Хвороби перикарда - захворювання серцево-судинної системи дітей

До основних захворювань, при яких до процесу залучається перикард, відносяться бактеріальні, туберкульозні, грибкові та паразитарні інфекції, ревматизм у гострій стадії, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, уремія, радіаційні ураження, таласемія, травми, кісти перикарда, вроджені вади розвитку, постперікардіотоміческого синдром і хронічний констриктивний перикардит. У ряді випадків залучення його в процес служить лише одним із проявів патологічного стану організму-симптоматика, що відображає його зацікавленість, варіює залежно від характеру загального захворювання.
гемодинаміка. Запалення перикарда супроводжується скупченням рідини в його порожнині. Етіологія перикардиту визначає характер випоту. Він може бути серозним, фібринозним, гнійним або геморагічним. Якщо кількість рідини в порожнині перикарда досягає такого рівня, що робота серця утрудняється, розвивається тампонаду серця. У здорової дитини в ній міститься 10-15 мл рідини, в той час як у підлітка, який страждає перикардитом, в перикардіальної сумці накопичується до 1000 мл її. У міру накопичення рідини в порожнині підвищується і тиск спочатку повільно, а при досягненні критичного рівня рідини воно підвищується швидко, що врешті-решт призводить до здавлення серця. Створюється перешкоду наповненню шлуночків під час діастоли, підвищується венозний тиск у судинах малого та великого кола кровообігу, що при відсутності лікування з часом призводить до зниження серцевого викиду і розвивається шок.
Клінічні прояви. Першим симптомом є біль у грудях. Хворий скаржиться на гостру, ріжучого характеру, біль в лівому плечі. Болі в грудній клітці, плечовому суглобі і спині можуть посилюватися при переході хворого в положення лежачи і зменшуються в положенні сидячи, особливо при нахилі вперед. Оскільки перикард не споряджений чутливими нервовими волокнами, біль, зумовлений, імовірно, роздратуванням діафрагми і плеври за своєю природою иррадиирующие. Може приєднатися кашель і підвищитися температура тіла. Симптоми або ознаки з боку інших органів і систем залежать від етіології перикардиту.
При фізикальному обстеженні вираженість багатьох симптомів залежить від кількості скопилася в перикардіальної сумці рідини. Цінним діагностичним ознакою служить шум тертя перикарда. Однак при гострому перикардиті він може з`являтися пізно і починає прослуховуватися тільки при зменшенні кількості випоту. Мале пульсовий тиск, відсутність прекардиальной пульсації, приглушені шуми серця, розтягнення шийних вен і парадоксальний пульс свідчать про велику кількість рідини.
Парадоксальний пульс, перевищує 20 мм рт. ст., у дитини з перикардитом - ознака тампонади серця. Зміна його в межах 10-20 мм рт. ст. не можна трактувати однозначно. У нормі під час вдиху систолічний АТ дещо знижується, при тампонаді серця воно знижується значно, що, можливо, пов`язано зі зменшенням наповнення лівих відділів серця у фазу вдиху. Для визначення ступеня парадоксальною пульсації спочатку визначають точний рівень систолічного тиску при нормальному видиху, потім, повільно зменшуючи тиск в манжеті манометра, відзначають момент, коли систолічний тиск визначається однаково як на вдиху, так і на видиху.

Мал. 11-81. Рентгенограма грудної клітини при гострому неспецифічному перикардиті.
Збільшення кардіоперікардіальной тіні за рахунок випоту в порожнину перикарда (а) і стан серця через місяць після повного одужання дитини (б).

Різниця між його рівнями є ступінь парадоксальною пульсації. Виражений парадоксальний пульс може відзначатися при важкій задишці будь-якої етіології і нерідко зустрічається у хворих, які страждають емфіземою або бронхіальною астмою або ж перебувають на штучній вентиляції легенів під позитивним тиском. Він обумовлений у них підвищенням рівня внутрішньогрудинного тиску. Визначити походження парадоксального пульсу у дитини, що знаходиться на штучній вентиляції легенів після операції на серці, важко, оскільки в цьому випадку можуть брати участь кілька механізмів.
Дані лабораторного дослідження. Результати досліджень залежать від лежачого в основі захворювання. На ЕКГ відзначаються різноманітні зміни. Низький вольтаж комплексу QRS пов`язаний з загасанням сигналу при проходженні його через шар рідини в порожнині перикарда. Тиск, який чиниться нею на міокард, викликає ушкоджує потік, що виражається незначним підйомом сегмента ST. Генералізована інверсія зубця Т обумовлена супутнім міокардитом. Зміна сегмента ST і зубця Т при перикардиті відрізняються більшою поширеністю, ніж при інфаркті міокарда, а підвищення сегмента ST, як правило, з`являється раніше, ніж зміна зубця Т. Зміни на ЕКГ можуть бути відсутні в гостру фазу захворювання. У деяких випадках чіткі зміни на ній так і не з`являються.
При порівняно великій кількості випоту на рентгенограмах грудної клітки визначається розширення тіні серця у вигляді графина (рис. 11-81). У більшості випадків легеневі поля прозорі. Гемодинамічні серце відносно невеликих розмірів і можуть відзначатися ознаки його кальцифікації.
Ехокардіографія відноситься до чутливих методів, що дозволяє визначити обсяг випоту і динаміку його накопичення. Зазвичай перикард прилягає безпосередньо до епікарда, і луна-сигнали від обох шарів надходять з невеликим розходженням. При скупченні в порожнині перикарда випоту з`являється чіткий луна-негативний проміжок між ними. Випіт, що накопичився в задньому відділі порожнини, реєструється за епікардом лівого шлуночка до ділянки з`єднання лівих шлуночка і передсердя, в передньому відділі - між грудною стінкою і передньою стінкою правого шлуночка. Присутність рідини як в передньому, так і в задньому відділі зазвичай свідчить про великому скупченні її. Хибно-позитивні результати зустрічаються рідко, якщо ехокардіографію проводить досвідчений фахівець.
Диференціальний діагноз. Вірусний і гострий доброякісний перикардити. Ці різновиди перикардитов часто вважають одним захворюванням, оскільки в більшості випадків гострий доброякісний перикардит супроводжує вірусну інфекцію або розвивається слідом за нею. З вірусів, що викликають перикардити, відомі віруси Коксакі типу В, грипу, луна і аденовіруси. Патогенез перикардиту не ясний, однак може бути пов`язаний з гіперчутливістю організму до вірусної інфекції. Він не обов`язково є передвісником генералізованого запального процесу, в більшості випадків протікає легко і через кілька тижнів хворий одужує. Однак іноді він відрізняється важким перебігом, в результаті чого може наступити тампонада серця. Таким чином, термін «доброякісний» не завжди обґрунтований.
У більшості випадків потрібно лише симптоматичне лікування. Однак у деяких хворих перикардит переходить в хронічну форму і рецидивує. В цьому випадку його важко диференціювати з колагенозом, але хворі легко піддаються лікуванню протизапальними засобами (кортикостероїди). При більш легких формах захворювання лікування можна обмежити ацетилсаліциловою кислотою. Тривалість його варіює від декількох місяців до 1-2 років, протягом яких хворі повинні отримувати постійне лікування. В кінцевому рахунку стан хворих улучшается- прогноз сприятливий.
Диференціювати по клінічній картині гострий перикардит і міокардит досить важко. У хворих з перикардитом зазвичай наявності і міокардіальний компонент. Справедливо і зворотне твердження, проте методи лікування при цих двох захворюваннях істотно розрізняються. При перикардиті потрібне лікування протизапальними засобами і невідкладна корекція тампонади серця, в той час як при міокардиті зусилля спрямовують на корекцію серцево-судинної недостатності. У диференціальної діагностики допомагає ехокардіографія, що дозволяє виявити випіт в порожнині перикарда і ознаки зниження функції міокарда.
гнійний перикардит. Ця форма перикардиту частіше пов`язана з бактеріальними інфекціями, наприклад з пневмонією, епіглотиту, менінгітом або остеомієліт. На початку захворювання клінічні ознаки залучення в процес перикарда перекриваються проявами первинної інфекції. Однак розгорнутий гнійний процес набуває блискавичний перебіг від результатом в гостру тампонаду серця і закінчується смертю хворого. Хворому необхідно провести відкритий дренаж перикардіальної порожнини на тлі внутрішньовенного введення відповідних антибіотиків. Незважаючи на те що пункція порожнини перикарда дозволяє отримати ексудат для діагностичних досліджень і може забезпечити порятунок життя хворого при вираженому здавленні серця, лікування не повинно обмежуватися цієї маніпуляцією. Без проведення відкритого дренажу тампонада рецидивує, оскільки повторне скупчення рідини навіть у невеликій кількості може призвести до істотного підвищення тиску в порожнині перикарда. Цей метод дозволив істотно збільшити відсоток хворих, які вижили. Найчастіше збудниками гнійного перикардиту служать золотистий стафілокок, гемофільна паличка типу b і менінгокок. Туберкульозний перикардит рідко зустрічається у дітей, що живуть в розвинених країнах. В цьому випадку потрібне лікування масивними дозами протитуберкульозних препаратів. У пізні стадії захворювання може розвинутися констриктивний процес.
Ревматизм в активній стадії. Розвивається в активну фазу ревматизму перикардит відноситься до одних з проявів панкардита. При ревматичному перикардиті спостерігається гострий вальвулит, а при аускультації визначається шум недостатності лівого предсердно-желудочкового або аортального клапана. Якщо перикардит не супроводжується ознаками гострого вальвулита, слід поставити під сумнів його ревматическую етіологію і поставити питання про інші можливі причини. Перикардит, так само як і інші прояви гострого ревматичного панкардита, піддається впливу стероїдів. Тампонада серця настає вкрай рідко.
Ревматоїдний артрит. Перикардит нерідко буває проявом ревматоїдного артриту у дітей. Найчастіше ознаки його поєднуються з іншими симптомами артриту, проте іноді він служить єдиним проявом останнього і передує його розвитку за кілька місяців або років. Диференціальний діагноз ревматоїдного перикардиту і розвивається при інших колагенозах, особливо при червоний вовчак, може бути утруднений. Лікування полягає в призначенні хворому стероїдних препаратів або саліцилатів, причому для придушення патологічного процесу може знадобитися тривале застосування їх.
уремія. Уремічний перикардит розвивається лише при довгостроково поточної вираженої ниркової недостатності і обумовлений хімічним роздратуванням перикарда речовинами, що утворюються в організмі при порушеннях метаболізму. Раніше він розвивався переважно в результаті хронічного захворювання нирок і в більшості випадків був один з ознак його. Після введення в практику постійного гемодіалізу уремічний перикардит стали вважати більш постійною ознакою, що закінчується тампонадою серця. Випіт в порожнину перикарда грає певну роль в розвитку повторних нападів колапсу під час гемодіалізу. Якщо останній не призводить до нівелювання уремічного перикардиту, рекомендується перікардектомія.
пухлинні хвороби. Випіт в порожнину перикарда, зустрічається при хворобі Ходжкіна, лимфосаркоме і лейкозах, обумовлений безпосереднім ураженням перикарда пухлинним процесом. У пізню стадію захворювання може розвиватися тампонада серця. Іноді інфільтрація перикарда є початкове прояв неопластического процесу, і діагноз ставиться на підставі виявлення пухлинних клітин в перикардіальної рідини.
Поряд з безпосередньою інвазією пухлинними клітинами перикарда у хворих із злоякісними новоутвореннями перикардит може розвинутися у відповідь на опромінення області середостіння. Виразність клінічної симптоматики при цьому не залежить від дози радіації та методу опромінення.
постперікардіотоміческого синдром. Цей синдром проявляється гарячковим станом, болем в грудній клітці, плевральним і перикардіальним випотами і затримкою рідини в організмі. Він зустрічається через 1-2 тижні після операції на відкритому серці приблизно у 15% хворих. Синдром являє собою прояв неспецифічної реакції гіперчутливості у відповідь на травму пери і епікарда. Зустрічаються повідомлення про підвищення титру антитіл до тканин серця, рівень якого корелює з клінічними проявами синдрому.
Тривалість синдрому, як правило, невелика, і ефект зазвичай спостерігається після лікування ацетилсаліциловою кислотою або кортикостероїдами. На підтримує лікуванні діти перебувають протягом 1-3 міс, проте рецидиви можуть наступати через рік після операції, що вимагає повторних курсів лікування.
констриктивному перикардит. Ця форма перикардиту є проблемою в відношенні як клінічної картини, так і диференціальної діагностики. Факторами служать гнійний, туберкульозний, гострий доброякісний або вірусний перикардити, пухлини в порожнині грудної клітки і опромінення області середостіння з приводу них, а також травми. У більшості випадків симптоми здавлення з`являються через кілька місяців або років після вихідного захворювання, проте в ряді випадків спостерігається гострий розвиток і швидке прогресування процесу. Незважаючи на різноманітність етіологічних причин, констриктивний перикардит в більшості випадків розвивається без попередніх захворювань або генералізованого системного процесу.
Клінічні прояви пов`язані зі зниженням діастолічного наповнення шлуночків, зменшенням скоротливої здатності міокарда і виникають внаслідок цього зниженням функції серця. Гепатомегалия і асцит можуть бути вкрай вираженими в порівнянні з іншими ознаками і симптомами, що наводить на думку про хронічне захворювання печінки. Однак результати досліджень її функції незначно відрізняються від норми, і ретельне фізичне обстеження дозволяє виявити інші, іноді різко виражені ознаки констрикції, що включають в себе розтягнення шийних вен, слабкий пульс, відсутність прекардиальной пульсації, ослаблені тони серця, слабкий шум тертя перикарда і парадоксальний пульс. Типові клінічні ознаки з`являються поступово, тому вони можуть бути не помічені. Обумовлені при аускультації ранній перикардіальний тон (тон кидка) і на рентгенограмі грудної клітини кальцифікація перикарда відносяться до більш вираженим проявам, які стають очевидними при розгорнутій картині захворювання. Здавлення серця може супроводжуватися безбілкової ентеропатію з явищами гипопротеинемии і лимфопении.
Констриктивному перикардит іноді важко відрізнити від хронічного констриктивному кардіоміопатії. При тому і іншому стані знижується функція міокарда, однак і гемодинамічні ознаки пошкодження міокарда майже завжди піддаються зворотному розвитку після перикардектомії. У деяких випадках, незважаючи на всі діагностичні зусилля, певний висновок можна зробити лише на підставі діагностичної торакотомії і прямого дослідження перикарда.
Оперативне втручання - єдиний метод лікування при цій формі перикардиту. Методом вибору є радикальна перікардектомія з оголенням великого ділянки серцевого м`яза, в тому числі області гирла вен великого і малого кіл кровообігу. У більшості хворих стан після операції швидко поліпшується, що характеризується збільшенням серцевого викиду і швидким диурезом.