Атрезії легеневої артерії без дефекту міжшлуночкової перегородки - захворювання серцево-судинної системи дітей
Відео: Операція транспозиції магістральних судин (легенева артерія і аорта)
При цій аномалії повністю зростаються стулки клапанів легеневої артерії і атрезіруется вихідний тракт правого шлуночка. Іноді останній збільшується в розмірах. Оскільки порожнину його виявляється замкнутою, кров з правого передсердя через овальне вікно надходить у ліве передсердя, в якому змішується з кров`ю легеневих вен і направляється далі в лівий шлуночок, з якого ця змішана кров виштовхується в аорту. Легеневий кровотік підтримується за рахунок відкритої артеріальної протоки. Крім цього, у хворих з малою порожниною правого шлуночка кров з неї по синусоїдальним каналах направляється в систему коронарних артерій і далі ретроградно надходить в аорту. При середньому або великому обсязі порожнини правого шлуночка може спостерігатися недостатність тристулкового клапана, що сприяє розвантаженню правого шлуночка.
Клінічні прояви. Після закриття в перші дні життя артеріальної протоки у дітей з атрезією легеневої артерії без дефекту міжшлуночкової перегородки розвивається виражений ціаноз. Неліковані хворі в більшості випадків гинуть протягом 1-го тижня життя. При фізикальному обстеженні виявляють виражений ціаноз і ознаки респіраторного дистрес-синдрому. Аускультіруется нероздвоєними II тон серця, шуми, як правило, не визначаються.
Діагностичну цінність має електрокардіографія, за допомогою якої майже завжди виявляють розташування фронтальної осі серця QRS між 0 і + 90 °. Високі загострені зубці Р свідчать про збільшення розмірів правого передсердя. Є ознаки переважання електричної активності лівого шлуночка або його гіпертрофія, електрична активність правого шлуночка істотно знижена. У ряді випадків при великій порожнині правого шлуночка спостерігають ознаки його гіпертрофії.
Мал. 11-34. Динаміка розвитку правого шлуночка при атрезії легеневої артерії з інтактною міжшлуночкової перегородкою (бічна проекція). Ангіограма правого шлуночка, зареєстрована до операції у хворого у віці 2 днів (а). Порожнина шлуночка малих розмірів, початковий відділ легеневої артерії атрезірованного. Контрастну речовину в легеневу артерію не надходить. Ангіограма того ж хворого в віці 2 років (б) після вальвотоміі і накладення шунта між аортою і легеневою артерією. Вихідний тракт правого шлуночка звужений, проте контрастируется нормального розміру легенева артерія. Порожнина лівого шлуночка збільшилася, однак він відрізняється трабекулярную будовою і різко гіпертрофований. Ангіограма хворого в віці в років (в), який переніс операцію: розмір і будова правого шлуночка в межах норми.
Рентгенографічно визначають варіабельність розмірів серця, значне збіднення легеневого малюнка. Ехокардіографія дозволяє визначити розміри правого шлуночка і тристулкового клапана. За допомогою катетеризації серця виявляють гіпертензію правих відділів його, при вентрикулографії - розміри порожнини правого шлуночка, атрезія вихідного тракту його, ступінь регургітації тристулкового клапана і всередині міокардіальні синусоїди, що впадають в коронарні судини.
лікування. Удосконалення невідкладних консервативних і хірургічних методів лікування сприяло більш сприятливому прогнозу. Введення простагландину E1, як правило дозволяє підтримувати артеріальний проток відкритим до моменту хірургічного втручання (див. Розділ 11.13), в результаті чого зменшуються гіпоксемія і ацидоз, що виникають при катетеризації серця, ангіографії та під час операції. З метою зменшення обструкції вихідного відділу правого шлуночка по можливості розсікають стулки клапанів легеневої артерії (вальвулотомія). Одночасно з цим для підтримки адекватного легеневого кровотоку накладають аортолегочний анастомоз. Деякі фахівці отримали задовільні результати після операції розширення вихідного відділу і накладання латок. Мета операції полягає в стимуляції розвитку порожнини правого шлуночка шляхом підвищення відтоку з нього і забезпечення адекватного кровотоку в легенях через накладений шунт. Пізніше при можливості проводять повторне, більш ретельне, розсічення стулок-клапана і закривають шунт (рис. 11-34).
