судинної системи дітей

Відео: Шум у вухах, запаморочення? Препарат Вазолептін для мозкового кровообігу

При цій патології у дитини після народження частково зберігається плодовий тип кровообігу. Судини малого кола кровообігу залишаються звуженими, і надходить в праві відділи серця кров потрапляє, минаючи легені, в судини великого кола через овальне вікно і артеріальна протока. Етіологію стійкого звуження легеневих судин встановити часом важко, проте в багатьох випадках клінічні ознаки свідчать на користь перинатальної гіпоксемії.
Патофізіологія. У табл. 11-5 представлені основні наслідки перинатальної гіпоксемії у новонароджених, в результаті чого з`являються ознаки синдрому фетального кровообігу (СФК).
Таблиця 11-5. Вплив перинатальної гіпоксемії на функцію серця і легенів 1

1 Будь-який прояв (або все) може поєднуватися з хворобами паренхіми легких або серця.

Гипоксемия і ацидемія призводять до спазму легеневих артеріол і легеневої гіпертензії, що, можливо, супроводжується гіпертрофією гладеньком`язового шару судин. Однак в результаті гіпоксемії може знизитися функція правого або лівого шлуночка і розвинутися минуща серцева недостатність. Ці прояви можуть поєднуватися по-різному, що зумовлює різноманітність клінічної картини. У деяких хворих з СФК на Ехокардіограма визначається зниження насосної функції лівого шлуночка, що супроводжується розширенням порожнин серця і застоєм в судинах малого кола кровообігу, у інших при відсутності застою в судинах малого кола - збільшення розмірів правого шлуночка і клінічні ознаки недостатності тристулкового клапана. При вираженій гіпоксії поряд з численними ознаками з перерахованих з`являються симптоми асфіктичному пошкодження ЦНС, нирок і шлунково-кишкового тракту. Будь-який з них (або всі) може поєднуватися з пороком серця або паренхіматозним ураженням легень.
Клінічні прояви. До типових проявів відноситься ціаноз у доношеного новонародженого, супроводжуваний респіраторним дистрес-синдромом різного ступеня. Приблизно у 80% хворих анамнестичні дані свідчать про перинатальної гіпоксемії. Оцінка дитини за шкалою Апгар зазвичай низька, і часом стан новонародженого вимагає проведення невідкладних реанімаційних заходів. При фізикальному обстеженні нерідко виявляють шум по лівому краю грудини і регургітації »тристулкового клапана. Незвично велика гематокритное число свідчить про підвищеної в`язкості крові, що призводить до підвищення легеневого опору. Як і при вроджених вадах серця у хворих з СФК на ЕКГ визначаються ознаки гіпертрофії правого шлуночка, що представляє собою фізіологічну норму для дітей цього віку. Розмір серця і характер легеневої васкуляризації, що визначаються на рентгенограмі, не належать до діагностичним ознаками. Співвідношення періодів предизгнанія і вигнання їх правого шлуночка на Ехокардіограма свідчить про гіпертензії в системі легеневої артерії, однак, це не специфічно для СФК. Вдихання кисню в більшості випадків не сприяє суттєвому підвищенню кисневого насичення артеріальної крові. Неефективність кислородотерапии свідчить в даному випадку про справжній шунт справа наліво, що не виключає пороку серця синього типу.
Клінічна картина при СФК відрізняється великою різноманітністю. Рівень смертності досить високий і становить 10-30%. Стан більшості дітей, що вижили прогресивно поліпшується протягом декількох днів і до кінця 1-го тижня життя нормалізується.
Диференціальний діагноз. Оскільки синдром призводить до виникнення справжнього шунта справа наліво, гемодинаміка при ньому подібна до такої при вадах серця синього типу. Синдром диференціюють від: 1) вираженою серцевою недостатності-2) перешкоди току крові на рівні мітрального клапана, лівого передсердя або легеневих вен- 3) вираженого звуження легеневих судин, вторинного по відношенню до основного патологічного процесу. З усієї групи вроджених вад серця диференціальну діагностику слід проводити в основному транспозицией магістральних судин. Остання, як і СФК, найчастіше зустрічається у доношених дітей з вираженим ціанозом, без чітко визначених шумів в серці і з малоінформативними рентгено-та ЕКГ-ознаками. У діагностиці важливу роль відіграють дані ехокардіографії.
Порушення оксигенації у хворих з легеневою патологією або ураженнями центральної нервової системи обумовлені гіповентиляцією або вентпляціонно-перфузійним невідповідністю. Подібні стани диференціюють від первинної СФК по характерній клінічній картині і реакції газового складу артеріальної крові на вдихання кисню. Слід, однак, відзначити, що при цілому ряді захворювань цианотический компонент може бути обумовлений СФК.
лікування. Основне завдання полягає в забезпеченні адекватної оксигенації дитини до тих пір, поки процес природного розвитку його не приведе до спонтанного поліпшення стану. Потреба в кислородотерапии і штучної вентиляції легенів визначається за показниками газового складу крові. У ряді медичних центрів рекомендується проведення гіпервентиляції. У хворого необхідно контролювати рівень гемоглобіну в крові. При вираженій полицитемии вдаються до обмінного переливання адекватних кількостей крові або плазми. Метаболічний ацидоз корегують введенням гідробікарбоната натрію. У багатьох грудних дітей може розвинутися важка гіпоглікемія або гіпокальціємія, що також вимагає проведення коригуючих заходів.
Лікування толазоліну супроводжувалося сприятливими, проте, недостатньо переконливими результатамі- він із мінімальним дію на судини легенів у важкохворих дітей. При введенні його різко збільшується легеневий кровотік і підвищується рівень артеріального Ро2. Нерідко на перших етапах після введення тиск в легеневій артерії не змінюється, проте у міру посилення оксигенації воно нормалізується. Толазоліну, введений навіть безпосередньо в легеневу артерію, має виражену системну дію. Зниження опору судин великого кола кровообігу може привести до зниження артеріального тиску і розвитку шоку. Препарат слід вводити обережно спочатку струминно (0,5-1,0 мг / кг) протягом приблизно 1 хв, а потім крапельно з розрахунку 2-5 мг (кг-ч). Необхідно здійснювати моніторного спостереження за рівнем артеріального тиску і уважно стежити за дитиною з метою не пропустити шлунково-кишкової кровотечі, що спостерігається при лікуванні толазоліну.