Аномалія відходження коронарних артерій - захворювання серцево-судинної системи дітей

Відео: Анатомія Людини - Вінцеві Артерії

Відходження лівої коронарної артерії від легеневої. При цій аномалії значно знижується кровопостачання міокарда лівого шлуночка. Незабаром після народження у дитини в міру зниження тиску в легеневій артерії перфузионное тиск в лівої коронарної артерії стає недостатнім, в результаті чого може розвинутися інфаркт міокарда або настає фіброз м`язи серця. Іноді можуть утворитися внутрішньопередсердну колатералі між правою і лівою легеневими артеріями. При цьому кровоток в лівої коронарної артерії здійснюється в зворотному напрямку, і кров з неї надходить в легеневу артерію. Лівий шлуночок розширюється і кілька гіпертрофується. Можуть зустрічатися ділянки фіброзу і мікроскопічні ділянки скупчення кальцин. Нерідко приєднується недостатність лівого предсердно-желудочкового клапана внаслідок інфаркту сосочкового м`яза. Можуть розвинутися локальні аневризми лівого шлуночка.
Ознаки застійної недостатності серця в більшості випадків виявляються на перших місяцях життя. Бронхолегеневі інфекції прискорюють розвиток застійної недостатності. Повторні епізоди дискомфорту, занепокоєння, дратівливості, пітливості, задишки і блідості шкірних покривів з незначним ціанозом або без нього можуть пояснюватися нападами стенокардії. Серце помірно або значно збільшується в розмірах, нерідко визначається ритм галопу. Шуми різноманітні за характером: вони можуть бути неспецифічними, являти собою шуми вигнання або регургітації, що виникають при недостатності лівого предсердно-желудочкового клапана. Іноді вони взагалі не чути. У хворих більш старшого віку при хорошому розвитку коллатеральной мережі шум може мати постійний характер, а ознаки недостатності лівого шлуночка можуть бути виражені незначно або відсутні.

Мал. 11-63. Електрокардіограма дитини у віці 3 міс з аномальним відходженням лівої коронарної артерії від легеневої.
Про інфаркті міокарда передньо стінки свідчать атиповий глибокі і розширені зубці Q у відведеннях Т, V1 і V2, підйом сегмента ST в відведеннях V1, V2, інверсія зубця Т у відведенні V6.
На рентгенограмі визначають збільшення розмірів серця. Однак характер анатомічних змін, а також пульсація серця і судин при відсутності шлуночкової аневризми не належать до патогномонічним ознаками. Зміни на ЕКГ подібні з спостерігаються у дорослих при інфаркті передньої стінки. У I і aVL відведеннях за зубцем QR слід інвертований зубець Т. В відведеннях V5 і Уб зубець Q глибокий і широкий, сегмент ST може бути підвищений, а зубець Т инвертирован (рис. 11-63). Аортографії дозволяє діагностувати аномалію. Після введення контрастної речовини в аорту можна побачити лише праву коронарну артерію, зазвичай розширену і переповнену кров`ю. Після заповнення межкоронарного анастомозів виявляються контури лівої коронарної і легеневої артерій. При селективної легеневої артериографии можна побачити аномально розташовану ліву коронарну артерію. Селективна ліва вентрикулографія у хворих з інфантильним типом розвитку колатералей дозволяє виявити розширений і недостатньо нужду лівий шлуночок.
Хворі вмирають, як правило, протягом перших 6 міс життя від застійної недостатності серця. У тих, що вижили зазвичай надмірно розвивається мережа межкоронарного анастомозів.
Щодо лікування загальновизнаних рекомендацій не існує. Хворим більш старшого віку можна зробити операцію, яка полягає у відділенні лівої коронарної артерії від легеневої з подальшим приєднанням її до висхідній аорті з метою створення нормальної артеріальної перфузії. При лікуванні немовляти з вираженими клінічними проявами і відсутністю ефекту від проведених заходів, спрямованих на зменшення застійної недостатності серця, виникають великі проблеми. Для запобігання скиданню крові з системи коронарної циркуляції в легеневу артерію, а також для можливого збільшення перфузії міокарда за рахунок розвитку колатерального кровообігу запропонована операція перев`язки аномальної лівої коронарної артерії в місці її відходження. Однак результати її неоднозначні, що і виправдовує вживаються спроби трансплантувати артерію дитині грудного віку.
Відходження лівої коронарної артерії від легеневої. Ця рідко зустрічається аномалія не супроводжується симптоматикою.