Ізольована транспозиція магістральних судин - захворювання серцево-судинної системи дітей
- ІЗОЛЬОВАНА (ПРОСТА) транспозиція магістральних судин
При цьому варіанті пороку цілісність міжшлуночкової перегородки не порушена, і змішування артеріальної і венозної крові відбувається лише на рівні передсердь за рахунок шунта в тому і іншому напрямку через відкрите овальне отвір.
Клінічні прояви. Ціаноз і тахіпное зазвичай з`являються в перші дні життя. При великому овальному отворі, що обумовлює значне змішування артеріальної і венозної крові, ціаноз може з`явитися через кілька тижнів після народження. У всіх випадках нез`ясовного ціанозу і тахіпное у новонародженого з нормальною масою тіла слід запідозрити просту транспозицию магістральних судин - стан, що вимагає екстреної медичної допомоги. У перші дні життя у таких дітей може з`являтися гепатомегалия. Кардіомегалія для цих термінів зазвичай нехарактерна, шуми в серці не вислуховуються.
діагноз. На Е К Р з`являються ознаки звичайного для новонароджених відхилення осі серця вправо. Рентгенографічно грудна клітка може не відрізнятися від норми. У деяких дітей відзначаються кардіомегалія, звуження талії серця і збільшення артеріального і венозного кровотоку в легенях. Артеріальний Ро2 зазвичай низька і при вдиханні 80-100% кисню істотно не змінюється. До цінних діагностичних методів, за допомогою якого підтверджують діагноз, відноситься ехокардіографія. Розмір внутрішньопередсердної дефекту зазвичай визначається при двомірному скануванні з розташуванням датчиків в області верхівки і під мечовиднимвідростком.
При катетеризації серця виявляють правожелудочковую гіпертензію. Через правий шлуночок катетер проводиться безпосередньо в аорту. Його можна провести через дефект міжшлуночкової перегородки або відкрите овальне отвір в ліві відділи серця і далі в легеневу артерію. Рівень кисню в крові легеневої артерії вище, ніж в аорті. Венозна кров великого кола кровообігу недонасищена киснем. Недонасищеніе киснем артеріальної крові варіює і може бути значним. У великих межах коливається тиск в лівому шлуночку і легеневій артерії і становить нерідко менше 50% від тиску в судинах великого кола кровообігу. Зазвичай реєструється міжпередсердної градієнт тиску з більш високим рівнем в лівому передсерді. Права вентрикулография дозволяє бачити відходить від правого шлуночка зміщену вперед аорту, интактную міжшлуночкової перегородки, закритий артеріальна протока і розташований вище клапана легеневої артерії клапан аорти (в нормі розташування клапанів зворотне). При цьому визначається і місце відходження коронарних артерій. При лівої вентрикулографії виявляють відходження легеневої артерії цілком від лівого шлуночка і интактную міжшлуночкової перегородки (рис. 11-40).
прогноз. У нелікованих дітей прогноз вкрай несприятливий: близько 50% їх вмирають протягом 1-го тижня, а з решти більша частина - протягом 1-го року життя.
лікування. Терапевтичні заходи повинні бути спрямовані на підтримку нормальної температури тіла. Гіпотермія посилює гипоксический метаболічний ацидоз. Істотно негайно коригувати ацидоз і гіпоглікемію. Для підтримки артеріального протока незакритим протягом тривалого часу з метою забезпечення змішування крові великого і малого кіл кровообігу можна вводити простагландин Е1. Екстрено вироблена катетеризація серця підтверджує діагноз. Потім проводять балонну атріосептостомія по Рашкінду, в результаті якої створюється сполучення між передсердями (рис. 11-41). При адекватно проведеної операції з`являються умови для змішування крові на рівні передсердь. Це забезпечує більше насичення її киснем в передсердях і завдяки зниженню тиску в легеневих венах зменшується тахіпное. Незважаючи на існуючий ціаноз, у дітей зникає ацидоз і починає збільшуватися маса тіла.
Мал. 11-40. Транспозиція магістральних судин.
Контрастну речовину заповнює гладкостінні задній (лівий) шлуночок (Ж). Легенева артерія (ЛА) повністю відходить від заднього шлуночка, міжшлуночкової перегородки інтактна (а - передня, б - бічна проекція).
Мал. 11-41. Балонна септостомія (по Рашкінду).
Кадри фільму, на яких демонструється створення дефекту міжпередсердної перегородки у новонародженого з гіпоксемією, яка страждає транспозицией магістральних судин з інтактною міжшлуночкової перегородкою (а - балончик введений в ліве передсердя і раздут- б - при швидкому русі катетера назад балончик прориває овальне отверстіе- в - балончик в нижньої порожнистої вене- г - катетер просувають в праве передсердя з тим, щоб балончик звільнився від повітря). Вся процедура за часом займає менше 1 с.
У деяких дітей ціаноз рецидивує через недостатнє змішування крові на рівні передсердь або через розвиток подклапанного стенозу легеневої артерії. Ці ускладнення можуть бути виявлені при повторній ехокардіографії. Двомірне сканування з розташуванням датчиків в області верхівки і під мечовиднимвідростком дозволяє послідовно оцінювати динаміку розмірів міжпередсердної) дефекту. Обструкція вихідного тракту лівого шлуночка виявляється при М-скануванні. У хворих можуть розвинутися відносна анемія, непереносимість фізичного навантаження, дратівливість і уповільнення збільшення маси тіла. Хворі відносяться до групи ризику по розвитку мозкових тромбозів. Їм незалежно від віку слід провести внутрішньопередсердну хірургічну корекцію (операція Мастарда).
Дітям у віці 6-12 міс навіть при незначно вираженому ціанозі рекомендується хірургічна корекція пороку. Сутність операції Мастарда полягає в підшивки латки всередині правого передсердя таким чином, щоб направити кровотік з порожнистих вен через мітральний клапан в лівий шлуночок. Кров з легеневих вен при цьому потрапляє через тристулковий клапан в правий шлуночок (див. Рис. 11-366). Таким чином, кров з порожнистих вен прямує через лівий шлуночок в легені, а насичена киснем артеріальна кров по легеневих венах прямує до серця і через правий шлуночок надходить в аорту. Зазвичай після операції стан дитини значно поліпшується, у нього зникає ціаноз, значно збільшується толерантність до фізичного навантаження. Однак за ним потрібне тривале катамнестичне спостереження через можливих ускладнень. У дітей, які перенесли операцію, часто виникають аритмії, переважно передсердні. Відзначаються брадиаритмия, передсердна тахікардія з атріовентрикулярною блокадою, мерехтіння передсердь і синкопальних ритм. Рецидив ціанозу може бути обумовлений розривом латки і виникають внаслідок цього скиданням крові в обох напрямках. Латка може створювати перешкоду надходженню крові в передсердя з верхньої та нижньої порожнистих і легеневих вен або одночасно з усіх цих судин. Розвиток недостатності тристулкового клапана, що супроводжується недостатністю правого шлуночка або без неї, може супроводжуватися підвищенням тиску в лівому передсерді, набряком легенів і застійною серцевою недостатністю. Деякі хірурги з метою корекції транспозиції магістральних судин вдаються до внутрипредсердной операції по Сеннінгу. Вивчаються також можливості анатомічної корекції вади по Джатбну. Операція полягає в зміні місцями магістральних судин і реимплантации коронарних артерій. Попередньо проводять звуження легеневої артерії з тим, щоб перехід лівого шлуночка від роботи з подолання невеликого опору судин малого кола до роботи з подолання значного опору судин великого кола кровообігу не був настільки різким. При великому дефекті міжшлуночкової перегородки необхідність в попередньому звуженні легеневої артерії відпадає.
