Загальний шлуночок - захворювання серцево-судинної системи дітей
При цій аномалії обидва передсердя повідомляються через загальний клапан або два роздільних передсердно-шлуночкових клапана із загальним шлуночком, від якого відходять аорта і легенева артерія. Нерідко їй супроводжують інші аномалії, з яких найчастіше
зустрічаються транспозиція магістральних судин, рудиментарная камера (випускник), від якої відходить аорта, і стеноз легеневої артерії.
Клінічні прояви. Гемодинаміка та клінічна картина вкрай варіабельні і визначаються супутніми ВНУТРІШНЬОСЕРЦЕВОЇ дефектами розвитку і обсягом легеневого кровотоку. При поєднанні загального шлуночка зі стенозом легеневої артерії ціаноз з`являється в грудному віці. У міру розвитку дитини він посилюється, пальці набувають вигляду барабанних паличок, розвивається полицитемии. Дитина часто страждає задишкою і швидко втомлюється, у нього можуть бути напади задишки, що супроводжується ціанозом. Ступінь кардиомегалии варіює від незначної до помірної, по лівому краю грудини визначаються серцевий поштовх, часто систолічний тремтіння. Систолічний шум вигнання, як правило, гучний. Можна почути клацання вигнання, чи не роздвоєний і гучний II тон. Якщо аномалія не супроводжується обструкцією відділу, що сполучається з легеневої артерією, легеневий кровотік посилюється. У хворого з`являються тахіпное, диспное, він відстає в розвитку, страждає рецидивами бронхолегеневих інфекцій, у нього приєднується застійна серцева недостатність. Ціаноз виражений незначно або помірно. Як правило, відзначається виражена кардіомегалія, при пальпації області серця визначається приподнимающий поштовх зліва від грудини. Систолічний шум вигнання зазвичай тихий, а II тон серця посилений і розщеплений. Часто можна чути III тон, за яким може слідувати короткий мезодиастолический шум. При розвитку гіпертрофічних змін стінок легеневих судин кровоток у легенях може зменшитися, що супроводжується посиленням ціанозу, зменшенням розмірів серця і регресом ознак серцевої недостатності.
діагноз. Електрокардіографічні ознаки неспецифічні. Зубець Р не змінюється, загострений або двогорбий. У грудних відведеннях можна бачити ознаки гіпертрофії правого шлуночка або обох, а іноді переважання електричної активності лівого шлуночка. Вихідний вектор QRS орієнтований вперед і вліво. Рентгенографічне дослідження підтверджує кардіомегалія і дозволяє визначити ступінь її вираженості. При рудиментарної випускний камері правого шлуночка в заднепередней проекції по лівому верхньому краю тіні серця можна бачити вибухне. Якщо аномалія не супроводжується стенозом легеневої артерії, то легеневий малюнок посилений, головні гілки легеневої артерії вибухають. При обструктивної легеневої гіпертензії розміри периферичних легеневих артерій збільшуються. Основним ехографіческім ознакою пороку служить відсутність луна-сигналу від міжшлуночкової перегородки. Якщо є обидва передсердно-шлуночкових клапана (розвинені припливні відділи обох шлуночків), то мітральний клапан розташований ззаду, а тристулковий - правіше. Якщо є всього один клапан, він займає всю порожнину шлуночка. При супутньої транспозиції магістральних судин відзначається продовження між лівим передсердно-шлуночкових клапаном і легеневої артерією.
Катетеризація серця дозволяє виявити шунт зліва направо на рівні шлуночка. Насичення артеріальної крові киснем при вираженому стенозі легеневої артерії або обструктивної легеневої гіпертензії знижено, а при зменшеному легеневому кровотоці - близько до норми. У порожнині шлуночка тиск високий. Може визначатися градієнт тиску між порожниною шлуночка і рудиментарним випускником або між першим і легеневої артерією (при її стенозі). У тому випадку, якщо загальний шлуночок не сполучається зі стенозом легеневої артерії, відзначається легенева гіпертензія. Інформативним діагностичним методом служить селективна вентрикулография, що дозволяє виявити загальний шлуночок, його розташування і анатомічне ставлення до легеневої артерії і аорті.
прогноз. Багато дітей гинуть в грудному віці від застійної серцевої недостатності і вторинних бронхолегеневих інфекцій, інші досягають підліткового або юнацького дорослого віку, проте пізніше вмирають внаслідок легеневої гіпертензії. У хворих з помірним стенозом легеневої артерії прогноз кілька сприятливіші.
лікування. При стенозі легеневої артерії поліпшення стану настає після накладення аортолегочного анастомозу, однак у деяких хворих через кілька місяців після операції розвивається застійна серцева недостатність. При високому легеневому кровотоці рекомендується операція по звуженню легеневої артерії. При двох вхідних отворах в загальному шлуночку певної анатомічної корекції вдавалося досягти шляхом вшивання штучної міжшлуночкової перегородки. Однак результати операції поки не високі. Останнім часом хворих з низькими тиском і судинним опором в малому колі оперують за методом Фонтана.
