Аномалії положення серця - захворювання серцево-судинної системи дітей
Відео: Як допомогти серцево-судинній системі? Як підтримати своє серце?
Відео: Сода - як застосовувати, з чого почати. Гасити чи ні? Харчова або аптечна?
Критерії підходу до класифікації та діагностиці аномалій положення серця були запропоновані van Praagh і співавт. З метою визначення локалізації передсердь вдаються до рентгенографическому вивчення розташування органів шлунково-кишкового тракту і біфуркації трахеї, що дозволяє встановити хід правого і лівого бронхів. Розташування передсердь зазвичай пов`язане з розташуванням внутрішніх органів. Якщо останнє не змінено, то і передсердя відрізняються нормальної локалізацією. Situs viseerum inversus супроводжується зворотним розташуванням передсердь: ліве знаходиться праворуч, а праве - зліва. Якщо не вдається визначити розташування органів черевної порожнини, наприклад, при центральному розташуванні печінки і відсутності селезінки або рудиментарному її розвитку, локалізація передсердь також ускладнюється. Шлуночки і магістральні судини займають положення в залежності від напрямку і розвитку ембріональної петлі серця. При вихідної орієнтації її вправо (d-петля) зачаток майбутнього правого шлуночка відходить вправо, а майбутній лівий шлуночок залишається зліва. При орієнтації петлі вліво (1-петля) зачаток лівого шлуночка розташовується праворуч, а правого - зліва. Кожен варіант розташування петлі може поєднуватися як з нормальним розташуванням магістральних судин, так і з їх транспозицией. Ангіографічне дослідження положення аорти і легеневої артерії дозволяє визначити тип серцевої петлі і варіант локалізації шлуночків одного по відношенню до іншого. Клінічні прояви аномалії розташування серця залежать від супутніх вад серця.
Декстрокардія в поєднанні з situs viscerum inversus або без нього. Декстрокардія, що не супроводжується situs viscerum inversus, практично завжди поєднується з важкими аномаліями розвитку серця, в тому числі з різними варіантами загального шлуночка, транспозицией магістральних судин, стенозом легеневої артерії, дефектами міжшлуночкової і міжпередсердної перегородок, загальним атріовентрикулярним каналом, аномальним дренажем легеневих вен, атрезією тристулкового клапана, а також гіпоплазією або атрезією легеневої артерії. При гетеротаксіі органів черевної порожнини, аномалії серцево-судинної системи супроводжуються полі- або аспленіей. Дані обстежень дітей більш старшого віку, а також дорослих свідчать про те, що при декстрокардіі, супроводжуваної situs viscerum inversus, про нормальним відходженням магістральних судин (так звана дзеркальна декстрокардія) функція серця, як правило, не страждає.
Аномалії будови легкого, діафрагми і грудної клітини можуть призвести до зміщення серця вправо, що можна помилково прийняти за декстрокардіі. Гіпоплазія легені може супроводжуватися аномальним поверненням від нього венозної крові. Електрокардіографія допомагає в діагностиці, однак інтерпретація її часто є великі труднощі. Інверсія зубця Р в I відведенні свідчить про зворотне розташування передсердь, глибокий зубець Q, обумовлений гіпертрофією правого шлуночка, може утруднити вирішення питання про переважання активності одного з шлуночків. Глибокий зубець Q або QS у відведеннях V1, V2 і aV4 характерні для хворих з декстрокардіі і нормальним розташуванням магістральних судин.
Левокардія в поєднанні з гетеротаксіей внутрішніх органів різного ступеня (часткове або повне situs viscerum inversus). Ця аномалія, як правило, поєднується з іншими важкими вадами серця, переважно Цианотична типу. До останніх .относятся різні комбінації аномалії венозного повернення (білатерально розташування верхньої порожнистої вени, відсутність нижньої, дренаж вен нижньої половини тулуба в систему непарної вени), повернення по легеневих венах, транспозиція магістральних судин, стеноз легеневої артерії, дефект міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки, загальні атріовентрикулярний канал і шлуночок, відкрита артеріальна протока. При цих аномаліях у хворих часто відсутня селезінка або вона рудіментарна, що можна діагностувати по тільцям Хауелла - Жолли (уламки ядер), Гейнца (преципітати гемоглобіну) в еритроцитах.
Терапевтична тактика при аномаліях положення серця визначається основним пороком. У грудних дітей з супутніми аномаліями в вигляді стенозу легеневої артерії і дефекту міжшлуночкової перегородки і обумовленим ними ціанозом значне поліпшення стану настає після накладення анастомозу між судинами великого і малого кіл кровообігу. З успіхом виконувалися операції по корекції таких супутніх вад, як дефект міжшлуночкової перегородки і тетрада Фалло.
