Атрезії правого передсердно-шлуночкового отвору - захворювання серцево-судинної системи дітей
При атрезії правого передсердно-шлуночкового отвору відсутнє сполучення між правими передсердям і шлуночком, в зв`язку з чим вся притікає до них по венах великого кола кров направляється через овальний отвір в ліві відділи серця. Легеневий кровотік здійснюється лише за рахунок відкритої артеріальної протоки або дефектів міжшлуночкової перегородки, розмірами яких він і визначається. При інтактною перегородці правий шлуночок гипоплазирована, а легенева артерія атретічна. У рідкісних випадках великий дефект міжшлуночкової перегородки, що не супроводжується обструкцією вихідного тракту правого шлуночка, призводить до високого кровотоку в легенях і раннього розвитку застійної серцевої недостатності. Однак в цілому в перші місяці життя для більшості хворих з атрезією тристулкового клапана характерно зменшення легеневого кровотоку і розвиток ціанозу.
Клінічні прояви. Недостатній легеневий кровотік призводить до ціанозу, поліцитемії, швидкої стомлюваності, задишки при фізичному навантаженні і нападів гострої гіпоксії. При фізикальному обстеженні відзначають ціаноз, пальці у вигляді барабанних паличок і приподнимающий лівошлуночкова верхівковий поштовх. У більшості хворих по лівому краю грудини можна чути пансистолическим шуми- II тон серця не роздвоєний.
На рентгенограмі видно збіднення малюнка легенів. Майже постійними ознаками пороку на ЕКГ служить відхилення електричної осі вліво і гіпертрофія лівого шлуночка, за винятком тих випадків, коли порок поєднується з транспозицією магістральних судин. У правих грудних відведеннях в нормі високий зубець Р заміщається комплексом rS. У лівих грудних відведеннях за комплексом QR слід нормальний сплощений двофазний або інвертований зубець Т. Відзначаються нормальний зубець R у відведенні V& і глибокий зубець S у відведенні V . Зубці Р можуть не змінюватися, однак найчастіше вони двофазні, причому перший компонент зубця високий і загострений. На Ехокардіограма виявляють відсутність тристулкового клапана, малі розміри правого шлуночка в великі розміри лівого шлуночка і аорти.
Тиск в правому передсерді, що вимірюється при катетеризації серця, зазвичай не змінено або підвищено з переважанням «а». При селективної ангіографії ліве передсердя контрастируется відразу слідом за введенням контрастної речовини в праве передсердя, потім виявляються лівий шлуночок і аорта (рис. 11-35). Відсутність сполучення між правими передсердям і шлуночком проявляється заповненням дефекту між правим передсердям і лівим шлуночком. На знімках в ранню стадію у фронтальній проекції можна бачити різко зменшений правий шлуночок, контрастну речовину в який потрапляє через дефект міжшлуночкової перегородки. У невеликому відсотку випадків воно надходить в легеневі судини лише через відкритий артеріальна протока. Селективна ліва вентрикулографія дозволяє переконатися у відсутності супутніх вад у вигляді транспозиції магістральних судин і стенозу легеневої артерії.
Мал. 11-35. Ангіокардіограмма при атрезії тристулкового клапана з недорозвиненням правого шлуночка. Притікає по венах великого кола кров надходить з правого передсердя в ліве. У правий шлуночок контрастну речовину не надходить внаслідок атрезії тристулкового клапана.
ДМПП - дефект міжпередсердної перегородки, через який здійснюється сполучення між передсердями: НПВ - нижня порожниста Відень ЛП - ліве предсердіе- ПП - праве предсердіе- ВПВ - верхня порожниста вена.
Мал. 11-36. Модифікація операції Фонтана.
ПП - праве предсердіе- ПЖ - правий желудочек- СЛА - стовбур легеневої артерії.
лікування. Новонародженим з клінічними ознаками пороку необхідна операція по накладенню анастомозу з метою збільшення легеневого кровотоку. У важких випадках для тимчасового забезпечення адекватного кровотоку в легенях шляхом підтримки артеріальної протоки незакритим необхідно ввести проста * гландінов. Кращий анастомоз по Блелоку-Тауссіг. Стан хворих з атрезією тристулкового клапана може залишатися стабільним протягом багатьох років. Лівий шлуночок, що забезпечує кровотік в системі малого і великого кола, працює з підвищеним навантаженням, тому з часом може розвинутися його недостатність. Хворим старшого віку накладають анастомоз по Гленну (при якому права верхня порожниста вена з`єднується з правої головною гілкою легеневої артерії) з метою спрямування неоксігенірованной крові з вен великого кола безпосередньо в легені, що більш фізіологічно. Цей тип реакції вигідний ще й тим, що при цьому не підвищується навантаження об`ємом на правий шлуночок.
Інший варіант хірургічного лікування - це операція Фонтана. Вона полягає в з`єднанні правого передсердя з легеневою артерією або безпосередньо, або через особливий протез, виготовлений з синтетичного матеріалу. При цьому сполучення між передсердями у вигляді дефекту перегородки або овального отвору закривається. При достатньому розмірі правого шлуночка операція може бути модифікована. У цьому випадку між правим передсердям і шлуночком вшивають клапансодержащій протез, що закриває дефекти і міжшлуночкової перегородки (рис. 11-36). В результаті створюється четирехкамерное, чотирьохклапанний серце. Ранні результати операції обнадіюють, проте віддалені наслідки поки невідомі.
