Ревмокардит - захворювання серцево-судинної системи дітей
Залучення до процесу клапанів і ендокарда відноситься до найбільш важливих проявів ревматизму. По краях клапанів починають утворюватися невеликого розміру горбики, що складаються з фібрину і клітин крові. Найчастіше страждає лівий передсердно-шлуночковий клапан, другим по частоті слід аортальний. Клапанний апарат правих відділів серця в процес втягується рідко. У міру стихання запального процесу горбики поступово зникають, залишаючи після себе рубці. При кожній повторній атаці поруч з раніше існуючими горбками утворюються нові, і в процес втягуються ендокард, міокард і сухожильні нитки.
Клінічні прояви. Недостатність лівого предсердно-желудочкового клапана обумовлюється структурними змінами, в тому числі втратою частини тканини і укороченням і потовщенням сухожильних ниток. Застійна недостатність серця при гострій атаці ревматизму найчастіше буває наслідком поєднання вираженої анатомічної недостатності клапана з запальним процесом, який може поширитися на пери, міо, ендо- та епікардом. Високе навантаження об`ємом і запальний процес викликають збільшення лівого шлуночка, його скорочувальна здатність зменшується. Внаслідок регургітації крові в порожнину лівого передсердя останнім розширюється. Підвищення тиску в ньому призводить до застою в судинах малого кола кровообігу і обумовлює симптоматику недостатності лівих відділів серця. У хворих з вираженою протягом тривалого часу недостатністю лівого предсердно-желудочкового клапана підвищується тиск в системі легеневої артерії, що призводить до збільшення правих відділів серця і розвитку недостатності їх функції. У більшості випадків, однак, відзначається незначна або помірно виражена недостатність лівого клапана. Навіть при вираженій недостатності його на початку захворювання з плином часу стан хворого спонтанно поліпшується. Формується в результаті захворювання порок в більшості випадків незначний або помірно виражений, а симптоматика його відсутній.
До основних фізикальних ознак належать приподнимающий лівошлуночкова верхівковий поштовх з пансистолическим шумом на верхівці, що проводиться в пахвову область і по краю грудини. Однак при вираженій недостатності лівого клапана можуть з`явитися ознаки хронічної застійної недостатності серця, в тому числі швидка стомлюваність, збільшення маси тіла, слабкість і задишка при фізичному навантаженні. Серце збільшується в розмірах, на верхівці визначається систолічний тремтіння. Перший тон серця не змінений, II може бути акцентованим при легеневій гіпертензіі- чути III гучний тон. Крім пансистолическим шуму слідом за III тоном з`являється короткий діастолічний скребуть шум. Він обумовлений збільшеним об`ємом крові, що надходять з лівого передсердя в лівий шлуночок через передсердно-шлуночковий клапан внаслідок недостатності його, і не означає анатомічно вираженого стенозу отвору. В останньому випадку діастолічний шум буває більш тривалим з пресистолическим посиленням.
При незначній недостатності клапана електрокардіо- і рентгенографічні зміни відсутні. При вираженій ваді на ЕКГ з`являються високі, двогорбий зубці Р, ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, в ряді випадків поєднуються з ознаками гіпертрофії правого шлуночка. На рентгенограмі визначається збільшення розмірів лівих відділів серця. При розвитку легеневої гіпертензії або застійної недостатності серця дуга легеневої артерії і контури правих відділів серця виступають. Можуть приєднатися ознаки венозного застою в легенях. Кальцифікація клапана у дітей зустрічається рідко. На Ехокардіограма виявляють збільшення розмірів лівих передсердя і шлуночка і швидкості закриття передньої стулки клапана під час діастоли, що характерно для помірного або великого обсягу регургітації. Ознаки пролапсу клапана, як правило, відсутні.
Проведення катетеризації серця і лівої вентрикулографії показано лише при швидко прогресуючому захворюванні і вирішенні питання про операцію. Серцевий викид не змінений, а при вираженій недостатності клапана знижений. Часто, але не завжди підвищується тиск в порожнині лівого передсердя. Пульсова крива лівого передсердя плавно піднімається на початку систоли до піку хвилі «У», а потім швидко опускається - хвиля «Y». Навіть при відсутності стенозу лівого предсердно-желудочкового отвори можна зареєструвати діастолічний градієнт тиску між лівими передсердям і шлуночком. Кінцевий діастолічний тиск в лівому шлуночку підвищується при навантаженні або недостатності лівого шлуночка. При лівої вентрикулографії контрастируется ліве передсердя. Ступінь надходження контрастної речовини в ліве передсердя використовується для якісної оцінки пороку.
Певну складність являє собою інтерпретація вислуховувати у хворого, який переніс легку атаку ревматизму або з анамнестичними даними про рецидивуючої інфекції верхніх дихальних шляхів, систолічного шуму на верхівці при відсутності інших ознак пороку. Діагноз органічної недостатності клапана в цьому випадку часто буває помилковим. У багатьох хворих вислуховується шум відноситься до невинних, що проводиться на верхівку.
ускладнення. Виражена недостатність лівого передсердно шлуночкового клапана може закінчитися недостатністю серця, якій сприяють прогресуванню ревматичного процесу, мерехтіння передсердь з частим шлуночкових ритмом або приєднання інфекційного ендокардиту. Недостатність правих відділів серця може супроводжуватися недостатністю правого передсердно-шлуночкового клапана або клапана легеневої артерії. Хворі толерантні до епізодично виникають передсердним або шлуночковіекстрасистолії. Поперечна блокада серця I ступеня може тривати протягом багатьох років після початку ревматичного процесу або ускладнює лікування препаратами наперстянки. Мерехтіння передсердь частіше зустрічається при поєднанні недостатності лівого клапана з великими розмірами порожнини лівого передсердя.
лікування. У більшості випадків потрібно лише профілактика рецидивів ревматизму, оскільки недостатність клапана невелика і не турбує хворого (лікування в гострій фазі і при одужанні, а також профілактику ревматизму см. В розділі 9.81). Лікування хворих з розвиненої недостатністю серця, порушеннями ритму і інфекційний ендокардит см. Раніше. Хворим, у яких, незважаючи на адекватне лікування, рецидивують напади недостатності серця, виражена задишка при помірному фізичному навантаженні і прогресує кардіомегалія, часто супроводжувана легеневою гіпертензією, показано, хірургічне лікування. У деяких дітей підліткового віку ефективної виявляється аннулопластика, однак іншим може знадобитися протезування клапанів. У багатьох дітей, у яких визначаються шуми, характерні для недостатності лівого предсердно-желудочкового клапана, всі ознаки її зникають через кілька років. Обмеження активності хворих тільки на підставі цього шуму може принести неоціненний шкоду.
Стеноз лівого передсердно-шлуночкового отвору. Органічний стеноз майже завжди має ревматичне походження і обумовлений фіброзуванням клапанного кільця, комісуральних зрощень і укорочення стулок клапана, хорд і сосочкових м`язів. Для повного формування пороку може знадобитися 2 роки або більше, хоча в ряді випадків процес прискорюється. Стеноз рідко зустрічається у дітей до підліткового віку.
Критичною стадією стенозу вважають ту, при якій отвір становить 25% від очікуваної норми або менш. Настільки різке зменшення розмірів атріовентрикулярного каналу призводить до збільшення тиску в порожнині лівого передсердя і його гіпертрофії. Підвищення тиску в ньому обумовлює венозну гіпертензію в судинах малого кола, збільшення опору легеневих судин і легеневої гіпертензії. Праві відділи серця розширюються і гіпертрофуються, слідом за чим розвивається їх недостатність.
Зазвичай симптоматика тісно корелює з виразністю обструкції, у хворих з незначним стенозом вона відсутня. У більш важких випадках з`являється несприйняття фізичного навантаження і задишка при навантаженні. У критичну стадію можуть приєднатися ортопное, напади задишки в нічний час і явні ознаки набряку легенів. Їхній появі можуть сприяти неконтрольована тахікардія, мерехтіння передсердь або легенева інфекція. Застійна недостатність серця зазвичай супроводжується помірною або вираженою легеневою гіпертензією. Розширення правого шлуночка може призвести до функціональної недостатності правого предсердно-желудочкового клапана, гепатомегалії, асцит і анасарке. Може приєднатися кровохаркання, пов`язане з розривом бронхіальних або плевроворотних вен, а іноді з інфарктом легень. При набряку легенів в відокремлюваної хворими мокроті з`являються прожилки крові.
Мал. 11-79. Рентгенограма грудної клітини хворого з ізольованим стенозом мітрального клапана ревматичної етіології.
У передній проекції (а) видно кардіомегалія і вибухне дуги легеневої артерії: посилення малюнка в легенях пов`язано з розширенням легеневих артерій і вен. У правій косій проекції (б) виявляється зазубренность тіні контрастувало стравоходу, утворена розширеним лівим передсердям. Хворому потрібно проведення операції вальвулотоміі у віці 8 років.
При вираженому стенозі характерні ціаноз і гарячковий рум`янець щік. При застійної недостатності серця, недостатності правого предсердно-желудочкового клапана або вираженої легеневої гіпертензії підвищується тиск в системі яремних вен. Виражений стеноз, що поєднується з синусовим ритмом серця, зазвичай супроводжується помірною кардиомегалией, однак вона може бути досить вираженою при фібриляції передсердь і застійної недостатності серця. Верхівковий поштовх короткий і приподнимающий. При високому тиску в судинах малого кола пальпується парастернальних ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ поштовх. До основних аускультативним ознак належать гучний I тон серця, клацання відкриття правого передсердно-шлуночкового клапана і тривалий, низького тону, скребуть діастолічний шум з пресистолическим посиленням, що вислуховується над клапаном. Виражений стеноз діагностують на підставі: 1) тривалого діастолічного шуму, вислуховуємо при відсутності недостатності лівого клапана- 2) подовження інтервалу Q-I (т. Е. Час появи зубця Q на ЕКГ і I тону на електрофонокардіограмме) - 3) скорочення інтервалу 2 OS (т. е. час між закриттям аортального клапана і появою клацання відкриття предсердно-желудочкового клапана). При застійної недостатності серця діастолічний шум над клапаном може отсутствовать- систолічний шум на верхівці іноді вислуховується і при відсутності недостатності клапана, в деяких випадках він обумовлений його недостатністю. При легеневій гіпертензії тон закриття клапана легеневої артерії акцентовано. Протодиастолический шум зазвичай з`являється при супутньої аортальної недостатності. Недостатність клапанів легеневої артерії зустрічається рідше.
Зміни на ЕКГ і рентгенограмі при незначному стенозі відсутні. У міру обважнення захворювання з`являються високі зазубрені зубці Р і ознаки тією чи іншою мірою гіпертрофії правого шлуночка. При помірній або критичної ступеня стенозу на рентгенограмах можна бачити збільшення лівого передсердя, вибухне дуги легеневої артерії і контурів правих відділів серця. Розміри аорти і лівого шлуночка не змінені або зменшені (рис. 11-79). Виражений стеноз супроводжується перерозподілом кровотоку в легенях таким чином, що їх верхівки забезпечуються кров`ю більше нижніх відділів (т. Е. Картина, зворотна спостерігається в нормі). Ренетенографіческі в кістково-діафрагмальних синусах можуть визначатися септальних лінії. Ехокардіографія визначається виражене уповільнення швидкості діастоліческогого прикриття передньої стулки клапана, збільшення лівого передсердя, при легеневій гіпертензії збільшення співвідношення періодів систоли правих відділів серця. Катетеризація серця дозволяє визначити градієнт тиску між порожниною лівих передсердя і шлуночка і ступінь легеневої гіпертензії.
лікування. Хірургічне лікування показано при клінічно вираженому стенозі і гемодинамічних проявах його. Оскільки виражена деформація клапана і кальцифікація його у дітей зустрічаються рідко, вальвулотомія зазвичай супроводжується ефектом.
Недостатність аортального клапана. При хронічній ревматичної недостатності аортального клапана він склерозується, що призводить до порушення будови і сморщиванию його стулок. Регургітація крові призводить до перевантаження об`ємом лівого шлуночка з наступним його розширенням і гіпертрофією. При прогресуючому розширенні шлуночка може розвинутися вторинна недостатність лівого предсердно-желудочкового клапана. Недостатність лівого шлуночка супроводжується підвищенням тиску в лівому передсерді. Застійна недостатність серця може розвиватися непомітно або їй можуть передувати епізоди набряку легенів.
Недостатність аортального клапана зазвичай не проявляється клінічно, крім важких випадків. Великий ударний об`єм і потужні скорочення лівого шлуночка можуть супроводжуватися пульсацією серця. Рясне потовиділення і непереносимість високих температур пов`язані з розширенням судин. З`являється задишка при фізичному навантаженні, яка з плином часу прогресує до розвитку ортопное і набряку легенів. При великому навантаженні можуть виникати напади стенокардії. У підлітків виражена недостатність аортальних клапанів супроводжується жахливими сновидіннями, нападами потовиділення, тахікардії, стенокардії та гіпертензії. Хворі з класичною клінічною картиною квітучої недостатності аортального або лівого передсердно-шлуночкового клапана зустрічаються і в даний час рідко.
Внаслідок зворотного потоку крові через аортальний клапан під час діастоли і супутньою вазодилатації пульс на променевих артеріях стає високим і швидким. На сонних артеріях визначається пульс Коррігена. До супутніх ознаками вираженої аортальнийнедостатності відносяться пульсація капілярів червоної облямівки губ і нігтьового ложа, чітко визначається аускультативно удар систолічною хвилі на периферичних артеріях (звук пістолетного пострілу), а також систолічний та діастолічний шуми над стегнової артерією при перетискання її безпосередньо дистальніше ділянки аускультації (симптом Дюрозье ). Систолічний АТ підвищується, діастолічний знижується.
При вираженій недостатності аортального клапана серце збільшується в розмірах, пальпується лівошлуночкова верхівковий поштовх, може визначатися діастолічний тремтіння. Типовий шум починається відразу після II тону і триває до пресістоли. Шум вислуховується у верхній і середній частині лівого краю грудини, проводиться на верхівку і в аортальну область. Він високого тону, гучний і дме. Зазвичай він чіткіше чути при повному видиху хворого в положенні його сидячи і нахилившись, коли мембрана стетоскопа щільно притиснута до грудної клітки. У ряді випадків він посилюється при переході хворого в положення лежачи. Часто вислуховується систолічний шум вигнання, якому іноді передує клацання. Поява цього шуму пов`язано з високим ударним об`ємом. Іноді на верхівці можна чути пресистолический шум Флінта, що нагадує шум при стенозі лівого передсердно-шлуночкового отвору.
На Ехокардіограма визначається збільшений лівий шлуночок, а також діастолічний тріпотіння або тремтіння стулок лівого предсердно-желудочкового клапана з частотою 30-40 циклів в 1 с.
Рентгенографічно визначається вибухне контурів і посилена пульсація лівого шлуночка і аорти. Па ЕКГ зміни можуть бути відсутні, але при вираженому стенозі з`являються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка з високими зубцями Р. Необхідність катетеризації серця виникає рідко. До її допомоги вдаються лише в тому випадку, якщо планується оперативне втручання при прогресуванні захворювання. При цьому уточнюють ступінь підвищення кінцевого діастолічного тиску в лівому шлуночку, тиск в лівому передсерді і в легеневій артерії. Висхідна аортографии дозволяє побачити регургітації) крові через аортальний клапан в лівий шлуночок.
Незначно і помірно виражена недостатність не доставляє хворим занепокоєння. У багатьох підлітків значна недостатність аортальних клапанів не проявляється клінічно, а характерна симптоматика з`являється не раніше 3-4-го десятиліття життя. До несприятливих ознак належать розвиток застійної недостатності серця, рецидиви набряку легенів або напади стенокардії.
Лікування в більшості випадків полягає в профілактиці рецидивів гострого ревматизму та розвитку інфекційного ендокардіта- хворому рекомендують вести по можливості активний спосіб життя. Хірургічне лікування (зазвичай протезування клапанів) показано при прогресуючої кардиомегалии або погіршенні стану хворих в зв`язку з недостатністю серця, набряком легенів або стенокардією.
Недостатність правого передсердно-шлуночкового клапана. При ревматизмі цей клапан рідко втягується в процес. Недостатність його зазвичай буває функціональної при розширенні правого шлуночка, обумовленому хворобою лівих відділів серця. Ознаки недостатності клапана включають в себе виражену пульсацію яремних вен, поява хвилі «з-V», систолічну пульсацію печінки і дме систолічний шум в четвертому і п`ятому міжребер`ї зліва, який стає більш гучним на вдиху. Нерідко визначаються ознаки супутньої недостатності лівого предсердно-желудочкового або аортального клапана, іноді поєднується з тріпотінням передсердь. При ефективності лікування хворих з недостатністю серця при залученні в процес клапанного апарату лівих відділів серця ознаки недостатності правого предсердно-желудочкового клапана зменшуються або зникають.
Набутий стеноз правого передсердно-шлуночкового отвору зустрічається рідко, особливо у дітей. Він зазвичай поєднується з ревматичним ураженням лівого предсердно-желудочкового або аортального клапана. До ознак стенозу відносяться збільшення тиску в системі яремних вен з появою високої хвилі «а», Пресістоліческій пульсація печінки і скребуть діастолічний шум в четвертому і п`ятому міжребер`ї зліва. При вираженому стенозі збільшується печінка, з`являються асцит і анасарка. При катетеризації серця виявляють градієнт тиску між порожнинами правих передсердя і шлуночка.
Недостатність клапана легеневої артерії рідко буває обумовлена органічним ураженням його, проте іноді носить функціональний характер і обумовлюється легеневою гіпертензією або розширенням легеневої артерії. У ряді випадків недостатність клапана ускладнює стеноз лівого передсердно-шлуночкового отвору (шум Стілла на легеневої артерії). Чутні при цьому шуми схожі з шумами при недостатності аортальних клапанів, однак при недостатності клапана легеневої артерії ознаки з боку периферичних артерій відсутні. Стеноз клапана легеневої артерії при ревматизмі не зустрічається.
