Аномалія ебштейна - захворювання серцево-судинної системи дітей
Відео: Хвороби серцево-судинної системи
При цьому виді пороку тристулковий клапан атипового будови зміщений вниз - в порожнину правого шлуночка. Передня стулка клапана зберігає зв`язок з фіброзним кільцем, а решта прикріплюються до стінок правого шлуночка. Зміщені стулки ділять порожнину шлуночка на дві частини, одна з яких служить продовженням порожнини правого передсердя, а друга являє собою порожнину тонкостенного правого шлуночка. Праве передсердя відрізняється великими размерамі- іноді приєднується недостатність тристулкового клапана. Ефективний викид крові з правого серця знижений через малі розміри функціонуючої частини правого шлуночка, а в деяких випадках і з-за перешкоди відтоку крові з правого передсердя, створюваного великий, що має форму вітрила, передній стулкою тристулкового клапана. Через овальний отвір здійснюється скидання крові на рівні передсердь, обсяг якого визначає ступінь розвивається ціаноз (від помірної до вираженої).
Клінічні прояви. Виразність симптомів залежить від ступеня зміщення клапана. Іноді вони незначні, і хворий скаржиться тільки на швидку стомлюваність. Часто порушується ритм серцевих скорочень, що зазвичай проявляється в частих екстрасистолах і пароксизмальної тахікардії преимущественна наджелудочковой. Існуючий при відкритому овальному отворі або внутрішньопередсердної дефекті шунт справа наліво обумовлює ціаноз і поліцитемію. Венозний тиск залишається в межах норми, а при поєднанні аномалії з недостатністю тристулкового клапана воно підвищується. При пальпації пульсація не відчувається. Аускультативно над більшою частиною лівої половини грудної клітки визначається систолічний шум, іноді супроводжується тремтінням. Часто можна почути ритм галопу і діастолічний шум по лівому краю грудини. Шум поверхневий і може нагадувати шум тертя перикарда. Можна почути і серію систолических клацань вигнання і клацання відкриття тристулкового клапана.
Незважаючи на те що у деяких хворих симптоматика з`являється не раніше, ніж вони досягнуть зрілого віку, у новонароджених можуть спостерігатися ціаноз, виражена кардіомегалія і тривалий систолічний шум. Високий рівень смертності дітей пов`язаний з економікою, що розвивається серцевою недостатністю і гіпоксемією. Спостережуване в деяких випадках швидке спонтанне поліпшення стану пов`язане зі зменшенням судинного опору в легенях.
діагноз. На ЕКГ виявляють блокаду правої ніжки передсердно-шлуночкового пучка, незмінені або високі розширені зубці Р, і звичайної тривалості або подовжені інтервали R - R. Іноді відзначаються ознаки синдрому Вольффа-Паркінсона - Уайта.
Розміри серця варіюють від норми до масивної кардиомегалии за рахунок збільшення розмірів правого відділу. Пульсація його знижена, судинний малюнок легенів залишається в межах норми або збіднений, аорта гипоплазирована.
При ехокардіографії виявляють наступає пізніше, ніж в нормі, закриття стулок тристулкового клапана і збільшення амплітуди їх рухів. Може реєструватися і парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки, подовження інтервалу Е - F руху стулок клапана і розширення правого передсердя. При двомірному скануванні лоцируется атріалівованная частина правого шлуночка (розташована між фіброзним кільцем і зміщеними стулками) і аномальний правий передсердно-шлуночковий клапан.
При катетеризації серця і селективної ангіокардіографії підтверджують збільшення розмірів правого передсердя і виявляють міжпередсердної шунт справа наліво, якщо такий є. Тиск в порожнині правого передсердя може не змінюватися, але нерідко воно підвищено. Те саме можна сказати і до диастолическому тиску в правому шлуночку. Велику діагностичну цінність має одночасний запис тиску в порожнинах серця і внутрішньосерцевої ЕКГ. При цьому можна зареєструвати параметри в таких поєднаннях: 1) тиск та ЕКГ в правому шлуночку, 2) криву тиску в атріалізованной частини правого шлуночка і ЕКГ в його полості- 3) криву тиску та ЕКГ в правому передсерді. Катетеризація серця і ангіографія у цих хворих зазвичай пов`язані з високим ризиком порушення ритму.
Прогноз при аномалії Ебштейна вкрай вариабелен. Часто хворі доживають до зрілого віку.
лікування. Першочергова задача полягає в боротьбі з гіпоксемією та порушеннями ритму. Необхідність оперувати дітей виникає рідко. У хворих з вираженим ціанозом певне клінічне поліпшення стану відзначалося після операції накладення анастомозу між верхньою порожнистою веною і правою легеневою артерією (за методом Гленна). Однак більш краща операція з протезування тристулкового клапана або ж вальвулопластіка його з одночасним закриттям дефекту міжпередсердної перегородки.
