Синдром марфана - захворювання серцево-судинної системи дітей
- Синдром Марфана: ПРОЯВИ З БОКУ СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ системи
Вроджені вади розвитку серця зустрічаються при синдромі Марфана (див. Розділ 6.32). До найбільш швидко прогресуючим відноситься розширення аорти, що починається в області аортального клапана і, як правило, захоплююче висхідну аорту. Клапанне кільце розтягнуто, що може призводити до важкої аортальної недостатності. Приєднується недостатність лівого шлуночка, деяких хворих турбують напади стенокардії. Аневризма аорти з кістозним медіоневрозом нерідко призводить до летального результату або може викликати розвиток недостатності клапанів аорти. Прояви з боку серця можуть з`явитися у віці 5 років, однак, як правило, це відбувається після досягнення хворим зрілого віку. Недостатність лівого предсердно-желудочкового клапана при синдромі Марфана зустрічається навіть частіше, ніж патологія аорти та являє собою результат надмірного розвитку стулок клапана і сухожильних ниток. Можливий розвиток інфекційного ендокардиту. У літературі зустрічаються повідомлення про інших варіантах вади серця при синдромі Марфана.
