Критичні стани у новонароджених з ціанозом і респіраторним дистрес-синдромом - захворювання серцево-судинної системи дітей

Діагностика у тяжкохворого немовляти з Кардіореспіраторної дистрес-синдромом і ціанозом є значні труднощі. Величезну роль при цьому може зіграти систематично проводиться оцінка механізмів порушення оксигенації. Ціаноз вторинний при шунтах справа наліво, обумовлених дефектом міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки або відкритою артеріальною протокою. При первинній легеневій патології він пов`язаний з вентиляційно-перфузійних порушеннями або гіповентиляцією. Слід зазначити, що ціаноз у дитини з важким захворюванням ЦНС або обструкцією верхніх дихальних шляхів обумовлений гипервентиляцией.
Порок серця. Ціаноз при вроджених вадах серця з`являється в тому випадку, якщо через перешкоди відтоку крові з правого шлуночка виникає внутрішньосерцевий шунт справа наліво або при комбінації анатомічних дефектів, що не супроводжуються стенозом легеневої артерії, відбувається змішування венозної крові великого кола з відтікає від легень. Необхідно відзначити, що шунтування справа наліво через овальне вікно і артеріальна протока при високому опорі легеневих судин також часто зустрічається у новонароджених.
Центральна нервова система. Неритмічне поверхневе дихання при пригніченні функції ЦНС супроводжується зниженням альвеолярної вентиляції і різким зниженням Ро2 в альвеолярному повітрі. При цьому підвищується Рсо2 артеріальної крові. У більшості випадків ціаноз подібного типу характерний для внутрішньочерепних крововиливів.
хвороби легенів. Ціаноз при обструкції верхніх дихальних шляхів розвивається за тими ж механізмами, що й при захворюваннях ЦНС, т. Е. За рахунок альвеолярної гіповентиляції, зумовленої зниженням вентиляції легенів. Обструкція верхніх дихальних шляхів може статися на будь-якому рівні: від носових ходів до біфуркації трахеї. При діагностиці вроджених вад розвитку в цій області необхідно виключити атрезію хоан, судинне кільце, сполучнотканинний тяж або кісту гортані, гіпоплазію нижньої щелепи з опущеними мови (синдром Робена) і трахеомаляции. З набутої патології нерідкі парез голосових зв`язок, родова травма перстневидного хряща гортані і чужорідне тіло в просвіті дихальних шляхів.
Захворювання власне легких, наприклад хвороба гіалінових мембран, ателектаз і пневмонія, супроводжуються запаленням, коллабірованіе ділянок органу і скупченням рідини в альвеолах, що призводить до недонасищенію киснем крові судин великого кола.
У рідкісних випадках недонасищеніе артеріальної крові киснем у дітей з ціанозом обумовлено метгемоглобінемією. Ця патологія може бути як вродженою, так і набутою в результаті попадання в організм з їжею або через шкірні покриви похідних аніліну або нітратів.
Запорукою правильної початкової оцінки стану немовляти з ціанозом служить ретельне спостереження за характером дихання. Поверхневе і неритмічне дихання нерідко супроводжується слабким смоктальним рефлексом і порушенням тих чи інших функцій ЦНС. Судоми і млявість дитини дуже підозрілі на її патологію. З іншого боку, у дитини з первинною легеневою або серцевою патологією дихання посилене або утруднене дихання супроводжується тахіпное. Отдифференцировать легеневий ціаноз від серцевого часом буває важко, особливо в перші дні життя дитини. У дітей з вродженими вадами серця вдихання 100% кисню (гіпероксіческая проба) не супроводжується значним підвищенням артеріального Ро2, в той час як при хворобах легенів результати цієї проби позитивні через зменшення вентиляційно-перфузійних порушень за рахунок гіпероксігенаціі. У немовляти з ізольованою патологією ЦНС перехід на штучну вентиляцію легенів приводить до повної нормалізації артеріального Ріг. Підвищення його рівня більше 150 мм рт. ст. при диханні 100% киснем, як правило, виключає діагноз анатомічного шунта.
Виражені шуми в серці дозволяють припустити ціаноз серцевого походження. Однак слід зазначити, що при деяких важких вадах серця шуми відсутні. Дані рентгенологічного обстеження допомагають віддиференціювати ціаноз, обумовлений хворобою легенів, від ціанозу при хворобах серця-при виявленні патології з боку серця можна бачити збільшений, нормальний або знижений кровотік в легенях. Визначення останнього важливо для диференціювання різних вад, що викликають ціаноз у новонароджених.
Ехокардіографія - цінний діагностичний метод, що допомагає у вирішенні питання про вроджену ваду у хворого при поєднанні ознак як серцевої, так і легеневої патології. Отримана при цьому інформація дозволяє не піддавати хворого не потрібною в даному випадку катетеризації серця і ангіографії.