Вроджена недостатність лівого предсердно-желудочкового клапана - захворювання серцево-судинної системи дітей
Відео: хронічна ревматична хвороба серця
Відео: Лікування гіпертрофії лівого шлуночка і можливі причини захворювання
Ця аномалія зустрічається як ізольовано, так і в поєднанні з відкритою артеріальною протокою, коарктацией аорти, дефектом міжшлуночкової перегородки, коригувати транспозицией магістральних судин, аномальним відходженням лівої коронарної артерії від легеневої, ендокардіальних фіброеластоз і синдромом Марфана. Вада нерідко поєднується із застійною кардіоміопатією. Недостатність клапана відноситься до вад, обумовленим аномалією розвитку ендокардіальних валиків.
При ізольованій недостатності, як правило, розширюється клапанне кільце. Сухожильні нитки вкорочені і прикріплення їх може бути аномальним. Стулки клапана деформовані, відзначається ендокардіальної склероз різного ступеня. При клінічній вираженою аномалії підвищення кровонаповнення лівого передсердя за рахунок регургітації призводить до розширення його. При цьому гіпертрофується і розширюється лівий шлуночок, що посилює недостатність лівого предсердно-желудочкового клапана. Підвищення венозного тиску в судинах малого кола швидко призводить до гіпертрофії і розширення правих відділів серця. Незначна недостатність клапана клінічно не виявляється. Єдиною ознакою може бути шум мітральної недостатності. Однак в більшості випадків у міру збільшення регургітації розвивається симптоматика, причому вона може з`явитися в будь-якому віці. Клінічно аномалія характеризується затримкою фізичного розвитку, рецидивуючими інфекціями дихальних шляхів, швидкою стомлюваністю при фізичному навантаженні і епізодами набряку легенів або застійної недостатністю серця. Порок зазвичай супроводжується тим чи іншим ступенем збільшення розмірів серця, а також типовим верхівковим пансистолическим шумом мітральноїнедостатності. Нерідко вислуховується верхівковий мезодиастолический або пресистолический скребуть шум. При розвитку легеневої гіпертензії легеневий компонент II тону акцентований. На ЕКГ зубці Р, як правило, двогорбий, відзначаються ознаки гіпертрофії лівого, а іноді і правого шлуночків. На рентгенограмі можна бачити збільшення розмірів лівого передсердя, часом значне. Контур лівого шлуночка вибухає, аорта гіпопластична, легеневий малюнок не змінений або посилений. На Ехокардіограма виявляють збільшення лівих відділів серця. Амплітуда рухів лівого предсердно-желудочкового клапана велика, кут нахилу відрізка Е - F невеликий, проте ця ознака не відноситься до діагностично значущим.
При катетеризації серця реєструють підвищення тиску в лівому передсерді, а іноді і легеневу гіпертензію. Селективна ліва вентрикулографія дозволяє діагностувати регургітації) клапана. Хірургічна корекція, яка полягає в вальвулопластікі, призводить до значного поліпшення стану і зменшення розмірів серця. Однак в деяких випадках може виникнути необхідність у протезуванні лівого передсердно шлуночкового клапана. До операції слід виявити можливі супутні вади розвитку. У дітей у віці старше 3 4 років виключити ревматическую етіологію аномалії буває дуже важко.
