Легенева гіпертензія у новонародженого - захворювання серцево-судинної системи дітей
Відео: APL Лекція № 2 "Захворювання серцево-судинної системи"
Стійка легенева гіпертензія у новонародженого може бути обумовлена різними причинами і розвивається за різними механізмами. Викликаний гіпоксемією спазм легеневих судин і гіпертензія можуть призвести до шунтування крові справа наліво через незарощення овальне вікно і відкрита артеріальна протока, наприклад при так званому первинному синдромі (збереження фетального кровообігу). Легенева гіпертензія може бути вторинною, зумовленою різноманітними хворобами серця і легенів. Зменшене число артерій в легенях грудних дітей з вродженою чи набутою гіпоплазією їх проявляється подібним симптомокомплексом, а саме високим опором легеневих судин і шунтуванням крові справа наліво через незачинені анатомічні структури, що з`єднують судини малого кола кровообігу з судинами великого кола.
При класифікації захворювань, що призводять до розвитку легеневої гіпертензії, слід дотримуватися анатомо-фізіологічного принципу, що дає можливість раціонально підходити до діагностики та лікування хворих. Легенева гіпертензія може бути викликана: 1) гіпертензією в венозної системі легких- 2) функціональної обструкцією їх судин- 3) спазмом їх судин, що супроводжується гіпертрофією гладеньком`язового шару їх або що не супроводжується таковой- 4) зменшенням числа функціонуючих легеневих судин- 5) пороком серця ( відходження «орт від правого шлуночка або єдиний шлуночок без стенозу легеневої артерії) (табл. 11-4). Під терміном «стійка легенева гіпертензія» розуміють поєднання перерахованих факторів, однак це не є самостійним діагнозу.
Таблиця 11-4. Клінічна класифікація стійкою легеневої гіпертензії у новонароджених
венозна гіпертензія
Закупорка легеневих вен, опір току крові в лівих передсерді і атріовентрикулярному отворі Левожелудочковая недостатність при хвороби серця Тимчасова лівошлуночкова дисфункція (гіпоксія)
Функціональна обструкція легеневих судин Синдром підвищеної в`язкості крові (гіпоксія)
Спазм легеневих судин (при гіперплазії гладеньком`язового шару їх або без неї)
Синдром фетального кровообігу (гіпоксія)
Вторинний по відношенню до легеневого захворювання (гіпоксія) Передчасне закриття артеріальної протоки Зменшення обсягу судинного русла легенів Вроджена гіпоплазія легкого Вторинна гіпоплазія легкого
Відходження аорти від правого шлуночка або єдиний шлуночок без стенозу легеневої артерії Пороки серця
Легенева венозна гіпертензія може зустрічатися у грудних дітей при різноманітних вроджених вадах розвитку, що викликають закупорку легеневих вен в 1-2-й день життя. До них відносяться стеноз легеневих вен, трехпредсердное серце, вроджений стеноз лівого атріовентрикулярного отвору і Надклапанний стенозирующие сполучнотканинні освіти. Грудні діти з лівошлуночковою недостатністю внаслідок обширного анатомічного дефекту в серце страждають і артеріальною гіпертензією. До цієї групи хворих відносяться і діти з коарктацией аорти, пороками аортальних клапанів і кардіоміопатією (наприклад, ендокардіальної фіброеластоз). У дітей з тимчасовою лівошлуночковою недостатністю, обумовлюється гіпоксією, розвиваються також застійна серцева недостатність і артеріальна легенева гіпертензія.
Синдром підвищеної в`язкості крові характерний для хворих з полицитемией, обумовленої переливання крові матері новонародженому або одного новонародженого іншому, або перинатальної гіпоксемією.
При відсутності захворювань легеневої паренхіми або серця у хворого зі звуженням судин легкого (при гіперплазії гладеньком`язового шару їх або без неї) діагностують фетальний кровообіг. У той же час поєднання звуження судин і хвороби паренхіми, незважаючи на порушення оксигенації, частково обумовлене гіпоксемією, діагноз грунтується на первинній патології, наприклад аспірацією меконіевой масами в поєднанні зі звуженням легеневих судин і шунтом справа наліво.
Зменшення обсягу судинного русла в легенях призводить до збільшення легеневого опору стійкою легеневої гіпоксії у новонародженого. Це може зустрітися при вродженої гіпоплазії легені, діафрагмальної грижі, великих утвореннях в порожнині грудної клітини та інших захворюваннях. Гіпоксія в цьому випадку супроводжується спазмом легеневих судин, що призводить до ще більшого збільшення легеневого опору і збільшенню ціанозу.
Легенева гіпертензія розвивається у дітей з відходженням аорти від правого шлуночка або єдиним шлуночком. В цьому випадку вона являє собою результат поєднання вад серця без стенозу легеневої артерії. У грудних дітей при цьому розвивається гіпертрофія медіального м`язового шару дрібних судин легенів.
Перинатальна гіпоксемія, пов`язана з Анатомофізіологіческіе аномаліями, призводить до стійкої легеневої гіпертензії змішаної етіології. Наприклад, дитина з діафрагмальної грижею страждає як гомолатеральной гіпоплазією легкого, так і гетеролатерально легеневою гіпертензією. Обидва чинники обумовлюють значне підвищення судинного опору, легеневу гіпертензію і шунтування крові справа наліво. Ціаноз у дітей з респіраторним дистрес-синдромом може бути результатом звуження легеневих судин, гіпертензії і шунтування крові справа наліво через артеріальний проток і овальне вікно в 1-2-й день життя. Пізніше в розвитку ціанозу у новонародженого зазвичай беруть участь вентиляційно-перфузійні порушення, і при зниженні легеневого опору може виникнути великий шунт зліва направо через відкритий артеріальна протока.
