Синдром гіпоплазії лівого відділу серця - захворювання серцево-судинної системи дітей
Відео: Панічні атаки. Що це таке і як їх лікувати
Цей термін використовують для позначення недорозвинення лівих відділів серця. Анатомічні дефекти при цій аномалії полягають в недорозвиненні лівих передсердя і шлуночка, стенозі або атрезії гирла мітрального або аортального отвори і гіпоплазії висхідної аорти. До супутніх дефектів розвитку відносяться ендокардіальної фіброеластоз лівого шлуночка і дефекти і міжшлуночкової перегородок. Порожнина лівого шлуночка зменшена в розмірі, але стінка його може бути потовщена, якщо перешкода відтоку крові з нього поєднується зі стенозом мітрального клапана. При поєднанні атрезії аорти з атрезією мітрального клапана порожнину лівого шлуночка відрізняється мінімальними розмірами.
Оскільки лівий шлуночок практично не функціонує, то кровотік в судинах малого та великого кіл кровообігу забезпечується за рахунок роботи правого шлуночка. Кров, притікає до лівого передсердя по легеневої вені, через дефект міжпередсердної перегородки або розширене овальне отвір надходить з лівих відділів серця в праві, в яких змішується з венозною кров`ю судин великого кола. При інтактною міжшлуночкової перегородки з правого шлуночка вона цілком походить в легеневі артерії, а системна циркуляція забезпечується за рахунок відкритої артеріальної протоки. При дефекті міжшлуночкової перегородки і відкритому, проте вузькому, гирло аорти кров з правого шлуночка надходить як в легеневу артерію, так і в невеликих розмірів лівий шлуночок і далі в висхідну аорту. Основні порушення гемодинаміки пов`язані з неадекватним кровообігом в системі великого кола, гіпертензією в системі легеневих вен.
Клінічні прояви. Ознаки серцевої недостатності з`являються на 1-му тижні життя і полягають в задишки і гепатомегалії. Пульс на периферичних судинах ослаблений або не визначається. Незважаючи на те що протягом перших 48 год життя ціаноз може бути непомітний, шкіра дитини незабаром набуває сірувато-блакитний колір. При вузькому отворі аортального клапана може відзначатися диференційований ціаноз. У хворого в цьому випадку внаслідок надходження оксигенированной крові з лівого шлуночка в висхідну аорту і безіменну артерію забарвлення шкіри правої руки і правих відділів голови і шиї не змінюється, що різко контрастує з ціанотичною забарвленням шкіри решти тулуба. Серце зазвичай розширене, у грудини пальпується і приподнимающий ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ поштовх. Шуми, якщо вони є, короткі і їх можна почути в середині систоли.
діагноз. Рентгенографічно в перші дні життя розміри серця значно варіюють, проте швидко розвивається помірна або виражена кардіомегалія, що супроводжується посиленням легеневого малюнка. На вихідній ЕКГ можуть бути присутніми лише ознаки переважання електричної активності правого шлуночка, що представляє собою норму для дитини грудного віку. Пізніше зубець Р стає високим, і, як правило, з`являються ознаки гіпертрофії правого шлуночка.
Важливу роль в діагностиці грає ехокардіографія (рис. 11-43). З її допомогою виявляють відсутність або значне спотворення луна-сигналу від мітрального клапана, відсутність або гіпоплазію дуги аорти, малі розміри заднього шлуночка, великий передній шлуночок і легко лоцируємий тристулковий клапан. Контрастна ехокардіографія (див. Рис. 11-23) з положенням датчика в надгрудинной виїмці дозволяє побачити вузьку, косо розташовану, дугу аорти і ліве передсердя. Ці ознаки настільки характерні, що діагностувати атрезію аорти можна, не вдаючись до катетеризації серця. Гіпоплазія висхідної аорти чіткіше визначається за допомогою аортографії, що дозволяє виявити і анатомію коронарних артерій.
прогноз. У більшості випадків діти вмирають протягом перших місяців життя, зазвичай на 1-му тижні.
Мал. 11-43. Ехокардіограма новонародженого з атрезією клапанів аорти. Справа представлено схематичне зображення серця. Лівий шлуночок і аорта гіпоплазірована. За Ехокардіограма, зареєстрованої при положенні датчика в точці А, можна визначити хвилинні розміри лівого шлуночка (РЛЖ), в порожнині якого розташований невеликих розмірів мітральний клапан (МК).
ТК - тристулковий клапан, ЛП - ліве предсердіе- ПЖ - правий желудочек- ЛШ - лівий желудочек- НПВ - нижня порожниста вена.
лікування симптоматичне. Були спроби септостоміі з метою розвантаження лівого передсердя, накладення аортолегочного анастомозу для забезпечення кров`ю судин великого кола, а також перев`язки обох гілок легеневої артерії з метою запобігання розвитку необоротних змін судин малого кола. Операції ці великі за обсягом і проводяться у дітей, що знаходяться в критичному стані. Рівень смертності відразу після операції високий, а віддалені результати її невідомі.
