Легенева артериовенозная фістула - захворювання серцево-судинної системи дітей
Відео: Із слабкими нервами не дивитися! Операція! Видалення паразитів з кишечника 3 річну дитину
Повідомлення судин в легенях через фістули можуть бути великими і обмеженими по протягу або множинними, дисемінований і невеликими. Вони можуть бути проявами синдрому Ранд - Вебера - Ослера (успадковані геморагічні телеангіектазії) з локалізацією ангиом в слизових оболонках порожнини носа і щік, шлунково-кишковому тракті або печінки. До рідкісних варіантів відноситься пряме сполучення легеневої артерії з лівим передсердям.
За фістули венозна кров проходить з системи легеневої артерії в систему легеневої вени, не наражаючись оксигенації, а потім надходить в ліві відділи серця, що призводить до недонасищенію артеріальної крові киснем. Скидання крові в зоні фістули відбувається під малим тиском і при низькому опорі судин, тому в системі легеневої артерії тиск залишається в межах норми. Кардіомегалія не відзначається, серцева недостатність розвивається рідко.
Клінічна картина залежить від обсягу шунта. При великих фістулах з`являються задишка, ціаноз, синдром барабанних паличок і розвивається полицитемии. Кровохаркання буває рідко, проте воно може бути значним. Приблизно в 50% випадків у хворих або їх родичів виявляються ознаки синдрому Рендю - Вебера - Ослера, що включають в себе рецидивні носові та шлунково-кишкові кровотечі. Минущі запаморочення, диплопія, афазія, розлад рухових функцій або судоми можуть бути наслідком мозкових тромбозів, абсцесів або парадоксальних емболії. Над областю фістули можна почути м`які систолические або постійні шуми.
Мал. 11-44. Рентгенограма грудної клітини хворого з артериовенозной легеневої фістули.
У правій легені помітно посилення легеневого малюнка.
Мал. 11-45. Ангіограма того ж хворого (див. Рис. 11-44).
Контрастну речовину дозволяє побачити розміри фістули правої легені.
На ЕКГ зміни відсутні. На рентгенограмі грудної клітки можна побачити затемнення в області великий фістули (рис. 11-44). Множинні дрібні фістули можна виявити при флюороскопии (по аномальної пульсації судин в цій галузі) або томографії. Селективна легенева артеріографія дозволяє виявити локалізацію, розміри і число фістул (рис. 11-45).
Фістули, поодинокі або розташовані на обмеженій ділянці, січуть шляхом лобектомія або клиноподібної резекції легкого, що супроводжується зникненням симптоматики захворювання. Після видалення великих ділянок легкого з дисемінований фистулами в післяопераційний період можуть початися зростання фістул невеликого розміру і рецидивувати клінічна симптоматика. Пряме сполучення між легеневою артерією і лівим передсердям усувається шляхом розсічення і накладення шва.
