Гіпертензія - захворювання серцево-судинної системи дітей

Гіпертензією страждають приблизно 30% осіб дорослого населення. Всі вони відносяться до групи ризику по захворюваннях серця, розвитку інсультів і ниркової недостатності. Частота гіпертензії у новонароджених, що знаходяться в блоці інтенсивної терапії, становить приблизно 2,5%, у дітей більш старшого віку - 1-2%, у підлітків - приблизно 10%, у юнаків, представників негроїдної раси, - 25-30%. Таким чином, гіпертензія у дітей розвивається з тією ж частотою, що і вроджені пороки серця, внаслідок чого лікарі повинні взяти собі за правило вимірювати артеріальний тиск у дитини кожен раз при рутинному фізикальному обстеженні його. У предподростковом віці гіпертензія майже завжди носить вторинний характер, і спостерігаються при цьому ускладнення, як правило, пов`язані з причиною, що лежить в її основі. У 80-100% підлітків чоловічої статі, представників негроїдної і європеоїдної рас, гіпертензія відноситься до есенціальної. У нелікованих вона переходить в хронічну стійку артеріальну гіпертензію дорослого типу з усіма наслідками, що випливають звідси.
Визначення. При виявленні гіпертензії важливо дотримуватися стандартних методів вимірювання артеріального тиску. Манжета манометра повинна тісно прилягати до передпліччя, в той же час не обвиваючи його багаторазово, і закривати щонайменше 2/3 довжини руки. Діастолічний тиск визначають по появі 1 тони Короткова. Вимірювати тиск слід у хворого, що знаходиться в положенні сидячи при максимальному розслабленому стані його. Для вимірювання тиску у дітей грудного та молодшого дитячого віку можна використовувати прилади, що застосовуються при доплерографії. При виявленні підвищення артеріального тиску вимір слід повторити кілька раз-у процесі 3-4-кратного вимірювання воно поступово знижується і стабілізується. При постійному АД, що перевищує норму, характерну для 95-го вікового перцентиля, його слід вважати аномальним. На рис. 11 - 1 і 11-2 приведені стандартні перцентілі артеріального тиску у хлопчиків і дівчаток при вимірюванні його в положенні дитини сидячи.

Етіологія. Причини гіпертензії у дітей перераховані в табл. 11-12 і 11-13, причини лабільною гіпертензії - в табл. 11 - 14. У цілому по її етіології дітей поділяють на дві групи. До першої відносяться діти з явними ознаками захворювання, АТ у яких зазвичай перевищує 100-110 мм рт. ст. незалежний від віку. Гіпертензія у них носить вторинний характер, і причини, що лежать в її основі, зазвичай вдається виявити в 63-94% випадків. У дітей другої групи підвищення артеріального тиску виявляють випадково, так як воно нічим себе не проявляет- 95% з них страждають на гіпертонічну хворобу.

Таблиця 11-12, Потенційно курабельние форми артеріальної гіпертензії у дітей
хвороби нирок
Одностороння дисплазія Односторонній гідронефроз Односторонній пієлонефрит
Травматичне ушкодження, наприклад травматична околопочечнйя гематома
Пухлини і ізольовані кісти (в тому числі синдром Робертсона - Кихара)
Односторонній полікістоз Одностороння закупорка сечоводу Нирка Аск-Апмарка Аномалії і хвороби судин
Коарктації грудної або черевної аорти
Аномалії ниркової артерії (стеноз, артеріїт, фібромишечная дисплазія, тромбоз, нейрофіброматоз, фістула, аневризма)
Тромбоз ниркової вени
Стан після катетеризації пупкових судин Хвороби надниркових залоз
Нейробластома, гангліоневрома Феохромоцитома
Гіперплазія кори надниркових залоз (адреногенітальний синдром) Хвороба Кушинга
Первинний альдостеронизм (гіперплазія або аденома)
Карцинома наднирників Інші
Радіаційне ураження судин або паренхіми однієї з нирок Вживання в їжу надмірної кількості лакриці Лікування кортикостероїдами Прийом оральних контрацептивів

Таблиця 11-13. Деякі захворювання, що лежать в основі некурабельних форм хронічної артеріальної гіпертензії у дітей
хвороби нирок
Хронічний гломерулонефрит (всі форми, в тому числі пов`язані із захворюваннями сполучної тканини)
Двостороння вроджена дисплазія хронічний двобічний пієлонефрит Двосторонній полікістоз Кістозне переродження мозкового шару
Ускладнення після трансплантації нирки (відторгнення трансплантата) Аномалії п хвороби судин
Хірургічно непереборні аномалії ниркової артерії хірургічно непереборна коарктация аорти Генерализованная гіпоплазія аорти Інші
Гіпертонічна хвороба Радіаційне ушкодження паренхіми нирок Свинцева нефропатія в пізню стадію Гіпертензія після лікування дексаметазоном АКТГ- залежна гіпертензія

Таблиця 11-14. Причини транзиторною або лабільною гіпертензії у дітей
хвороби нирок
Гострий постстрептококовий гломерулонефрит Синдром гемолітичної уремії Алергічна пурпура в поєднанні з нефритом
Стан після трансплантації нирки (найближчий період і епізоди відторгнення трансплантатів)
Після переливання крові у хворих з азотемією Гиперволемия, пов`язана з відсутністю нирки вазомоторно нефропатія (гострий некроз ниркових канальців) Інші
Лікування кортикостероїдів (в тому числі ДОКА і АКТГ)
Прийом оральних контрацептивів Токсикоз вагітних (прееклампсія)
Підвищення внутрішньочерепного тиску (викликане будь-якою причиною)
Стан після операції, особливо на сечостатевих шляхах
Витягування ноги, наприклад після перелому
гіперкальціємія
опіки
Синдром Гієна - Барре
поліомієліт
лейкоз
Гіпернатріємія Синдром Стівенса - Джонсона Сімейна дісавтономія Гостра переміжна порфірія Отруєння ртуттю Передозування амфетамінів Посткоарктектоміческій синдром Полицитемия
Стан після біопсії нирки або лікування симпатоміметиками (у вигляді крапель для носа, деконгестантів і охолоджуючих засобів)
Лікування препаратами фенциклидина
Реакція на відміну препарату (клонідину, анаприлина, альдомет).

Приблизно 75-80% хворих з вторинною гіпертензією страждають хворобами нирок. Хронічний пієлонефрит виявляють у 25-50% з них, хоча патогенетична зв`язок його з гіпертензією залишається неясною. Хронічне пошкодження ниркової тканини може призводити до розвитку гіпертензії внаслідок затримки в організмі натрію, зменшення кількості сосудоактівних речовин, секретується нирками, і підвищення рівня ренінангіотензіна. У деяких дітей з пієлонефритом гіпертензія не розвивається до появиазотемії. Гіпертензія сама по собі може привертати до рецидивів інфекції сечовивідних шляхів, а пієлонефрит може демаскувати есенційну гіпертензію. З іншого боку, як інфекція, так і гіпертензія може стати наслідком захворювання нирок. З інших ниркових факторів слід зазначити гострий і хронічний гломерулонефрит, полікістоз, дисплазію, пухлини п травму нирок. Пухлина Вільмса може супроводжуватися вираженою гіпертензією, пов`язаної або із здавленням судин нирок, або з секрецією пресорних речовин.
У 12% випадків вторинна гіпертензія пов`язана з пошкодженням судин нирок. Стеноз їх призводить до збільшення продукції реніну і підвищення рівня ангіотензину, що в свою чергу обумовлює звуження судин і ретенцию натрію і води за рахунок підвищення секреції альдостерону. Це часто можна спостерігати при нейрофіброматозі, травмі і фібромишечной гіперплазії. У деяких новонароджених катетеризація пупкової артерії при високій постановці катетера супроводжується підвищенням артеріального тиску. Поразка судин нирок відзначається у більшості з них.

Приблизно у 2% дітей вторинна гіпертензія пов`язана з коарктацией аорти. При пізній діагностиці її може розвинутися стійка гіпертензія, що не зникає після хірургічного лікування вад, виражена недостатність лівого шлуночка, кульгавість і мозкові крововиливи. Коарктації особливо часто поєднується з синдромом Тернера і нейрофіброматоз.
Приблизно в 0,5% випадків вторинна гіпертензія обумовлена феохромоцитомой. Приблизно у 1/3 дітей остання локалізується поза наднирників і у 1/3 зустрічаються множинні пухлини. На відміну від дорослих у дітей з феохромоцитомою АТ підвищений постійно. Пухлина знаходять у 5% дітей з нейрофіброматозом. Нейробластоми і гангліоневріноми можуть також викликати гіпертензію внаслідок надмірної кількості циркулюючих в крові катехоламінів.
Вторинна гіпертензія, обумовлена іншими факторами, зустрічається менш ніж в 10% випадків. Захворювання надниркових залоз, як причина гіпертензії, являє собою особливий інтерес. Порушення гідроксилювання 11-го і 17-го атомів вуглецю стимулює секрецію АКТГ, що призводить до надмірного утворення мінералокортикоїдів. В результаті відбувається затримка в організмі води і натрію, розвиваються гіпокаліємія і гіпертензія. Синдром Кушинга з гіпертензією у дітей найчастіше буває обумовлений пухлиною коркового шару надниркових залоз. Глюкокортикоїди володіють слабкими властивостями мінералокортикоїдів і при надмірному викиді їх підвищується опір судин, в результаті чого може підвищитися рівень реніну в плазмі.
Оральні контрацептиви спричиняють вторинної гіпертензії у 15% дівчаток підліткового віку. Після припинення прийому їх гіпертензія може тривати протягом порівняно тривалого часу (до 1 року). Можливі механізми дії контрацептивів включають в себе стимуляцію ренін-ангіотензин-альдостеронової системи, безпосереднє дію естрогенів, що призводить до затримки в організмі натрію і води, і підвищення чутливості гладкої мускулатури судин до ангіотензину II.
Есенціальна гіпертензія зазвичай не проявляється клінічно. Діастолічний тиск майже завжди знаходиться на рівні нижче 120 мм рт. ст. і має тенденцію кілька перевищувати рівень 95-го вікового перцентиля. Гіпертензія у підлітків чоловічої статі в більшості випадків відноситься до есенціальної. Ризик розвитку її вище у представників негроїдної раси. Рівень захворюваності у них значно підвищується в постпубертатний період. Приблизно у 30-40% з них після досягнення зрілого віку розвинеться есенціальна гіпертензія. До факторів ризику відносяться прикордонні рівні АТ, генетична схильність, огрядність і вживання в їжу великої кількості солі. Інші відповідні факторів належать підвищення рівня сечової кислоти, зниження толерантності до глюкози, наполеглива тахікардія і низька екскреція калликреина з сечею.
У дітей з есенціальною гіпертензією підвищений серцевий викид при незмінному опорі судин великого кола. Після досягнення ними зрілого віку гемодинамічні зміни виражаються в нормалізації серцевого викиду і підвищення опору судин великого кола. У підлітків, які страждають гіпертензією, визначаються ехокардіографічні ознаки збільшення скоротливості міокарда в порівнянні зі здоровими обстежуваних, що свідчить про високий викиді катехоламінів і гіпердинамічного типі кровообігу при ювенільної формі есенціальнійгіпертензії.
Клінічні прояви. В цілому підвищення артеріального тиску у дітей супроводжується мізерної симптоматикою або взагалі залишається безсимптомним, крім тих випадків, коли діастолічний тиск перевищує рівень 120 мм рт. ст. На вторинну гіпертензію частіше звертають увагу при розвитку клінічних проявів основного захворювання. У табл. 11.15 наведені клінічні та діагностичні характеристики деяких курабельних форм вторинної гіпертензії, проте підвищення артеріального тиску може зумовити виражену симптоматику у вигляді головного болю, запаморочення і порушення зору. У дітей грудного та більш старшого віку в анамнезі можуть бути вказівки на легку збудливість і неспокійний сон. До основних клінічних ознак розвивається або розвинулася гіпертонічної енцефалопатії відносяться блювота, гиперпирексия, атаксія, судомні напади, ступор, характерне положення тіла і кома. Крововилив в мозок відбувається рідко, проте якщо воно сталося, з`являється вогнищева симптоматика. Підставою для контролю за АТ може стати параліч лицевого нерва. Раптове, прогресуюче підвищення артеріального тиску при раніше стабільної гіпертензії (прискорена гіпертензія) може закінчитися розвитком некротизирующего ниркового артеріоліта, гіпертонічної енцефалопатією або серцево-судинною недостатністю. Тривале навантаження на лівий шлуночок може привести до аритмії і інфаркту міокарда. При злоякісної гіпертензії з`являються характерні зміни в очному дні, в тому числі застійний сосок зорового нерва, спазм периферичних артерій, крововиливи і ексудати.

Таблиця 11-15. Деякі клініко-лабораторні ознаки курабельних форм гіпертензії у дітей

діагноз. Ретельні збирання анамнезу та фізикальне обстеження з відносно невеликим числом простих лабораторних досліджень дозволяють виявити в більшості випадків причини вторинній гіпертензії. Скринінгові тести повинні включати в себе вимір росту і маси тіла дитини, дослідження сечі, розгорнутий аналіз крові, визначення рівня електролітів у плазмі, азоту сечовини в крові, креатиніну та сечової кислоти в крові. У дітей більш старшого віку визначають рівень холестерину і тригліцеридів у крові натще. У всіх осіб жіночої статі з гіпертензією і чоловічого з ознаками хвороби нирок, що лежить в основі гіпертензії, слід виробляти бактеріологічне дослідження сечі, навіть якщо осад не змінений. Рентгенографія грудної клітки і дані ЕКГ в якості скринінгових тестів відносно мало інформативні, однак проводити їх необхідно. При негативних результатах скринінгових тестів потрібне подальше поглиблене обстеження.
Стандартна внутрішньовенна пієлографія (ВВП) - щодо цінний метод обстеження при ураженні ниркових судин (пізніше контрастування чашечково апарату), що дозволяє визначати розмір і анатомічна будова нирок, а також виявити внутрішньо- або позаниркових навчання. Однак за наявності точного діагнозу хвороби нирок або ниркових судин майже у 40% хворих пієлограма може бути не змінена. Хворим з гломерулонефритом рекомендується зробити біопсію нирок.
Показаннями до проведення ниркової ангіографії служать ознаки ураження судин нирок, виявлені при ВВП, збільшення активності реніну плазми, виражена гіпертензія і анамнестичні дані про катетеризації пупкової артерії. Приблизно в 55% випадків у хворих з патологією судин нирок при аускультації черевної порожнини можна чути шум, проте він визначається майже у 40% дітей, у яких зміни на ангиограмме відсутні. Під час артериографии слід визначати рівень реніну в нирковій вені.
Активність реніну плазми досліджують на тлі стандартизованого споживання натрію. Найбільш достовірні дані отримують при заборі крові в положенні хворого лежачи на спині і стоячи з інтервалами 2-4 год. Контрацептиви або гіпотензивні засоби знижують достовірність результатів. Дослідження рівня альдостерону також має бути стандартизовано за рівнем натрію в сечі. У більшості хворих з патологією коркового шару надниркових залоз або феохромоцитомою дані анамнезу та фізикального обстеження свідчать про необхідність визначення екскреції з сечею катехоламінів, 17-оксістероідов і 17-кетостероїдів. При діагностиці феохромоцитоми слід уточнити її локалізацію (внутрішньо-або вненадпочечніковой). Для цього послідовно забирають кров по ходу нижньої порожнистої вени. Робити це слід з обережністю на тлі альфа-адренергічної блокади.
Діагноз есенціальнійгіпертензії можна припустити на підставі віку хворого, расової приналежності його, артеріального тиску, огрядності і мізерної симптоматики захворювання. У анамнезі можуть бути вказівки на сімейний характер гіпертензії або захворювання коронарних артерій, а також на надмірне споживання солі.
Перебіг і прогноз залежать від природи основного захворювання. Невтішні раніше дані про рівень смертності, особливо у хворих з нирковою гіпертензією, в даний час стали трохи більш втішними через широкого запровадження в практику діалізу, трансплантації нирок і активного медикаментозного лікування. При співвідношенні активності реніну в крові, що відтікає від кожної нирки, більше 1,5 у хворого з реноваскулярной гіпертензією є ознакою успішного результату операції. Новонароджені з цією патологією успішно піддаються медикаментозному леченію- у більшості з них скасувати препарати можна через кілька місяців після початку лікування. Рання діагностика та оперативне лікування при коарктації аорти дозволило знизити рівень пізніх ускладнень і смертності при цьому захворюванні. Незважаючи на те що 90% нелікованих дітей з злоякісною гіпертензією гинуть протягом 1-го року після постановки діагнозу, інтенсивне медикаментозне лікування може сприяти подовженню їх життя. Аналогічним чином швидке прогресування гіпертонічної хвороби може бути загальмовано при проведенні активного лікування.
У 30% нелікованих підлітків есенціальна гіпертензія переходить в гіпертонічну хворобу дорослих. Лікування дорослих при помірній і вираженій гіпертензії дозволяє істотно знизити рівень ускладнень і смертності. Ризик розвитку ускладнень прямо пропорційний середньому рівню АТ. Висловлювані побоювання щодо несприятливого впливу гіпотензивних засобів на розвиток дитини поступово розсіюються на підставі даних результатів спостережень за дітьми протягом 2-10 років.
лікування. Методом вибору при лікуванні багатьох видів вторинної гіпертензії, наприклад при односторонньому ураженні нирки, реноваскулярной патології, коарктації, секретирующими і несекретірующая пухлинами, служить оперативне втручання.

Таблиця 11-16. гіпотензивні засоби

При есенціальнійгіпертензії для нормалізації артеріального тиску може бути достатнім зменшення споживання солі і маси тіла хворого, тому лікування завжди слід починати з цих заходів. Результативність інших немедикаментозних методів лікування, наприклад помірних фізичних тренувань, медитації і біологічного зворотного зв`язку, вивчена недостатньо. Однак у хворих з високою мотивацією подібні заходи можуть привести до помірного зниження артеріального тиску. При сімейному характері гіпертензії і підвищеному рівні ліпідів в сироватці натще добове споживання холестерину хворим не повинно перевищувати 300 мг, насичених жирних кислот до 10%, а харчового жиру - менше 30% від загального добового калоража. Хворий повинен припинити курити.
Фармакологічний підхід до лікування хворих з гіпертензією заснований на ретельному підборі дози одного препарату до повного контролю гіпертензії або до максимальної дози препарату, перш ніж додати ще один. У табл. 11-16 наведені дози, механізм дії та основні побічні ефекти використовуваних в даний час лікарських засобів.
При гіпертензії, при якій відзначається тенденція до затримки рідини в організмі, найбільший ефект спостерігається при прийомі діуретиків протягом двох тижнів від початку лікування. При підключенні інших препаратів лікування діуретиками слід продовжити, оскільки більшість гіпотензивних засобів викликає вторинну затримку натрію і води в організмі. При гіпертензії, викликаної іншими причинами, ніж підвищення об`єму рідини в організмі, лікування одним лише диуретиком призводить до помірного ефекту менше ніж в 40% випадків, і починати його слід з введення іншого препарату. У дітей підвищення рівня сечової кислоти в сироватці корелювало з рівнем в ній тіазидового похідного. При лікуванні діуретиками необхідно обмежувати споживання хворим солі, оскільки вона знижує їх ефективність. У зв`язку з тим що похідні тіазиду не "працюють" при рівні клубочкової фільтрації менше 20-25 мл / хв, у хворих зі зниженою функцією нирок диуретиком вибору служить фуросемід. Монолеченіе спиронолактоном неефективно. До переваг хлоротіазид відноситься можливість його вживання у вигляді розчину, хлорталідона - можливість одноразового прийому протягом дня.

Анаприлин, блокуючи бета-адренергічні рецептори, знижує артеріальний тиск за рахунок зменшення частоти і сили серцевих скорочень, зменшення секреції реніну юкстагломерулярним апаратом нирки, опосередкованої через бета-рецептори, і, ймовірно, за рахунок придушення активності судинного центру. При певному характері гемодинаміки у підлітків і осіб молодого віку з есенціальною гіпертензією препаратом вибору може бути анаприлин. Слід дотримуватися обережності при призначенні його при цукровому діабеті. Він протипоказаний при астмі, гипогликемическом типі розладу метаболізму і застійної серцево-судинної недостатності.
Незважаючи на те що резерпін виявляє м`яку дію на хворого з артеріальною гіпертензією, що не супроводжується розвитком ортостатичний колапс, побічні реакції його виражені. У 25% хворих розвивається важка депресія. Відомі випадки, коли діти, що знаходяться на грудному вигодовуванні, матері яких приймали резерпін, вмирали від асфіксії, викликаної набряком слизової оболонки порожнини носа, а в результаті збільшення секреції шлунково-кишкового тракту у них відбувалися крововиливи і перфорації. Фентоламин використовується для купірування гострих гіпертонічних кризів при феохромоцитомі. Феноксибензаміном дозволяє домогтися м`якого зниження артеріального тиску при гіпертензії, обумовленої феохромоцитомой.
Диазоксид гальмує секрецію інсуліну, і тривалість його дії досить варіабельна. Підбирати дозу нітропрусиду необхідно в умовах блоку інтенсивної терапії при постійному моніторингу артеріального тиску. При незміненій функції печінки і нирок введення його зі швидкістю менше 3 мкг / (кг-хв) майже ніколи не супроводжувалося ознаками інтоксикації метгемоглобіном. Потужним гіпотензивну засобом, застосовуваним у хворих при відсутності ефекту від інтенсивної политерапии, служить миноксидил.
Каптоприл пригнічує конверсію ангіотензину I в ангіотензин II, обумовлюючи негайне розширення судин і тривале зниження секреції альдостерону, незважаючи на надзвичайно високу активність реніну плазми. Його застосовують не тільки при хронічній гіпертензії, а й при розвитку гострої гіпертензивної енцефалопатії та швидко прогресуючої гіпертензії. У комбінації з потужними новими судинорозширювальнимизасобами каптоприл або подібні до нього препарати усувають необхідність проведення билатеральной нефректомії при тяжелопротекающего, яка не піддається корекції гіпертензії.
До невідкладних станів у цих хворих відносяться розвиток гіпертензивної енцефалопатії, внутрішньочерепні крововиливи, аневризма, гостра застійна серцево-судинна недостатність і / або інфаркт міокарда, кризи при феохромоцитомі, пресорні кризи при катетеризації, абдомінальні кризи після операції коарктектоміі, а також еклампсія. Лікування в цих випадках проводять в блоці інтенсивної терапії, де існують умови для швидкої організації лікувальних заходів і зменшення їх безпеки, а також для підбору дози вводяться препаратів при постійному моніторингу життєво важливих параметрів.