Кардіоміопатії - захворювання серцево-судинної системи дітей
Цю патологію м`язи серця невідомої етіології поділяють на гіпертрофічну (гіпертрофія міокарда ідіопатична), застійну, рестриктивную і облітеруючий. Перші дві відносно часто зустрічаються в Північній Америці серед дітей та підлітків.
гіпертрофічна кардіоміопатія. Захворювання відомо також під назвами идиопатического гипертрофического субаортального стенозу і асиметричною септальних гіпертрофії. Для нього типова виражена гіпертрофія лівого шлуночка з переважним залученням в процес міжшлуночкової перегородки, проте уражаються і всі інші відділи лівого шлуночка, а іноді і правий. В тій чи іншій мірі виражений міокардіальний фіброз. За рахунок гіпертрофії сосочкових м`язів лівий передсердно-шлуночковий клапан зміщується вперед, а порожнину лівого шлуночка має атиповий вид внаслідок вираженої генералізованої гіпертрофії його м`язи. Під мікроскопом в м`язі видно ділянки з аномально потовщеними і укороченими м`язовими волокнами, що розташовуються у вигляді циркулярних скупчень серед нормальних і гіпертрофованих. При електронній мікроскопії виявляється порушення будови міофібрил і міофіламенти.
гемодинаміка. Розтяжність гіпертрофованої, фіброзіроваться і ущільненої м`язи знижується, що обмежує кровонаповнення лівого шлуночка, однак насосна функція міокарда зберігається в нормі, змінюючись лише в далеко зайшли стадіях захворювання. Ділянки зіткнення аномально розташованої передньої стулки лівого предсердно-желудочкового клапана з гіпертрофованою перегородкою можуть створювати перешкоду току крові в лівий шлуночок. Максимальний систолічний градієнт тиску між вихідним відділом лівого шлуночка і аортою вариабелен. У ряді випадків він відсутній або виникає періодично, в інших він постійний. Захворювання проявляється в тій чи іншій мірі недостатності лівого предсердно-желудочкового клапана.
Епідеміологія. Хворіють особи всіх вікових груп, в тому числі новонароджені. Їм можуть страждати кілька членів однієї сім`ї, хоча явні ознаки визначаються лише у 1 3 з них. Результати обстеження родичів хворих (в тому числі ехокардіографія виявлена асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки) дозволили припустити, що в деяких випадках захворювання успадковується по аутосомно-домінантним типом з високим ступенем пенетрантности.
Нерідко захворювання у дитини протікає не настільки типово, як у дорослого, хоча клінічні ознаки його і динаміка здаються подібними. У дітей частіше настає звуження вихідного відділу правого желудочка- м`яз лівого шлуночка уражається більш дифузно, тоді як у дорослого в процес втягується в основному міжшлуночкової перегородки. Класична форма захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування зустрічається рідше.
Клінічні прояви. Захворювання у багатьох дітей не виявляється клінічно і діагностується при виявленні в серці шуму. В інших випадках у клінічній картині переважають слабкість, швидка стомлюваність, задишка при фізичному навантаженні, серцебиття, стенокардія, запаморочення і непритомність. Діти навіть з безсимптомним перебігом захворювання відносяться до групи підвищеного ризику раптової смерті. Пульс у них прискорений через раннього систолічного викиду крові з шлуночка. Серце збільшене в розмірах з високим Лівошлуночкова поштовхом і подвійним верхівковим толчком- I і II тони зазвичай не змінені. Парадоксальне розщеплення II тону пов`язано з великим градієнтом тиску між вихідним відділом лівого шлуночка з аортою. Від клапанного стенозу кардиомиопатию відрізняє те, що під час останньої рідко можна чути систолічний клацання вигнання. Третій тон серця вислуховується нечасто, проте може визначатися IV тон. Систолічний шум носить характер шуму вигнання і помірно інтенсивний. Він більш чіткий уздовж лівого краю грудини і на верхівці. На ЕКГ виявляються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, іноді знижений сегмент ST і инвертирован зубець Т. Може приєднатися синдром Вольффа - Паркінсона - Уайта, як і інші види порушення внутрішньошлуночкової провідності. Рентгенографічно виявляють кардіомегалія з вибухне контуру лівого, а іноді і правого шлуночків. Висхідний відділ аорти і цибулина її зазвичай не змінені. При ехокардіографії визначаються асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки, рух передньої стулки лівого предсердно-желудочкового клапана вперед в момент систоли і передчасне закриття стулок аортального клапана.
Дані катетеризації серця варіюють в залежності від того, розвинулася обструкція чи ні. Систолічний градієнт тиску, якщо він визначається, варіює навіть в період відносно нетривалого обстеження хворого. При лікуванні препаратами наперстянки, ізадріном, амілнітрітом або нітрогліцерином може збільшитися ступінь обструкції. Градієнт тиску короткочасно підвищується після фізичного навантаження, при виконанні прийому Вальсальви або переході хворого у вертикальне положення. Ліва вентрикулографія дозволяє виявити зазубренность стінок лівого шлуночка, обумовлену гіпертрофією м`яза, особливо вираженою в області міжшлуночкової перегородки. Під час систоли передня стулка лівого предсердно-желудочкового клапана зміщується у напрямку до вихідного відділу шлуночка. Часто приєднується недостатність клапана. При градиенте тиску між початком і кінцем вихідного тракту лівого шлуночка надзвичайно важливо диференціювати кардиомиопатию від осередкової обструкції з вторинної гіпертрофією м`яза.
Прогноз непередбачуваний, особливо при безсимптомному перебігу захворювання.
лікування. Загальноприйнятих рекомендацій не існує. Небажано, щоб хворий займався видами спорту, які вимагають проведення змагань, або діяльністю, пов`язаною з великими фізичними навантаженнями. Лікувати препаратами наперстянки слід з великою обережністю. Більшості хворих вони протипоказані. Слід уникати лікування препаратами, що володіють вираженими сечогінними властивостями, а також ізадріном у вигляді ін`єкцій. Певний ефект спостерігали після лікування блокаторами бета-адренергічних рецепторів (анаприлін), однак усунення градієнта тиску між лівим шлуночком і аортою не завжди впливає на прогноз. У деяких випадках з успіхомвиробляли хірургічну корекцію обструкції вихідного відділу лівого шлуночка або резецированной ділянку обструкції. Особливо ефективно оперативне лікування при інвалідизуючих нападах стенокардії або непритомності, а також при виражених ознаках обструкції в стані спокою (градієнт тисків перевищує 70 мм рт. Ст.).
Застійна кардіоміопатія. Різке розширення порожнин шлуночків, особливо лівого, характеризує виражену застійну кардіоміопатії). Ступінь супутньої гіпертрофії шлуночків варіює від незначної до помірної. Етіологія не відома, але, ймовірно, багатофакторна. Вказівки в віддаленому анамнезі деяких хворих на вірусне захворювання дозволяє припустити, що кардіоміопатія може бути результатом перенесеного міокардиту. Скорочувальна функція міокарда знижується, про що свідчить зменшення ударного об`єму, низька фракція викиду і збільшення систолічного і діастолічного об`ємів. Хворіють особи всіх вікових груп, в тому числі немовлята. Хвороба розвивається, як правило, поволі, проте іноді симптоми з`являються раптово. Хворий стає дратівливим, втрачає апетит, у нього з`являється кашель внаслідок застою в судинах малого кола кровообігу і задишка при невеликому фізичному навантаженні. Коли захворювання досягає повного розвитку, шкіра стає холодною і блідою, пульс малого наповнення, пульсовий тиск знижується, і, як правило, відзначається тахікардія. Тиск в системі яремних вен підвищується, печінка збільшується, в області гомілковостопного суглоба з`являються набряки. Серце збільшується в розмірах, часто можна почути пансистолічний шум недостатності лівого і правого передсердно-шлуночкових клапанов- з`являється ритм галопу.
На ЕКГ виявляють ознаки, що свідчать про збільшення передсердь, гіпертрофії лівого шлуночка різного ступеня і неспецифічні зміни зубця Р. Рентгенографічно визначають кардіомегалія, нерідко ознаки застою в судинах малого кола кровообігу і набряку легенів, може з`явитися випіт в плевральній порожнині. Ехокардіографія свідчить про виражену дилатації порожнини лівого шлуночка з тонкою вільної стінки його і зниженою амплітудою руху міжшлуночкової перегородки, збільшення лівого передсердя і зміщення стулок клапана.
Перебіг захворювання непередбачувано, але, як правило, воно прогресує. Активне лікування при недостатності серця може зумовити ремісії, проте часто захворювання рецидивує. З плином часу хворі стають резистентними до лікування. Як ускладнень приєднуються порушення ритму серця (передсердні та шлуночкові екстрасистоли, пізніше мерехтіння передсердь), тромбоемболії судин великого кола, джерелом яких служать внутрішньосерцеві тромби.
рестриктивна кардіоміопатія. Основні зміни полягають у зменшенні розтяжності стінки шлуночків, що призводить до недостатнього заповнення їх під час діастоли. При цьому розвивається клінічна картина, дуже подібна з спостерігається при рестриктивному перикардиті. В розгорнутій стадії кардіоміопатії з`являються задишка, набряки, асцит, гепатомегалія, підвищення венозного тиску і застій в судинах малого кола кровообігу. Серце незначно або помірно збільшується в розмірах, вислуховуються неспецифічні шуми. На ЕКГ зубець Р стає високим, комплекс QRS часто не змінюється, сегмент ST знижується, зубець Т інвертується. При рентгенографічних обстеженні виявляють незначно або помірно виражену кардіомегалія і зменшення пульсації серця. Важливо провести диференціальну діагностику з рестриктивні перикардитом, оскільки хірургічне лікування в останньому випадку може бути вкрай ефективним. Прогноз при рестриктивної кардіоміопатії, як правило, несприятливий. Терапевтична тактика полягає в застосуванні діуретиків з метою зменшення набряків.
Облітеруючий кардіоміопатія. У більшості випадків порожнину лівого шлуночка різко звужується за рахунок, наприклад, фіброзу з утворенням порожнинних тромбів, що зустрічається при ендоміокардіальний фіброзі або інфільтрації тканин серця еозинофілами. Захворювання характеризується рецидивами нападів недостатності серця.
