Принципи лікування при вроджених вадах серця - захворювання серцево-судинної системи дітей

Відео: кардіохірурги про лікування захворювань серця з судин

Лікування хворих з незначними проявами вроджених вад серця у більшості випадків не потрібно. Батькам і дитині слід пояснити, що останній може вести нормальний спосіб життя без обмеження його активності. Занадто турботливі батьки виявляють гиперопеку щодо дитини з незначно вираженим вродженим пороком або навіть з функціональним серцевим шумом. Незважаючи на те, що вони не завжди висловлюють свої побоювання прямо, дитина починає боятися ранньої смерті або інвалідизації, особливо при появі симптомів захворювання серця у одного з старших членів сім`ї. Родичі можуть відчувати підсвідомий страх раптової смерті дитини, тому в бесідах з ними, пояснюючи сутність вродженої вади у дитини, лікар повинен наголосити на неприпустимості зовнішніх проявів цих страхів. Слід також роз`яснити родичам відмінності між вродженим пороком серця і віковим склерозом коронарних судин у дорослих. Відносно хворого бажано проводити загальнозміцнювальну терапію, в тому числі забезпечити повноцінне харчування, профілактику розвитку анемії і стимулювати імунітет.
Хворих навіть з помірним і вираженим пороком серця не слід різко обмежувати в фізичної активності. Програма фізичного виховання повинна бути адаптована відповідно до реальних можливостей дитини. Не слід заохочувати заняття видами спорту, пов`язаними з навантаженням і проведенням змагань. Хворі, у яких знижена толерантність до фізичного навантаження, зазвичай самі намагаються обмежити свою активність. У цьому випадку батькам можна порекомендувати відвозити дитину в школу, щоб зберегти його сили для занять. Задишка, головний біль і підвищена стомлюваність у хворого з ціанозом можуть бути ознаками прогресуючої гіпоксемії, що потребують додаткового обмеження фізичної активності дітей, яким не показано специфічне медикаментозне або хірургічне лікування.
При приєднанні бактеріальної інфекції потрібне інтенсивне лікування, однак вроджений порок серця сам по собі - недостатня підстава для зловживання антибіотиками. Профілактика інфекційного ендокардиту повинна проводитися під час широких заходів щодо санації порожнини рота, інструментального обстеження сечових шляхів і нижніх відділів кишечника. Лікування при залізодефіцитної анемії надзвичайно важливо для хворих з ціанозом, у яких у міру нормалізації рівня гемоглобіну підвищується толерантність до фізичного навантаження і поліпшується стан. Однак ці хворі потребують ретельного нагляду з метою своєчасної діагностики поліцитемії. Слід ретельно стежити за тим, щоб організм хворого з ціанозом піддавався обезводнення. Йому протипоказані перебування на висоті і різкі коливання температури навколишнього середовища. Ретельний контроль необхідно здійснювати за хворими з важкими вродженими вадами серця або анамнестичними даними про аритмію під час анестезії навіть при малих операціях. Жінок слід попереджати про ризик вагітності і по можливості рекомендувати використання контрацептивних засобів і перев`язку маткових труб. Вагітність у них рідко закінчується народженням здорової доношеної дитини. Однак жінки з незначними або помірними проявами пороку, а також багато що перенесли радикальні операції на серці можуть народити здорових дітей. Лікування при застійної недостатності серця і порушеннях ритму, нападах задишки, що супроводжується ціанозом, операції по корекції конкретних вад см. У відповідних розділах цієї глави.
післяопераційний період. При вдалій проведеної операції на відкритому серці протягом післяопераційного періоду залежить від багатьох факторів. З них слід відзначити характер видаляється пороку, вік хворого і його стан перед операцією, хід операції і адекватність ведення хворого після неї. Часто післяопераційний період протікає гладко, без ускладнень, однак в деяких випадках стан хворих не стабілізується протягом декількох годин або днів.
Лікування хворого проводять в блоці інтенсивної терапії за участю досвідченого персоналу. Воно повинно бути направлено на забезпечення адекватного функціонування найважливіших систем організму і підтримання оптимальних умов зовнішнього середовища до тих пір, поки не настане необхідне функціональний стан серця. Лікарі та медичні сестри повинні постійно стежити за хворим з тим, щоб при щонайменшій зміні параметрів з боку життєво важливих органів вчасно вжити відповідних заходів. Катетеризація стегнової артерії перед операцією дає можливість безпосередньо виміряти артеріальний тиск і отримати пробу артеріальної крові для визначення її газового складу. З метою вимірювання центрального венозного тиску вводять додатковий катетер через підшкірну або стегнову вену в нижню порожнисту. Порушення функції однієї з систем може привести до значних змін фізіології і біохімії інший. Наприклад, дихальна недостатність призводить до гіпоксії, ацидозу і гіперкапнії, що в свою чергу супроводжується зниженням функцій серця і нирок. Корекція порушень метаболізму неможлива без перекладу хворого на штучну вентиляцію легенів. Таким чином, для вирішення виникаючих після операції проблем важливо виявити і усунути їх першопричину.
Дихальна недостатність відноситься, мабуть, до основних ускладнень після операції на відкритому серці. При підключенні апарату штучного кровообігу в умовах венозного застою знижується розтяжність легких, в трахеї і бронхах накопичується велика кількість слизу, з`являються ділянки ателектазів і посилюються дихальні руху. Все це обумовлює стомлення дихальних м`язів і швидкий розвиток гіповентиляції і ацидозу. У зв`язку з цим відразу після операції на відкритому серці хворого переводять на штучну вентиляцію легенів під позитивним тиском. Мінімальна тривалість її у хворого, стан якого відносно стабільно, становить кілька годин-у грудних дітей, які перебувають у важкому стані, її проводять протягом 2-3 днів або більше.
Порушення серцевого ритму має швидко розпізнаватися, оскільки тривала некоррігіруемой аритмія обумовлює додаткове навантаження на міокард в ранньому післяопераційному періоді, критичному для хворого, пошкодження провідної системи серця під час операції - повну поперечну блокаду його. В останньому випадку хворому імплантують штучний водій ритму, який пізніше видаляють. Іноді поперечна блокада серця стає постійною, в результаті чого потрібно імплантація постійного водія ритму, однак частіше це порушення провідності минуще, в зв`язку з чим можна обійтися тимчасової установкою підключаються до водія ритму провідників.
У післяопераційному періоді слід забезпечити постійне спостереження за даними ЕКГ. Зміна частоти серцевих скорочень може бути першою ознакою розвилися важких ускладнень, наприклад кровотечі, гіпотермії, гиповентиляции або застійної недостатності серця.
Розвиток застійної недостатності серця може бути пов`язано з дихальною недостатністю, тяжкими аритміями, пошкодженням міокарда, крововтратою, гиперволемией або вираженими неустраняемого порушеннями гемодинаміки. Лікування повинно бути етіологічно обґрунтованим. При адекватному обсязі радикальної або паліативної операції функція серця поступово відновлюється. Ізадрин, дофамін, добутамін і дігоксин відносяться до найбільш ефективних засобів, що використовуються при недостатності серця, низькому серцевому викиді і шоці в ранньому післяопераційному періоді. Одночасно нерідко потрібне лікування діуретиками (див. Розділ 5.7).
Слід проводити заходи, спрямовані на попередження розвитку або своєчасну корекцію ацидозу, обумовленого низьким серцевим викидом, нирковою недостатністю або гіповолемією. Значення pH артеріальної крові нижче 7,30 може привести до зменшення серцевого викиду, супутнього збільшення продукції молочної кислоти і іноді може передувати серії аритмій або зупинки серця.
Застійна недостатність серця може зумовити зниження функції нирок, прогресування якого пов`язано з тривалою операцією в умовах штучного кровообігу. Анурія або олігурія протягом тривалого часу свідчить про зниженій функції серця, гіпокаліємія або гострої недостатності функції нирок. Відшкодування об`єму втраченої крові і рідини і / або лікування кардіотонічними засобами сприяють швидкому відновленню діурезу у хворих з гіповолемією або серцевою недостатністю. Однак при недостатності нирок, зумовленої ушкодженням канальцевого апарату, потрібно більш тривале лікування.
Посткардіотоміческій синдром може розвинутися до кінця 1-го тижня після операції, а іноді через кілька тижнів або місяців після неї. Він проявляється лихоманкою, перикардитом і плевритом, що супроводжується випотом або без нього. У більшості хворих результат захворювання сприятливий.
При накопиченні рідини в перикардіальної сумці слід запобігти потенційній небезпеці розвитку тампонади серця. Хворі з симптомами посткардіотоміческого синдрому, як правило, піддаються лікуванню саліцилатами або індометацином при дотриманні постільного режиму. При відсутності ефекту можна призначити кортикостероїди. У деяких випадках синдром рецидивує.
Гемоліз, що спостерігається після усунення дефектів розвитку ендокардіальних валиків або протезування клапанів, обумовлений, ймовірно, механічними причинами. Про можливість його розвитку при проходженні великих кількостей крові через анатомічні отвори під великим тиском свідчить той факт, що він часто відбувається при залишковій недостатності лівого предсердно-желудочкового клапана після операції по закриттю первинного дефекту міжпередсердної перегородки. Ймовірно, кров з силою вдаряється в пластиковий протез, використаний для закриття дефекту. Внутрішньосудинний гемоліз може спостерігатися після протезування клапанів, особливо при недостатності протеза. Може знадобитися повторна операція у хворих з прогресуючим гемолизом.
Інфекція. Септицемія і інфекційний ендокардит відносяться до серйозних ускладнень, частіше спостерігаються при накладенні штучних латок чи протезуванні клапанів.
прогноз. Хворі, які перенесли паліативні операції з приводу пороку серця з вкрай складною анатомією, можуть вести кілька обмежений, але продуктивний спосіб життя. За ними потрібен тривалий катамнестичне спостереження, а ступінь обмеження їх активності залежить від вираженості вади серця. Хірургічна корекція інших вад зазвичай супроводжується явним відновленням функції серця, і прогноз стає більш сприятливим. Однак при цьому не виключено розвиток пізніх ускладнень або станів, що вимагають повторної операції. У цих випадках потрібне проведення регулярних медичних оглядів і відповідних лабораторних досліджень (моніторинг по Холтеру, навантажувальні проби, ехокардіографія, радіоізотопні дослідження, при необхідності катетеризація серця). Необхідність спеціальних обстежень встановлюють після уважного клінічного огляду, отримання результатів електрокардіологічний і рентгенологічних обстежень. Після вдало проведеної корекції простих пороків серця без ознак залишкових аномалій, наприклад перев`язки, дефекту міжпередсердної перегородки або клапанного стенозу легеневої артерії, за хворим потрібна мінімальна катамнестичне спостереження. Їм можна рекомендувати вести активний повноцінний спосіб життя.