Ти тут

Ізольована транспозиція магістральних судин - захворювання серцево-судинної системи дітей

Зміст
Захворювання серцево-судинної системи дітей
рентгенологічне обстеження
електрокардіографія
Векторокардіографія
гематологічні показники
ехокардіографія
Проби з фізичним навантаженням
радіоізотопні методи
катетеризація серця
Кровообіг плода та новонародженого
Критичні стани у новонароджених з ціанозом і респіраторним дистрес-синдромом
Легенева гіпертензія у новонародженого
Синдром фетального кровообігу
Вроджені вади серця
тетрада Фалло
Атрезії легеневої артерії в поєднанні з дефектом міжшлуночкової перегородки
Атрезії легеневої артерії без дефекту міжшлуночкової перегородки
Атрезії правого передсердно-шлуночкового отвору
Відходження магістральних судин від правого шлуночка
Транспозиція магістральних судин
Ізольована транспозиція магістральних судин
Транспозиція магістральних судин в поєднанні з дефектом міжшлуночкової перегородки
Транспозиція магістральних судин в поєднанні з широким відкритою артеріальною протокою
Транспозиція магістральних судин в поєднанні з атрезією правого передсердно-шлуночкового отвору
аномалія Ебштейна
Загальний артеріальний стовбур
Загальний шлуночок
синдром Ейзенменгера
Синдром гіпоплазії лівого відділу серця
Аномалії положення серця
Легенева артериовенозная фістула
Ектопія серця, дивертикул лівого шлуночка
Дефекти міжшлуночкової перегородки
Дефект міжшлуночкової перегородки в поєднанні з іншими аномаліями
Незарощення овального отвору
Дефект типу ostium secundum
Аномальний дренаж легеневих вен
Дефекти розвитку ендокардіальних валиків
Відкрита артеріальна протока
Дефекти аортолегочного перегородки, аномалії коронарних артерій, розрив синуса Вальсальви
Клапанний стеноз легеневої артерії і интактная міжшлуночкової перегородки
підклапанний стеноз
Стеноз легеневої артерії в поєднанні з шунтом зліва направо і навпаки
Стеноз гілок легеневої артерії
Недостатність клапанів легеневої артерії
Коарктації аорти.
Коарктації аорти у дітей грудного віку
Аномальний легеневий венозний повернення
Природжений стеноз аорти
Природжений стеноз лівого передсердно-шлуночкового отвору
Вроджена недостатність лівого предсердно-желудочкового клапана
Пролапс лівого предсердно-желудочкового клапана
легенева гіпертензія
Аномалія будови дуги аорти
Аномалія відходження коронарних артерій
Первинна легенева гіпертензія
синдром Марфана
Принципи лікування при вроджених вадах серця
Порушення ритму і частоти серцевих скорочень
надшлуночкові тахиаритмии
шлуночкові тахіаритмії
брадіарітміі
Синдром брадикардії-тахікардії
інфекційний ендокардит
ревмокардит
хвороби міокарда
субендокардіальний фібробластоз
кардіоміопатії
Застійна серцево-судинна недостатність
кардіогенний шок
хвороби перикарда
Аневризми і фістули
вплив холоду
емболія судин
тромбози
гіпертензія
Гіперліпідемія у дітей
    1. ІЗОЛЬОВАНА (ПРОСТА) транспозиція магістральних судин

    При цьому варіанті пороку цілісність міжшлуночкової перегородки не порушена, і змішування артеріальної і венозної крові відбувається лише на рівні передсердь за рахунок шунта в тому і іншому напрямку через відкрите овальне отвір.
    Клінічні прояви. Ціаноз і тахіпное зазвичай з`являються в перші дні життя. При великому овальному отворі, що обумовлює значне змішування артеріальної і венозної крові, ціаноз може з`явитися через кілька тижнів після народження. У всіх випадках нез`ясовного ціанозу і тахіпное у новонародженого з нормальною масою тіла слід запідозрити просту транспозицию магістральних судин - стан, що вимагає екстреної медичної допомоги. У перші дні життя у таких дітей може з`являтися гепатомегалия. Кардіомегалія для цих термінів зазвичай нехарактерна, шуми в серці не вислуховуються.
    діагноз. На Е К Р з`являються ознаки звичайного для новонароджених відхилення осі серця вправо. Рентгенографічно грудна клітка може не відрізнятися від норми. У деяких дітей відзначаються кардіомегалія, звуження талії серця і збільшення артеріального і венозного кровотоку в легенях. Артеріальний Ро2 зазвичай низька і при вдиханні 80-100% кисню істотно не змінюється. До цінних діагностичних методів, за допомогою якого підтверджують діагноз, відноситься ехокардіографія. Розмір внутрішньопередсердної дефекту зазвичай визначається при двомірному скануванні з розташуванням датчиків в області верхівки і під мечовиднимвідростком.
    При катетеризації серця виявляють правожелудочковую гіпертензію. Через правий шлуночок катетер проводиться безпосередньо в аорту. Його можна провести через дефект міжшлуночкової перегородки або відкрите овальне отвір в ліві відділи серця і далі в легеневу артерію. Рівень кисню в крові легеневої артерії вище, ніж в аорті. Венозна кров великого кола кровообігу недонасищена киснем. Недонасищеніе киснем артеріальної крові варіює і може бути значним. У великих межах коливається тиск в лівому шлуночку і легеневій артерії і становить нерідко менше 50% від тиску в судинах великого кола кровообігу. Зазвичай реєструється міжпередсердної градієнт тиску з більш високим рівнем в лівому передсерді. Права вентрикулография дозволяє бачити відходить від правого шлуночка зміщену вперед аорту, интактную міжшлуночкової перегородки, закритий артеріальна протока і розташований вище клапана легеневої артерії клапан аорти (в нормі розташування клапанів зворотне). При цьому визначається і місце відходження коронарних артерій. При лівої вентрикулографії виявляють відходження легеневої артерії цілком від лівого шлуночка і интактную міжшлуночкової перегородки (рис. 11-40).
    прогноз. У нелікованих дітей прогноз вкрай несприятливий: близько 50% їх вмирають протягом 1-го тижня, а з решти більша частина - протягом 1-го року життя.
    лікування. Терапевтичні заходи повинні бути спрямовані на підтримку нормальної температури тіла. Гіпотермія посилює гипоксический метаболічний ацидоз. Істотно негайно коригувати ацидоз і гіпоглікемію. Для підтримки артеріального протока незакритим протягом тривалого часу з метою забезпечення змішування крові великого і малого кіл кровообігу можна вводити простагландин Е1. Екстрено вироблена катетеризація серця підтверджує діагноз. Потім проводять балонну атріосептостомія по Рашкінду, в результаті якої створюється сполучення між передсердями (рис. 11-41). При адекватно проведеної операції з`являються умови для змішування крові на рівні передсердь. Це забезпечує більше насичення її киснем в передсердях і завдяки зниженню тиску в легеневих венах зменшується тахіпное. Незважаючи на існуючий ціаноз, у дітей зникає ацидоз і починає збільшуватися маса тіла.



    Транспозиція магістральних судин
    Мал. 11-40. Транспозиція магістральних судин.
    Контрастну речовину заповнює гладкостінні задній (лівий) шлуночок (Ж). Легенева артерія (ЛА) повністю відходить від заднього шлуночка, міжшлуночкової перегородки інтактна (а - передня, б - бічна проекція).
    балонна септостомія
    Мал. 11-41. Балонна септостомія (по Рашкінду).
    Кадри фільму, на яких демонструється створення дефекту міжпередсердної перегородки у новонародженого з гіпоксемією, яка страждає транспозицией магістральних судин з інтактною міжшлуночкової перегородкою (а - балончик введений в ліве передсердя і раздут- б - при швидкому русі катетера назад балончик прориває овальне отверстіе- в - балончик в нижньої порожнистої вене- г - катетер просувають в праве передсердя з тим, щоб балончик звільнився від повітря). Вся процедура за часом займає менше 1 с.



    У деяких дітей ціаноз рецидивує через недостатнє змішування крові на рівні передсердь або через розвиток подклапанного стенозу легеневої артерії. Ці ускладнення можуть бути виявлені при повторній ехокардіографії. Двомірне сканування з розташуванням датчиків в області верхівки і під мечовиднимвідростком дозволяє послідовно оцінювати динаміку розмірів міжпередсердної) дефекту. Обструкція вихідного тракту лівого шлуночка виявляється при М-скануванні. У хворих можуть розвинутися відносна анемія, непереносимість фізичного навантаження, дратівливість і уповільнення збільшення маси тіла. Хворі відносяться до групи ризику по розвитку мозкових тромбозів. Їм незалежно від віку слід провести внутрішньопередсердну хірургічну корекцію (операція Мастарда).
    Дітям у віці 6-12 міс навіть при незначно вираженому ціанозі рекомендується хірургічна корекція пороку. Сутність операції Мастарда полягає в підшивки латки всередині правого передсердя таким чином, щоб направити кровотік з порожнистих вен через мітральний клапан в лівий шлуночок. Кров з легеневих вен при цьому потрапляє через тристулковий клапан в правий шлуночок (див. Рис. 11-366). Таким чином, кров з порожнистих вен прямує через лівий шлуночок в легені, а насичена киснем артеріальна кров по легеневих венах прямує до серця і через правий шлуночок надходить в аорту. Зазвичай після операції стан дитини значно поліпшується, у нього зникає ціаноз, значно збільшується толерантність до фізичного навантаження. Однак за ним потрібне тривале катамнестичне спостереження через можливих ускладнень. У дітей, які перенесли операцію, часто виникають аритмії, переважно передсердні. Відзначаються брадиаритмия, передсердна тахікардія з атріовентрикулярною блокадою, мерехтіння передсердь і синкопальних ритм. Рецидив ціанозу може бути обумовлений розривом латки і виникають внаслідок цього скиданням крові в обох напрямках. Латка може створювати перешкоду надходженню крові в передсердя з верхньої та нижньої порожнистих і легеневих вен або одночасно з усіх цих судин. Розвиток недостатності тристулкового клапана, що супроводжується недостатністю правого шлуночка або без неї, може супроводжуватися підвищенням тиску в лівому передсерді, набряком легенів і застійною серцевою недостатністю. Деякі хірурги з метою корекції транспозиції магістральних судин вдаються до внутрипредсердной операції по Сеннінгу. Вивчаються також можливості анатомічної корекції вади по Джатбну. Операція полягає в зміні місцями магістральних судин і реимплантации коронарних артерій. Попередньо проводять звуження легеневої артерії з тим, щоб перехід лівого шлуночка від роботи з подолання невеликого опору судин малого кола до роботи з подолання значного опору судин великого кола кровообігу не був настільки різким. При великому дефекті міжшлуночкової перегородки необхідність в попередньому звуженні легеневої артерії відпадає.


    Відео: Лікування електросістоліі


    Поділися в соц мережах:

    Увага, тільки СЬОГОДНІ!

    Схожі повідомлення

    Увага, тільки СЬОГОДНІ!