Тетрада фалло - захворювання серцево-судинної системи дітей

Відео: Тетрада Фалло

До основних складових пороку відносяться: 1) стеноз легеневої артерії, що утруднює відтік крові з правого желудочка- 2) дефект міжшлуночкової перегородкі- 3) декстрапозіція аорти і 4) гіпертрофія правого шлуночка. Утруднення надходження крові в легеневу артерію зазвичай реєструється на рівні воронкоподібного відділу і клапанного кільця легеневої артерії. Стовбур легеневої артерії і її гілки при цьому зазвичай звужені.
патологія. Клапанне кільце легеневої артерії звужено, клапан часто буває двостулковим, іноді ця локалізація стенозу буває єдиною. Гіпертрофія наджелудочкового гребінця посилює підклапанний стеноз і обумовлює різноманітність розмірів і форми лійкоподібної камери. У ряді випадків вихідний тракт правого шлуночка повністю обтурують (атрезії легеневої артерії), ступінь вираженості анатомічних змін в легеневій артерії при цьому широко варіює. Як правило, спостерігається великий дефект міжшлуночкової перегородки безпосередньо під аортальним клапанами. Верхній край його зазвичай утворений заднім і правим клапанами аорти. Митрально-аортальне продовження * зберігається в нормі. Приблизно в 20% випадків дуга аорти згинається вправо. Устя її розширено і розташоване над дефектом міжшлуночкової перегородки (як би сидить верхи на ньому), так що певна частина аорти відходить від правого шлуночка.
Патофізіологія. Венозний повернення крові до правих передсердя і шлуночку не змінений. Внаслідок стенозу легеневої артерії при скороченні правого шлуночка частина крові через дефект міжшлуночкової перегородки надходить в аорту. Це призводить до хронічного недонасищенію артеріальної крові киснем і розвитку ціанозу. При вираженій обструкції вихідного тракту правого шлуночка кров в систему легеневої артерії може надходити по коллатералям від бронхіальних судин і в ряді випадків через відкритий артеріальна протока. Зазвичай максимальні значення систолічного тиску в правому і лівому шлуночках однакові. Та ж закономірність характерна і для максимальних значень діастолічного тиску в обох шлуночках і середніх значень тиску в правому і лівому передсерді. Внаслідок стенозу стовбура легеневої артерії між нею і правим шлуночком створюється значний градієнт тиску. У ряді випадків обструкція вихідного тракту правого шлуночка і дефект міжшлуночкової перегородки не супроводжуються скиданням крові справа наліво. Такий тип порушення гемодинаміки називають блідою формою тетради Фалло.
* Фіброзний контакт між мітральним та напівмісячним клапанами. - Прим. пров.

Клінічні прояви. До одним з найбільш характерних проявів тетради відноситься ціаноз, однак у новонароджених він іноді відсутній. Це відбувається в результаті того, що при незначному перешкоді відтоку крові з правого шлуночка вона в значній кількості шунтируется зліва направо, що може привести до розвитку застійної серцевої недостатності. Однак з плином часу гіпертрофія воронкоподібного відділу прогресує і в міру росту дитини ступінь стенозу вихідного отвору правого шлуночка збільшується. У дитини з`являється протягом 1-го року життя ціаноз, найбільш помітний на слизових оболонках губ і порожнини рота, нігтьовому ложі пальців рук і ніг. При вираженій ваді він з`являється в період новонародженості. Шкіра набуває характерну синюшного забарвлення, склери стають сірого кольору, судини їх ін`еціровани, з`являються ознаки кон`юнктивіту (див. Розділ 11 - 1). До віку 1-2 років пальці рук і ніг набувають вигляду барабанних паличок.
При фізичному навантаженні з`являється задишка. Активність грудних і почали ходити дітей зазвичай нетривала, вони швидко втомлюються, сідають або лягають. Діти більш старшого віку здатні лише на те, щоб пройти без упину кілька десятків метрів. Ціаноз, як правило, відображає тяжкість пороку серця. Характерною ознакою служить поза дитини на корточках, що полегшує задишку, викликану фізичним навантаженням. Зазвичай через кілька хвилин відпочинку сили дитини відновлюються.
Значну проблему у дітей 1-2-го року життя представляють пароксизмальні напади задишки (аноксичного «сині» напади). Діти стають неспокійними, у них посилюється ціаноз, а потім і задишка і може наступити непритомний стан. Найчастіше напади розвиваються вранці. При цьому, як правило, тимчасово зникає систолічний шум або зменшується його інтенсивність. Приступ триває від кількох хвилин до кількох годин і нерідко закінчується смертю. Після нетривалого епізоду хворі відчувають загальну слабкість, а потім занурюються в сон. Важкі напади нерідко супроводжуються втратою свідомості, в ряді випадків - судомами або гемипарезом. Розвиваються вони, як правило, спонтанно і непередбачувано. При цьому ще більш знижується кровотік в легенях, що призводить до гіпоксії і метаболічного ацидозу. Зменшення інтенсивності систолічного шуму або його зникнення, зниження насичення артеріальної крові киснем і тиску в легеневій артерії дозволяє припустити, що ці напади пов`язані з раптовим додатковим збільшенням опору в правому шлуночку і з тимчасовим зниженням опору в судинах великого кола кровообігу або з тим і іншим чинником. Прискорене дихання може спровокувати приступ за рахунок збільшення повернення венозної крові до правих відділів серця. При обмеженій можливості зміни кровотоку в системі легеневої артерії або різкому його зниженні посилюється шунтування крові справа наліво. Країни, що розвиваються внаслідок цього артеріальна гіпоксія, метаболічний ацидоз і збільшується Рсо2 обумовлюють подальшу активацію дихальних механізмів, спрямованих на підтримку гіперпное. Залежно від частоти і тяжкості нападів вдаються до однієї або декількох процедур, якщо необхідно, в такій послідовності: 1) попередньо переконавшись, що одяг не сковує рухів дитини, покласти його на живіт з наведеними до грудної клітки ногами, зігнутими в колінних суставах- 2 ) налагодити подачу кіслорода- 3) ввести підшкірно морфін в дозі, що не перевищує 0,1 мг / кг. Оскільки при рівні артеріального Ро2 нижче 40 мм рт. ст. зазвичай розвивається метаболічний ацидоз, швидка (протягом декількох хвилин) корекція його необхідна, якщо проведене лікування не супроводжується ефектом. З цією метою внутрішньовенно вводять розчин бікарбонату натрію. При нормалізації pH крові напад швидко купірується. Оскільки ацидотична стан часто рецидивує, pH крові вимірюють неодноразово. Блокада бета-адренергічних рецепторів шляхом внутрішньовенного введення анаприлина в дозі 0,1 мг / кг (але не більше 0,2) супроводжувалася успіхом у ряду хворих з розвинувся важким приступом, особливо при тахікардії. Певне поліпшення стану досягається при внутрішньовенному введенні препаратів, що збільшують опір в судинах великого кола кровообігу, наприклад, метоксамін і фенілефрин (мезатон), що зменшують шунтування крові справа наліво. Однак застосування їх з терапевтичними цілями до теперішнього часу обмежена.
У нелікованих дітей можуть затримуватися ріст і розвиток. Їх статура і стан харчування зазвичай знижені в порівнянні з віковою нормою, м`язи і підшкірний жировий шар слабкі і в`ялі. Затримується і статеве дозрівання.

Мал. 11-28. Фонограми хворого з тетрадой Фалдо.
Вислуховується систолічний шум може бути раннім (а), тривалим (б) або з акцентуацією в пізню систолу (в) - в останніх двох випадках він закінчується до моменту появи PsА- II тон серця може бути одиночним, обумовленим закриттям аортального клапана (а, б ) або супроводжуватися другим, м`яким і дме, легеневим компонентом, які з`являтимуться через певний час після першого (в). Одну поділку шкали відповідає 0,04 с.
aVR - відведення електрокардіограмми- ПС - пульс на сонних артеріях- ЛКГ- лівий край грудіни- ЛА - легенева артерія- Р2А - аортальний компонент II тону серця-Р2Р - легеневий компонент II тону серця-I - I тон серця.
Пульс, венозний і артеріальний тиск зазвичай не змінюються. Може відзначатися вибухне лівої половини грудної клітки. Розміри серця, як правило, залишаються в межах норми, помітний посилений верхівковий поштовх. У 50% хворих по лівому краю грудини в третьому-четвертому міжребер`ї пальпаторно визначається систолічний тремтіння.
Систолічний шум зазвичай гучний і грубий. Він проводиться в усі ділянки грудної клітки, однак найбільш інтенсивний в області лівого краю грудини. За часом появи розрізняють шуми вигнання і пансистолічний (рис. 11-28). Іноді йому передує клацання. Систолічний шум обумовлений турбулентним рухом крові над вихідним трактом правого шлуночка. При вираженій обструкції і великих шунтах справа наліво інтенсивність його знижується. Другий тон серця не роздвоєний, він виникає при закритті аортального клапана. Іноді за систолічним шумом слід діастолічний. Цей постійний за характером шум вислуховується в будь-якій частині грудної клітки спереду або ззаду. Він виникає при русі крові по коллатералям бронхіальних судин або рідше з відкритого артеріального протоку. Часто він поєднується з атрезією легеневої артерії.

Аорта «сидить верхи» на дефекті міжшлуночкової перегородки (МШП). Стрілками вказана передня стулка мітрального клапана, контакт тірующая із задньою стінкою аорти. Фіброзний контакт між МЖП і передньою стінкою аорти відсутня, оскільки аорта зміщена вперед і розташована над дефектом МЖП. Це підтверджується розривом між ехо-сигналами від аорти і міжшлуночкової перегородки (дві горизонтальні лінії), тоді як в нормі вони розташовуються на одній лінії.

Мал. 11-29. Рентгенограма грудної клітини хлопчика у віці 8 років з тетрадой Фалло.
Розміри серця в межах норми, верхівка його декілька підведена. В області проекції стовбура легеневої артерії видно увігнутість контуру тіні серця. Дуга аорти вигнута вправо, легеневий малюнок збіднений.
ЛШ - лівий желудочек- ЛП - ліве передсердя.

діагноз. На рентгенограмі у фронтальній проекції типова для пороку конфігурація серця характеризується вузькою підставою, увігнутістю контуру лівого краю в області звичайної проекції легеневої артерії і нормальним розміром. Закруглений контур верхівки, розташований відносно високо над діафрагмою, утворений переважно гіпертрофованим правим шлуночком. Форму серця зазвичай порівнюють з дерев`яним черевиком (рис. 10-29). У ряді випадків в бічній проекції можна бачити, що область переднього простору, в нормі вільного, займає гіпертрофований правий шлуночок.

Мал. 11-30. Ехокардіографічне локація лівого шлуночка і аорти у хворого з тетрадой Фалло.
Аорта зазвичай розширена і відрізняється характерним розташуванням. Приблизно в 20% випадків її дуга вигнута вправо, а не вліво, як буває в нормі. Внаслідок цього в передньозадній позиції ліва межа кореня легкого виявляється втиснула. Атиповий розташування дуги аорти підтверджується також зміщенням вліво заповненого барієм стравоходу. У лівій косій проекції можна спостерігати здавлення тіні стравоходу за рахунок вигину дуги вправо. Легеневий малюнок в області воріт і легеневих полів щодо збіднений, що, ймовірно, пов`язано зі зменшенням кровотоку і служить важливим діагностичним ознакою.
З рідше зустрічаються рентгенологічних ознак можна відзначити постстенотическое розширення легеневої артерії, що свідчить про стеноз її клапанного кільця. У ряді випадків легеневий малюнок посилюється за рахунок колатералей бронхіальних артерій, розгалужуються з воріт легені. При локальному проксимальному воронкоподібному стенозі з утворенням лійкоподібної камери у фронтальній проекції можна бачити тінь від вибухне верхньої частини лівого краю серця, яку відрізняють від тіні стенозірованной легеневої артерії завдяки тому, що вона залишається вираженою і в правій косій проекції.

На електрокардіограмі з`являються ознаки відхилення осі серця вправо і гіпертрофії правого шлуночка. Без останнього ознаки діагноз тетради Фалло завжди ставиться під сумнів. Ознаки гіпертрофії шлуночка реєструються в правих грудних відведеннях, в яких комплекс QRS набуває вигляду Rs, R, qR, qRs, rsR `або RS. Зубець T в цих відведеннях зазвичай позитивний, що також свідчить про гіпертрофії правого шлуночка. Зубець Р високий, загострений, в ряді випадків-двогорбий (див. Рис. 11-13).
На Ехокардіограма при М-скануванні визначають «сидить» на дефекті міжшлуночкової перегородки розширену аорту (рис. 11-30) і потовщення передньої стінки правого шлуночка. Іноді важко буває встановити стеноз клапана легеневої артерії. Фіброзний контакт між мітральним та напівмісячним клапаном відноситься до ознаки, за яким тетраду Фалло відрізняють від подвоєння вихідного тракту правого шлуночка, субаортального конуса і ізольованого стенозу легеневої артерії. На відміну від загального артеріального стовбура, при якому збільшуються розміри лівого передсердя, при тетраде Фалло розміри його не змінюються. При двомірної ехокардіографії виявляють зміщення аорти вперед і вправо. Ці ознаки також підтверджують розташування аорти «верхом» на дефекті міжшлуночкової перегородки.
До важливих діагностичних процедур відносяться катетеризація серця і ангіографія, що дозволяють уточнити характер анатомічних порушень і виключити інші дефекти, що клінічно проявляються схоже з тетрадой, зокрема пороки серця, пов`язані з подвоєнням вихідного тракту правого шлуночка в поєднанні зі стенозом легеневої артерії, або транспозиція магістральних судин теж в поєднанні зі стенозом легеневої артерії.
При катетеризації серця виявляють підвищення систолічного тиску в правому шлуночку і судинах великого кола кровообігу. При проведенні катетера в лійкоподібну камеру або легеневу артерію реєструється помітне зниження тиску. Послідовне вимірювання його протягом стенозированного ділянки вихідного тракту правого шлуночка дозволяє відрізнити клапанний стеноз від подклапанного. У першому випадку тиск при просуванні катетера з легеневої артерії в правий шлуночок змінюється різко, тоді як у другому можна зареєструвати два градієнта тиску: між легеневою артерією і лійкоподібної камерою і між останньою і правим шлуночком.

Мал. 11-31. Селективна права вентрікулограмма хворого з тетрадой Фалло (бічна проекція).
Стрілками вказано підклапанний стеноз нижче інфундібулярной камери (С).

Середній тиск в легеневій артерії становить зазвичай 5-10 мм рт. ст. У правому передсерді воно зазвичай знаходиться в межах норми. Катетер вдається провести з правого шлуночка в аорту через дефект в міжшлуночкової перегородки. Ступінь насичення артеріальної крові киснем залежить від вираженості шунта справа наліво і в спокої становить зазвичай 75- 80%. Нерідко рівень кисню в крові порожнистих вен, правого передсердя, правого шлуночка і легеневої артерії однаковий, що зазвичай свідчить про відсутність шунта зліва направо. Однак у багатьох хворих виявляється шунт на рівні шлуночків зліва направо. Ангіографія і / або аналіз кривих розведення індикатора допомагають локалізувати місце шунта на рівні шлуночків справа наліво і в тому і в іншому напрямку.
Велику діагностичну цінність має селективна права вентрикулографія. Введення контрастної речовини дозволяє побачити контури правого шлуночка з безліччю трабекул. При цьому виявляють варіабельність воронкоподібного стенозу по довжині, ширині, контурам і розтяжності стінок (рис. 11-31). Вдається контрастувати і лійкоподібну камеру. За формою клапан легеневої артерії може бути не змінений, однак стулки його нерідко потовщені, мають куполоподібну форму, а клапанне кільце звужене. Зазвичай одночасно контурируются аорта і легенева артерія. Розміри її стовбура значно варіюють. При вираженій ваді він звужений або гипоплазирована, гілки артерії у багатьох ділянках стенозірованних. Як правило, виявляється великий подаортальний дефект в міжшлуночкової перегородки і чітко - контрастіруемая аорта.
Анатомічні характеристики легеневих судин у хворих при високому ступені тетради Фалло (з атрезією легеневої артерії) надзвичайно різноманітні. Центральне злиття правої і лівої легеневих артерій може поєднуватися з звуженням або повним відсутністю головної легеневої артерії. У ряді випадків контрастируются лише периферичні артерії, в які кров надходить з перев`язки, артерій грудних залоз або колатеральних судин, що беруть свій початок разом або окремо від низхідній аорти. Нерідко виявляються паралельні бічні артерії, які, подібно до головної легеневої, розгалужуються в периферичних відділах легенів. Відходять від низхідній аорти судини можуть бути стенозірованних на великій відстані. Повна і точна інформація про анатомію легеневих артерій дуже важлива при оцінці прогнозу оперованих дітей.
При лівої вентрикулографії визначають розмір шлуночка, локалізацію дефекту в міжшлуночкової перегородки і «сидить верхи» на ньому аорту. При цьому засвідчуються в тому, що мітральний і аортальний клапан розташовані в одній площині і виключена можливість подвоєння вихідного тракту правого шлуночка. Аортографії дозволяє виключити супутній аортальний проток і виявити анатомію коронарних артерій. У рідкісних випадках вдається фіксувати перетин вихідного тракту правого шлуночка з великої гілкою коронарної артерії. Під час операції на серці необхідно дотримуватися обережності, щоб не пошкодити її.
ускладнення. Нерідко відбувається тромбоз судин мозок а, зазвичай вен або синусів твердої мозкової оболонки і іноді артерій, особливо при вираженій полицитемии. Зневоднення організму хворого підвищує ризик їх виникнення. Тромбози частіше зустрічаються у дітей у віці до 2 років. Як правило, вони страждають залізодефіцитною анемією, нерідко на тлі незмінених рівня гемоглобіну і гематокритного числа. Лікувальна тактика полягає в забезпеченні адекватної гідратації, особливо у хворих, що знаходяться в коматозному стані. У рідкісних випадках при вираженій полицитемии показано обмінне переливання свіжозамороженої плазми. Введення гепарину недоцільно, оскільки він не впливає на в`язкість крові, і, ймовірно, не сприяє запобіганню прогресування тромбозу вен. При розвитку геморагічного інсульту він протипоказаний. У максимально ранні терміни слід почати фізіотерапевтичне лікування, спрямоване на нормалізацію стану судин кінцівок.
Абсцеси мозку зустрічаються рідше, ніж тромбози мозкових судин і, як правило, у хворих у віці старше 2 років. Розвиваються вони зазвичай поволі, супроводжуючись субфебрильною температурою тіла. У дитини з`являється локалізована болючість кісток черепа, підвищується ШОЕ і збільшується число лейкоцитів. У деяких хворих розвивається гостра мозкова симптоматика, якій передують напади головного болю, нудоти і блювоти і іноді епілептиформні судоми. Вогнищева неврологічна симптоматика визначається локалізацією і розмірами абсцесу, а також внутрішньочерепної гіпертензією. Введення в практику комп`ютерної аксіальної томографії та радіоізотопного сканування мозку істотно полегшило діагностику цього захворювання. Масивна антибіотикотерапія може перешкоджати генералізації процесу, проте хірургічне дренування абсцесу необхідно майже завжди.
У неоперованих хворих приєднується бактеріальний ендокардит, однак частіше він зустрічається у дітей, які перенесли паліативну операцію шунтування в грудному віці. Перед операцією цим хворим необхідно провести профілактичне лікування антибіотиками (бажано пеніциліном), оскільки у них високий ризик розвитку бактеріємії з подальшим розвитком ендокардиту.
У дітей грудного віку, які страждають атрезією легеневої артерії на тлі великого колатерального кровотоку, може наступити застійна серцева недостатність, яка майже завжди регресує протягом 1-го місяця життя-в міру зниження легеневого кровотоку у дитини розвивається ціаноз.
Супутні серцево-судинні аномалії. У період раннього дитинства у хворих з тетрадой Фалло часто не заращено овальне вікно і відкритий артеріальна протока. Виявлення додаткової лівої верхньої порожнистої вени, що впадає в коронарний синус, являє собою важливий момент дооперационной діагностики, оскільки при операціях на відкритому серці іноді з`являється необхідність тимчасово перекрити приплив венозної крові до правого передсердя. Якщо дефект міжпередсердної перегородки не вдається закрити, може розвинутися ціаноз в ранньому післяопераційному періоді за рахунок шунта справа наліво, обумовленого високим венозним тиском. Відсутність клапана легеневої артерії при тетраде Фалло призводить зазвичай до формування абсолютно самостійного синдрому. Ціаноз при цьому виражений слабо або відсутній, серце збільшене в розмірах і динамічного, що вислуховуються гучні шуми. Аневризматическое розширення легеневої артерії нерідко викликає явища бронхоспазму та рецидивуючої пневмонії через стискання бронхів. У новонароджених захворювання може закінчитися летально, проте у дітей, що вижили клінічний стан поступово спонтанно поліпшується. За даними деяких дослідників, поєднання тетради Фалло зі стенозом гілок легеневої артерії зустрічається досить часто - в 25% випадків. При вираженому стенозі основних гілок операцію з приводу тетради доповнюють хірургічної корекцією стенозу. При двосторонньому зміні легеневого малюнка слід запідозрити відсутність легеневої артеріі- зазвичай через відсутність лівої артерії праву легеню здається більш васкулярізованним- відсутність артерії може бути пов`язано з гіперплазією лівої легені. Нерідко буває важко віддиференціювати відсутність лівої легеневої артерії від вираженого стенозу її в поєднанні з оклюзією.
Важливо діагностувати відсутність гілки легеневої артерії до операції накладання анастомозу між судинами великого кола кровообігу і єдиною гілкою легеневої артерії, оскільки при оклюзії останньої під час операції значно знижується і без того знижений кровотік в легенях. Вигин дуги аорти вправо зустрічається приблизно у 20% дітей з тетрадой Фалло, можуть відзначатися і інші аномалії легеневої артерії і дуги аорти. До важливих супутнім аномалій відносяться і дефекти м`язи міжшлуночкової перегородки.
лікування. Незважаючи на те, що клінічні ознаки тетради Фалло протягом 1-го року життя поступово прогресують, проявляючись посиленням ціанозу, деяким хворим медикаментозне лікування і паліативні хірургічні втручання потрібні в періоді новонародженості. Консервативне лікування має на меті збільшення кровотоку в легенях для запобігання розвитку вираженої гіпоксії. Дитину необхідно помістити в медичний центр, оснащений відповідним обладнанням для діагностики і лікування новонароджених. Під час транспортування дитині забезпечують адекватну оксигенацію і підтримують температуру тіла на рівні норми. Тривала тяжка гіпоксія може призвести до шоку, дихальної недостатності і важко корригируемом ацидозу, в зв`язку з чим шанси на виживання дитини після катетеризації серця і хірургічного втручання навіть при операбельних дефектах знижуються. При значному зниженні легеневого кровотоку стан грудних дітей швидко погіршується, оскільки незабаром після народження артеріальна протока закривається, в результаті чого неможливий адекватний легеневий кровотік. Простагландин E1, потужний і специфічний релаксант гладкої мускулатури протока, викликає його розширення. Це дозволяє підтримувати легеневий кровотік до того моменту, коли новонародженому з тетрадой Фалло (або з іншими пороками, більш благополучно протікають при відкритому артеріальному протоці) можна буде здійснити хірургічну корекцію. При підтвердженому клінічному діагнозі простагландин вводять внутрішньовенно і продовжують введення при катетеризації серця і хірургічному втручанні. В післяопераційному періоді лікування їм можна продовжувати з метою поліпшення функції накладеного анастомозу або збільшення обсягу крові, що проходить через оперований клапан. Однак для тривалого лікування простагландин зазвичай не використовується.
Діти 1-го року життя зі стабільною формою тетради Фалло, які очікують операції повинні ретельно контролюватися. Попередження або негайна корекція дегідратації дозволяє уникнути гемоконцентрации і можливих тромбозів. Напади задишки у дитини у віці до 1 року можуть бути спровоковані відносним дефіцитом заліза в організмі. У таких випадках лікування препаратами заліза може зменшити їх частоту, підвищити толерантність дітей до фізичного навантаження і сприяти загальному поліпшенню їх стану. Гематокритное число слід підтримувати на рівні 55-65%. З метою зменшення частоти нападів і тяжкості задишки дітей лікували анаприліном, всередину в дозі 1 мг / кг через кожні 6 год, але якщо напади тривають, переважно прискорити момент хірургічного втручання.
Думки фахівців щодо вибору хірургічної тактики і часу проведення операції розходяться. Як правило, у дітей перших місяців життя при значному ціанозі і характерній клінічній картині виражена обструкція вихідного відділу правого шлуночка або атрезія легеневої артерії. Відносно цих дітей потрібно накладення шунта між аортою і легеневою артерією з метою збільшення кровотоку в останній. Операція на відкритому серці у дітей грудного віку буває виправдана лише в окремих випадках. У дитини 1-го року життя вона являє собою розумну альтернативу при одиничному, високо розташованому дефекті міжшлуночкової перегородки, а також при достатньому діаметрі гілок легеневих артерій і відсутності супутніх вад розвитку магістральних судин. Загальноприйнята хірургічна тактика по відношенню до дітей більш старшого віку полягає в проведенні радикальної операції на відкритому серці незалежно від того, проводилася їм раніше паліативна операція шунтування або не проводилася.
З операцій з шунтування найбільш ефективною виявилася по Бле л оку-Тауссіг, яка полягає в накладенні анастомозу між підключичної артерією і гомолатеральной гілкою легеневої артерії. Раніше її не виконували для лікування немовлят через технічні труднощі створення неокклюзірующего анастомозу. В даний час успіхи, досягнуті в області мікрохірургії судин, забезпечили ефективність її у дітей грудного віку. До числа рідше застосовуваних методів відносяться накладення анастомозу бік у бік між висхідною аортою і правою гілкою легеневої артерії (операція Кулі- Уотерстон), а також між верхньою частиною низхідній аорти і лівої гілкою легеневої артерії (операція Поттса). Після цих операцій частіше розвиваються ускладнення у вигляді застійної серцевої недостатності і пізньої легеневої гіпертензії. Крім того, після них важче закрити шунт при подальшій радикальної операції. Останнім часом в якості ранньої паліативної корекції створюють невеликі анастомози між аортою і легеневою артерією.
Післяопераційний період у хворих з вдало проведеною операцією протікає, як правило, відносно гладко. До можливих ускладнень, крім звичайних побічних ефектів торакотомии, відноситься розвиток хилоторакса, паралічу діафрагми і синдрому Горнера. При хілотораксе може знадобитися повторний розтин грудної клітини і в ряді випадків проведення додаткової операції по перев`язці грудного лімфатичного протоку. Параліч діафрагми внаслідок пошкодження поворотного глоткового нерва істотно ускладнює післяопераційний перебіг. Часто виникає потреба в проведенні більш тривалої штучної вентиляції легень після операції і інтенсивних фізіотерапевтичних процедур. Функція діафрагми, як правило, відновлюється через 1-2 міс, якщо, звичайно, нерв не був повністю пересічений. Синдром Горнера, як правило, нівелюється спонтанно і не вимагає спеціального лікування. Серцева недостатність у післяопераційному періоді може бути обумовлена великими розмірами анастомозу (лікування при цьому ускладненні див. Далі). Порушення кровопостачання руки, судини якої отримують кров з підключичної артерії, яку використовують для створення анастомозу, як правило, зустрічається рідко.
Після вдалого створення шунта зменшуються ціаноз і вираженість «барабанних паличок». Шум, подібний створюваному машиною, в післяопераційному періоді свідчить про те, що анастомоз функціонує. Шум, як правило, з`являється через кілька днів після операції. Тривалість періоду симптоматичного поліпшення стану буває різною. У міру зростання дитини потрібно все більший кровотік в системі легеневої артерії, і з плином часу шунт може виявитися неспроможним. Якщо анатомія пороку дозволяє проведення радикальної операції, її необхідно зробити. Якщо вона неможлива або якщо шунт, створений у немовляти, функціонує протягом короткого періоду, виправдано накладення другого анастомозу на протилежному боці. У хворих з аортальному-легеневими шунтами слід мати на увазі високий ризик розвитку затяжного септичного ендокардиту, тому їм проводять відповідне профілактичне лікування (див. Розділ 11.71).
З радикальних заходів корекції більш краща операція на сухому серці зі штучним кровообігом, при якій зменшується обструкція вихідного тракту правого шлуночка і вшиваються дефект міжшлуночкової перегородки. Попередньо накладений аортальному-легеневий шунт повинен бути закритий до проведення операції. Хірургічний ризик при радикальної корекції в даний час складає менше 10%. До числа факторів, що забезпечують успіх операції у більшості хворих, належать штучний кровообіг, адекватний захист міокарда від гіпоксії при підключенні штучного кровообігу, проведення заходів, що сприяють зменшенню обструкції вихідного відділу правого шлуночка і запобігання повітряної емболії, ретельне спостереження за хворим в післяопераційному періоді і лікування його . Накладену раніше анастомоз по Блелоку-Тауссіг не сприяє підвищенню ризику операції. У хворих з полицитемией в післяопераційний період часто підвищується кровоточивість судин, що не обумовлює, однак, несприятливий прогноз. У дітей грудного віку ризик вищий у зв`язку з більш складними анатомічними взаємовідносинами у них.
прогноз. Після вдало проведеної радикальної операції ознаки пороку, як правило, зникають, і хворі можуть вести повноцінний спосіб життя. Віддалені наслідки створеної внаслідок хірургічного втручання недостатності клапанів легеневої артерії невідомі, проте часте розвиток її після накладення латки в області вихідного тракту правого шлуночка, як правило, добре переноситься хворим. У осіб зі значними післяопераційними шунтами зліва направо або знову розвинулася обструкцією вихідного тракту правого шлуночка спостерігається помірне або виражене розширення серця. Можливо також розвиток аневризми вихідного отвору правого шлуночка на ділянці вентрікулотоміі або в місці накладення латки на область вихідного тракту. У цьому випадку потрібно повторна операція, проте в даний час подібні ускладнення зустрічаються рідко.
Результати спостереження за хворими протягом 5-15 років після операції показали, що досягнуте в результаті її стан в більшості випадків стабільно. Однак нерідко в осіб молодого віку, які ведуть активний спосіб життя, реакції на фізичне навантаження відрізняються від норми. Толерантність до навантаження, максимальна частота серцевих скорочень і серцевий викид у них зазвичай нижче, ніж у здорових. Можливо, якщо хворих оперуватимуть в більш ранньому віці, ці стани будуть зустрічатися рідше.
До досить частим післяопераційним ускладненням відноситься і порушення провідності. Предсердно-шлуночкові вузол і пучок (Гіса) і його розгалуження знаходяться в безпосередній близькості від дефекту міжшлуночкової перегородки, тому вони можуть бути пошкоджені під час операції. Розвиток постійної повної поперечної блокади серця в даний час зустрічається рідко. При виникненні її необхідний постійний водій ритму. Блокада двох гілок передсердно-шлуночкового пучка в результаті пошкодження передньої гілки лівої ніжки (що проявляється на ЕКГ після операції відхиленням осі серця вліво) і правої (проявляється повною блокадою гілки правої ніжки) зустрічається приблизно в 10% випадків. Віддалені наслідки її невідомі, проте в більшості випадків вона не супроводжується клінічними проявами. Разом з тим хворі, у яких в найближчому післяопераційному періоді описані ускладнення поєднуються з епізодами минущого повної поперечної блокади серця, відносяться до групи підвищеного ризику розвитку в подальшому повної поперечної блокади і раптової смерті. Раптова зупинка серця через багато років після операції можлива і у хворих, у яких відсутні блокада двох гілок пучка або епізоди повної поперечної блокади. Оскільки у деяких з них відзначаються множинні передчасні шлуночковіекстрасистоли, що виникають в стані спокою, була висунута гіпотеза, згідно з якою вважають, що раптової зупинки серця передує епізод шлуночкової тахіаритмії. Останні можуть бути підтверджені при постійному амбулаторному моніторному спостереженні (по Холтеру) або виявлені при навантажувальних пробах. Лікування в цьому випадку проводять хінідином, анаприліном, дифеніном або їх комбінацією.