Первинна легенева гіпертензія - захворювання серцево-судинної системи дітей
Первинна легенева гіпертензія відноситься до захворювань невстановленої етіології і характеризується гіпертензією в судинах малого кола кровообігу і недостатністю правих відділів серця. Вона розвивається в будь-якому віці. Клінічні симптоми можуть з`явитися в період дитинства і в юнацькому віці. Розвиток гіпертензії пов`язано з прекапілярні обструкцією судинного русла легенів, зумовленої гіперплазію м`язового і еластичного шарів і потовщенням інтими стінок дрібних легеневих артерій і артеріол. Легеневі артерії більшого калібру нерідко атеросклеротически змінені. Інші причини легеневого серця (хронічне cor pulmonale), зокрема емфізема легенів, фіброз підшлункової залози або кіфосколіоз, при первинній легеневій гіпертензії не зустрічаються. Схожа клінічна картина може супроводжувати рецидивні тромбоемболії легеневої артерії, однак це захворювання рідко зустрічається у дітей. Важка легенева гіпертензія може розвинутися в результаті масивної мікроемболіі легеневих судин, що спостерігається при тривалій катетеризації судин з метою парентерального харчування. Вона може бути обумовлена тривалою обструкцією верхніх дихальних шляхів, зокрема при збільшенні мигдалин і аденоїдів. Легенева гіпертензія зустрічається у надмірно повних хворих, зокрема при синдромі Прадера - Віллі.
Мал. 11-64. Рентгенограма грудної клітини хворого з первинною легеневою гіпертензією. Серце помірно розширене, розширена і легенева артерія, легеневий малюнок збіднений в зовнішніх 1 3 легеневого поля. Подібні ознаки можна спостерігати у хворих з клапанним стенозом легеневої артерії при незмінному корені аорти.
гемодинаміка. Механічне навантаження на правий шлуночок і легеневу артерію підвищується, що призводить до розвитку гіпертензії в правому шлуночку і розширенню легеневої артерії. Нерідко знижується серцевий викид, можливий розвиток недостатності правих відділів серця.
Клінічні прояви. До основних клінічних проявів відносяться погана переносимість фізичного навантаження і швидка стомлюваність, нерідко болю в прекардиальной області, запаморочення або запаморочення. Іноді розвивається периферичний ціаноз, що супроводжується похолоданням кінцівок, при цьому насичення артеріальної крові киснем залишається в межах норми. При розвитку недостатності правих відділів серця підвищується тиск в системі яремних вен, збільшуються розміри печінки і з`являються набряки. На яремної флебограмме реєструються хвилі &ldquo-а&rdquo-, а функціональна недостатність правого передсердно-шлуночкового клапана характеризується появою на ній атипової хвилі &ldquo-с&rdquo- і систолічною пульсацією печінки. Серце помірно збільшена в розмірах, відзначається ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ верхівковий поштовх. Слідом за I тоном нерідко аускультативно визначаються клацання вигнання крові в легеневу артерію, м`який короткий систолічний шум, за яким іноді слід дме діастолічний, обумовлений недостатністю клапанів легеневої артерії. Незначно розщеплений, гучний, іноді плескають II тон, нерідко визначається при пальпації. По лівому краю грудини можна почути пресистолический ритм галопу.
На рентгенограмі визначається вибухне дуги легеневої артерії і контуру правого шлуночка (рис. 11-64). Легеневий малюнок в області воріт може бути посилений, що контрастує з чистими полями на периферії. На ЕКГ з`являються ознаки гіпертрофії правого шлуночка і високі загострені зубці Р.
діагноз. Катетеризація серця дозволяє провести диференційний діагноз з синдромом Ейзенменгера і патологією лівих відділів серця, що приводить до розвитку гіпертензії в системі легеневих вен. Для останніх станів характерне значне підвищення тиску заклинювання в легеневій артерії. У хворих з важко протікає первинною легеневою гіпертензією катетеризація серця може бути пов`язана з високим ризиком, а проведення ангіографії легеневої артерії привести до непритомності або смерті (проведення її хворому, що знаходиться в критичному стані, показано тільки в крайніх випадках).
прогноз. З плином часу первинна легенева гіпертензія прогресує. Специфічного лікування немає. Летальний результат може бути зумовлений недостатністю правого шлуночка, що наступає, як правило, раптово і, можливо, пов`язаної з вираженою аритмією.
