Гамартома легкого - пухлини і кісти грудної порожнини у дітей

Неепітеліальних пухлини
гамартома
За даними Б. А. Алексєєва, в літературі до 1970 році всього описано 600 гамартом легкого. У дітей вона зустрічається в одиничних випадках (Л. Д. Линденбратен, 1957- А. П. Лебедєва, 1962- В. А. Кліманскій і ін., 1969- Jones, 1949 Campesi, Sp ciale, 1963). У наших спостереженнях гамартома легкого була у 4 дітей у віці від 5 до 15 років, причому у 2 гістологічно вона була розцінена спочатку як тератома.
Гамартома - хрящова пухлина без чітких патоморфологічних критеріїв. Чітких (патоморфологічних критеріїв до теперішнього часу немає, тому (дли позначення їх користуються різними термінами: тератома,
хондрома, фіброхондрома, хондроангіома, ліпохондрома, аденоліпохондрома, бронхіол-бронхіома і ін.
(Вперше термін «гамартома» з`явився в 1904 р (Albrecht) для позначення дізембріональних пухлин печінки і походить від грецького олова «гамартроми» - помилка. У 1922 р Feller застосував термін «гамартоми» Для позначення хрящових пухлин легенів, що виникають в результаті пороку розвитку бронхо-легеневої системи. В даний час (більшість авторів їх відносять до вроджених гомопластіческім дізембріомам.
Гамартома об`єднує змішані хрящові пухлини з незвично розташованих зачатків органу і складається з двох зародкових листків: мезодерми (хрящова і сполучна тканина) і ентодерми (епітеліальна тканина).

Мал. 80. Рентгенограми грудної клітини хворого С., 11 років, з гамартома легкого.
а - тінь пухлини легені примикає до верхньої третини середостіння ліворуч-б - в умовах діагностичного пневмотораксу тінь пухлини змістилася разом з легким.

Макроскопічно це щільна пухлина хрящової консистенції в тонкій капсулі, з гладкою або горбистою поверхнею, на розрізі частіше белесовато-жовтуватого кольору. Іноді в товщі тканини виявляються невеликі кистоподобную порожнини.
Клінічно протікають безсимптомно, ростуть дуже повільно, виявляються часто випадково рентгенологічно. Гамартоми легких озлокачествляются вкрай рідко. Є лише поодинокі опису злоякісного переродження гамартоми у дорослих хворих.
Рентгенологічно гамартоми виявляються у вигляді округлих, кулястих тіней, щільною інтенсивності, з чіткими контурами (рис. 80, а, б). Розмір їх різний, частіше невеликий, але навіть у дітей вони досягають іноді досить великого розміру. Найхарактернішою ознакою є наявність в них вапняних або кісткових включень у вигляді крупинок різної величини, розташованих купчасто, головним чином в центральних відділах. Включення були виявлені у половини хворих. Іноді включення можуть бути виявлені тільки при томографічних досліджень. При бронхографічні дослідженні можна виявити симптом «контрастною облямівки», так названий А. І. Різдвяної з співавторами (1962). Цей симптом представляє значну цінність при диференціації з іншими пухлинами, при яких він, як правило, не відзначається.
Доброякісні мезенхімальні пухлини типу фибром, неврином, лейоміом особливостей в клінічному перебігу не уявляють.