Аномалія будови дуги аорти - захворювання серцево-судинної системи дітей
Відео: Практичні навички по модулю Серцево-судинна система
Вигин дуги аорти вправо. Варіант пороку, при якому спадна аорта розташована праворуч від хребетного стовпа, часто поєднується з іншими вадами розвитку серця. Він зустрічається приблизно у 20% хворих з тетрадой Фалло і нерідко при загальному артеріальному стовбурі. При поєднується з іншими аномаліями вигині дуги аорти вправо симптоматика відсутня. Його можна бачити на рентгенограмі. При контрастировании стравоходу відзначається вдавлення його правого контура на рівні дуги аорти.
судинне кільце. Вроджені аномалії будови дуги аорти і її основних гілок призводять до формування судинних кілець навколо трахеї і стравоходу, в тій чи іншій мірі здавлюють їх. Найчастіше зустрічаються: 1) подвоєння дуги аорти (рис. 11-61, 11-62) - 2) вигин дуги аорти вправо в поєднанні з лівої артеріальної связкой- 3) аномальне відходження правої підключичної артерії, яка в таких випадках є останню велику грудну гілку нормально розташованої аорти- 4) локалізація ділянки відходження безіменній артерії від дуги аорти лівіше, ніж в порівнянні з нормой- 5) початок лівої сонної артерії правіше в порівнянні з нормою і локалізація її наперед від трахеі- 6) додаткова ліва легенева артерія (судинна петля).
Мал. 11-61. Подвоєння дуги аорти.
Найчастіше зустрічається передній сегмент подвійний дуги аорти (а) - операція по видаленню судинного кільця (б) (з дозволу Dr. Willis J. Potts).
Мал. 11-62. Рентгенограма грудної клітки дитини у віці 5 міс з подвоєнням дуги аорти.
У передній проекції (а) можна бачити здавлений з обох сторін контрастували барієм стравохід в бічній проекції (б) видно зміщений вперед стравохід. Передня дуга була менших розмірів-під час операції вона була розсічена (з дозволу Drs. Eugene Saenger, Frederick Silverman і Edward McGrath).
Остання відходить або від стовбура легеневої артерії, що відрізняється більшою, ніж зазвичай протяжністю, або від правої легеневої артерії. Вона проходить між трахеєю і стравоходом, стискаючи їх.
Клінічна картина вкрай варіабельна. У деяких випадках, особливо при аномальному відходження правої підключичної артерії, симптоматика відсутня. При здавленні судинним кільцем трахеї і стравоходу вона нерідко з`являється в грудному віці. Дихання носить Стридорозне характер і посилюється при плачі дитини, під час годування його і при нахилі голови. Відкидання голови полегшує дихання. Часто з`являється блювота, може бути кашель з металевим відтінком, нерідкі пневмонії. Рентгенографічне обстеження хворого з контрастуванням стравоходу і аортографії дозволяють встановити діагноз (див. Рис. 11-62).
Оперативне лікування показано хворим, у яких в наявності клінічні ознаки аномалії і рентгенографічні ознаки здавлення трахеї або стравоходу. При подвоєнні дуги аорти зазвичай розсікають посудину, що лежить попереду (див. Рис. 11-61). При здавленні, викликаному правої дугою аорти і лівої артеріальної зв`язкою, розсікають останню. Аномальну праву підключичну артерію перев`язують в місці її відходження від аорти. Оскільки аномально відходить безіменну або сонну артерію перев`язувати не можна, усувають викликаного ними здавлення трахеї шляхом прикріплення адвентіція цих судин до грудини. Корекцію аномального відходження лівої легеневої артерії здійснюють в умовах штучного кровообігу шляхом перев`язки артерії в місці її відходження, виведення її наперед від трахеї і повторного приєднання до стовбура легеневої артерії. Супутня виражена трахеомаляція посилює прогноз.
