Транспозиція магістральних судин в поєднанні з дефектом міжшлуночкової перегородки - захворювання серцево-судинної системи дітей
При невеликих дефектах міжшлуночкової перегородки клінічна картина, лабораторні дані і лікування практично не відрізняються від описаних. У значної кількості хворих невеликі дефекти закриваються спонтанно.
При великих дефектах, що не зменшуються під час систоли, кров в значній частині змішується в шлуночках, і в клінічній картині в цих випадках переважають явища застійної серцевої недостатності. Ціаноз з`являється поступово і часто в більш пізні терміни, а інтенсивність його варіює. При уважному обстеженні дитини ціаноз зазвичай неважко побачити ще на 1-му місяці його життя. Однак у деяких дітей грудного віку ціаноз стає розбірливим лише через кілька місяців після народження. Гипоксемия у них нерідко поєднується з полицитемией, проте остання буває менш виражена, ніж у хворих з інтактною міжшлуночкової перегородкою. Розміри серця значно збільшуються. Шум в серці носить пансистолічний характер і, як правило, не відрізняється від шумів при великих дефектах міжшлуночкової перегородки з нормальним відходженням магістральних судин. На ЕКГ з`являються високі зубці Р, ознаки ізольованою гіпертрофії правого шлуночка або того й іншого. Ось QRS, як правило, відхилена вправо, однак іноді вона залишається в межах норми або відхиляється вліво. У ряді випадків переважає електрична активність лівого шлуночка.
На рентгенограмі виявляють кардіомегалія, звуження талії серця і посилення легеневого малюнка. Інтенсивність кровотоку в легенях можна оцінити за допомогою ехокардіографії (збільшення його поєднується зі збільшенням розмірів лівих передсердя і шлуночка). Багаторазові вимірювання співвідношень систолических періодів лівого і правого шлуночків при локації клапана легеневої артерії допомагають визначити ступінь вираженості легеневої гіпертензії. Діагноз підтверджується при катетеризації порожнин серця і ангіографії. Права і ліва вентрикулографія дозволяє побачити транспозицию магістральних судин і виявити локалізацію і розмір дефекту міжшлуночкової перегородки. З правого шлуночка через дефект катетер можна провести в легеневу артерію. Максимальна систолічний тиск в обох шлуночках, аорті і легеневої артерії однаково. При серцевої недостатності підвищено кінцевий діастолічний тиск в обох шлуночках.
Під час катетеризації серця з метою декомпресії лівого передсердя, незважаючи на досить повне змішування крові на рівні шлуночків, доцільно виконати балонну септостомію. Подібні невеликі, проте необхідні, втручання рекомендується проводити лише у обмеженого числа хворих - перш за все при швидко прогресуючої серцевої недостатності, важко коррігіруемой затримки збільшення маси тіла і прогресуючих змінах в легеневих артеріолах. Хворі при цієї патології майже завжди потребують лікування препаратами наперстянки та діуретиками.
прогноз несприятливий. Діти в більшості випадків гинуть протягом 1-го року життя внаслідок розвивається застійної серцевої недостатності, гіпоксемії і легеневої гіпертензії. При медикаментозному лікуванні деякі з них переживають грудної вік, не наражаючись хірургічних втручань. Клінічна картина і лікування хворих нічим не відрізняються від описаних у розділі, присвяченому синдрому Ейзенменгера, що сполучається з великим дефектом міжшлуночкової перегородки. Операція по Мастарда як паліативної заходи сприяла зменшенню гіпоксемії у хворих з вираженим ціанозом, але не відверненню розвитку патологічних змін в дрібних артеріях легких.
Не існує єдиної думки щодо оптимального методу хірургічного лікування-рівень смертності при цьому виді пороку вище, ніж при простій транспозиції магістральних судин. До теперішнього часу найбільший досвід накопичений відносно операції звуження стовбура легеневої артерії (ізольованою або в поєднанні з атріосептостомія), що виконується зазвичай у грудних дітей. Надалі дитина у віці близько 1 року піддається другої операції, під час якої усувають стеноз легеневої артерії і коригують порок. Рекомендуються також радикальні операції без попереднього стенозирования легеневої артерії в ранньому віці. Вони полягають у внутрипредсердной корекції потоку крові в поєднанні з накладенням латки на дефект міжшлуночкової перегородки. Рівень смертності при таких втручаннях залишається високим. При іншому методі корекції лівий шлуночок за допомогою протеза з`єднують через дефект міжшлуночкової перегородки з аортою, а правий шлуночок за допомогою протеза з клапаном - з легеневою артерією (операція Растеллі). Цю операцію виконують у дітей більш пізнього віку. Досвід виконання її у грудних дітей невеликий. Їм закривають дефект міжшлуночкової перегородки і коригують положення магістральних судин- кінцева мета операції полягає в нормалізації кровотоку, т. Е. В створенні умов для надходження крові в аорту з лівого шлуночка, а в легеневу артерію - з правого. Коронарні артерії при цьому вшивають в магістральний посудину, що відходить від лівого шлуночка. Ефективність операції оцінювати поки рано.
- Транспозиція магістральних судин У ПОЄДНАННІ З ШИРОКИМ відкритої артеріальної протоки
У новонароджених з транспозицією магістральних судин широкий відкритий артеріальна протока може зіграти сприятливу роль. Однак незакриття його протягом перших тижнів життя сприяє погіршенню стану дитини, так як потік крові через протоку здійснюється переважно в напрямку від аорти до легеневої артерії, що сприяє подальшому посиленню кровотоку в легенях. У клінічній картині переважають явища застійної серцевої недостатності, ціаноз може бути відсутнім. Задовільний гемодинамический ефект може бути отриманий при паліативної операції балонної септостоміі, проте після неї часто залишаються важко переборна і практично не корригируемая застійна серцева недостатність. Зрештою виникає необхідність в радикальній операції по закриттю протоки і внутрипредсердной корекції транспозиції судин.
