Коарктації аорти у дітей грудного віку - захворювання серцево-судинної системи дітей

У дітей коарктації аорти часто поєднується з іншими аномаліями серця, в тому числі з відкритою артеріальною протокою, дефектом міжшлуночкової перегородки, вираженими аномаліями аортальних клапанів, транспозицией магістральних судин і різними варіантами загального шлуночка. Вона може бути пов`язана зі склерозом ендокарда і пороком лівого предсердно-желудочкового клапана. Клінічні прояви обумовлені як коарктацией, так і супутніми аномаліями. Для опису всіх поєднаних з коарктацией вад і спостерігається при цьому у дітей клінічної картини розроблені як анатомічні, так і фізіологічні класифікації. Вона залежить від локалізації і протяжності коарктации, місця відходження артеріальної протоки від аорти і її розміру в проксимальному по відношенню до коарктации ділянці. Напрямок кровотоку через відкритий артеріальна протока визначається локалізацією та ступенем звуження в ділянці коарктации, а також опором судин малого кола. У переважній більшості випадків ділянку коарктации локалізується у протоки, а не до нього або після, як вважали раніше.
У хворих, у яких протока відносно вільний дистальніше ділянки коарктації, кров з правого шлуночка надходить через нього в спадну аорту. Кровотік в судинах нижньої половини тулуба залежить від викиду правого шлуночка. При цьому пульсація стегнових артерій задовільна, а відмінність в АТ на руках і ногах близько до норми. У грудних дітей відзначається значна легенева гіпертензія і високий опір судин малого кола. При цьому виражені ціаноз, затримка фізичного розвитку і ознаки недостатності серця. Оскільки в спадні відділи аорти частково надходить венозна кров, ціаноз може бути більш помітний в нижній половині тулуба, однак це не відноситься до діагностичних ознак. Серце збільшене в розмірах, по лівому краю грудини чути систолічний шум, II тон посилений. На ЕКГ визначаються ознаки гіпертрофії правого шлуночка. Рентгенографія дозволяє виявити збільшення розмірів серця і посилення легеневого малюнка. При поєднанні коарктации зі значним шунтом справа наліво через відкритий артеріальна протока прогноз, як правило, несприятливий. Однак в деяких випадках ефект настає після медикаментозного лікування і видалення ділянки коарктації. З іншого боку, діти грудного віку з коарктацией і великим шунтом зліва направо через артеріальну протоку виглядають здоровими. Якщо лікування їх препаратами наперстянки та діуретиками супроводжувалося ефектом, хірургічну корекцію аномалії деяким з них можна зробити в більш пізні терміни.
Коарктацію аорти в поєднанні з вираженими аномаліями аортального та лівого предсердно-желудочкового клапанів слід розглядати в контексті синдрому гіпоплазії лівого серця. В цьому випадку дуга аорти подовжена і звужена, в місці впадання артеріальної протоки в ній визначається іноді ізольована ділянка коарктации. При поєднанні коарктації аорти з транспозицією магістральних судин або загальним шлуночком можлива як ізольована корекція коарктації, так і поєднання її з іншими паліативними методами лікування.

Коарктація аорти ПОЄДНАННІ З Дефект міжшлуночкової перегородки У НЕМОВЛЯТ

Ізольована коарктації аорти у дітей грудного віку рідко закінчується застійної недостатністю серця. Однак при поєднанні її з дефектом міжшлуночкової перегородки посилюється як перед-, так і постнавантаження на лівий шлуночок. Клінічні прояви при цьому розвиваються протягом 1-го місяця життя, проявляючись часто не коррігіруемой недостатністю серця. При цьому розвивається картина далеко зайшов пороку серця з тахіпное, затримкою розвитку та типовими проявами недостатності. Нерідко виражені відмінності АТ на руках і ногах відсутні, що пов`язано з низьким серцевим викидом. Клініка пороку при цьому розвивається раніше і діти хворіють значно важче, ніж діти з ізольованим дефектом міжшлуночкової перегородки або коарктацией аорти. Незважаючи на ефективність медикаментозного лікування в ранню стадію хвороби, дитина може вижити тільки в тому випадку, якщо операцію йому зроблять якомога раніше. У більшості випадків клінічну картину зумовлює коарктаціі- при цьому резекція звуженої ділянки аорти призводить до значного поліпшення стану хворого. В даний час операція по звуженню легеневої артерії в деяких хірургічних центрах не практикується. Іноді симптоматика настільки пом`якшується, що відпадає необхідність в наступних хірургічних втручаннях у немовляти. Пізніше деяким хворим закривають дефект міжшлуночкової перегородки. Однак, якщо ведення хворого після операції утруднено, дефект закривають на відкритому серці в грудному віці. Якщо до операції було встановлено складний дефект міжшлуночкової перегородки (множинний, м`язовий), операцію по звуженню легеневої артерії можна зробити одночасно з корекцією коарктации, для того щоб уникнути у немовляти операції на відкритому серці, виробленої зазвичай при складних дефектах міжшлуночкової перегородки.