Діагностика судинних пухлин - пухлини і кісти грудної порожнини у дітей

Клініка.

Клінічні симптоми залежать перш за все від швидкості росту утворень і їх локалізації. За зведеними літературними даними, на підставі вивчення клінічного перебігу захворювання у 72 дітей (у 24 з 96 дітей клініка була описана) виявилося, що якщо у дітей у віці до 3 років клінічні симптоми відзначаються в 84%, то у дітей більш старшого віку вони спостерігаються менш ніж в 50%.

Цікаві в цьому відношенні наші дані: у 5 з 7 хворих у віці до 6 років відзначалися виражені симптоми, а з 7 дітей більш старшого віку - тільки в одного. З про того не слід, що з віком відбувається стирання симптомів, навпаки, вони наростають, але не так швидко, як це може спостерігатися у дітей раннього віку з локалізацією судинних утворень у верхній третині середостіння (табл. 23).

Таблиця 23
Симптоми при судинних утвореннях середостіння у дітей

Більш рання поява симптомів відзначається у дітей з розташуванням гем- і лімфангіоми у верхній третині середостіння або при шийно-медіастинальної локалізації, де внаслідок вузькості грудної апертури дитини в першу чергу здавлення пухлиною піддаються трахея і великі судини (верхня порожниста і безіменна вени). У 2 з 3 дітей з подібним розташуванням лімфангіом спостерігався симптом неповного здавленні порожнистої вени: виражений ціаноз і деяка набряклість обличчя, набухання шийних вен і розвиток додаткової венозної мережі верхньої половини тулуба. Гем- і лімфангіоми при високому розташуванні в середостінні і швидкому збільшенні в а рахунок кровонаповнення або запального процесу можуть викликати гострі порушення дихання а кровообігу. Описані випадки смерті дітей грудного віку і навіть новонароджених від здавлення трахеї і судин.
Якщо у дітей старшого віку тривалість захворювання обчислюється роками, то у дітей у віці до 3 років від появи першого симптому або рентгенологічного виявлення освіти в середостінні до операції, іноді екстреної, проходить не більше 1,5-2 міс. Особливо це відноситься до хворих з утворенням, розташованим у верхній третині середостіння або шийно-медіастинальної локалізації.
Хворий О., 2 років 5 міс., Знаходився в клініці з 2/04 1959 У протягом 2 останніх тижнів у дитини з`явилися напружене дихання з втягнення поступливих місць грудної клітки, задишка до 46 в 1 хв, ціаноз, легка набряклість обличчя. На шиї в області яремної вирізки виявлено округле утворення кістозної консистенції, що з`являється при видиху і зникає на вдиху (рис. 40).

Мал. 40. Фотографія хворого О., 2 років 5 міс., З Лімфангіома середостіння, при видиху освіту вибухає на шию (а, б).

Проведена пункція, отримано близько 55 мл злегка забарвленої кров`ю серозної жовтуватою рідини. Освіта зменшилася, стан дещо покращився.
При судинних утвореннях з локалізацією в середній і нижній третині середостіння при розмірі, але перевищує 1/3 об`єму грудної порожнини, симптоми часто носять дуже невизначений характер: неприємні, хворобливі відчуття в області грудей, невелика задишка, непостійний кашель. Симптоми наростають поступово протягом декількох років.

Мал. 41. Рентгенограма грудної клітини того ж дитину, що і на рис. 41.
а - двостороння асиметрична тінь у верхній третині средостенія- б - через 12 років після операції.

Цікаво відзначити, що всі хворі, які мають мало виражені симптоми, лікуються тривалий час в протитуберкульозних лікарнях або диспансерах з приводу можливого діагнозу туберкульозу легенів.
Майже в 15-20% судинні освіти середостіння поєднуються з пороком розвитку судин шкіри і підшкірної клітковини, що в ряді випадків може бути важливим моментом у постановці правильного діагнозу. Можливі невелика асиметрія грудної клітки і деякий вибухне однієї половини, зазвичай з боку передньої грудної стінки через переважної локалізації гем- і лімфангіом в передньому середостінні.
З метою діагностики ми допускаємо пункцію освіти. У 2 хворих нами зроблена пункція кісти спеціально, у 2 - випадково, при введенні голки в плевральну порожнину з метою накладення діагностичного пневмотораксу. Як травматичні, так і спонтанні розриви лімфангіом бувають надзвичайно рідко.

рентгенологічна семіотика

Рентгенологічна семіотика судинних утворень в літературі висвітлена в мізерній кількості. Навіть в монографії І. Д. Кузнєцова і Л. С. Розенштраух (1970), присвяченій спеціально рентгенодиагностике пухлин і кіст середостіння, це питання взагалі не розглядається.
Тим часом судинні освіти мають ряд рентгенологічних особливостей, які дають можливість при зіставленні з клінічною картиною в більшості випадків правильно поставити діагноз. Найбільш істотним є улюблена їх локалізація в області верхнього відділу середостіння, нерідко з вибухне з середостіння на шию (майже у 1 3 хворих).
Це дозволяє при відповідних клінічних симптомах припускати судинний характер кістозного освіти. На рівні нижньої третини середостіння якщо і розташовуються лімфангіоми, то, як правило, в області перикарда. Іноді тінь лімфангіоми настільки зливається з ним, що утворюється як би єдина, значно збільшена тінь серця. Це відрізняє їх від целомічних кіст перикарда.
Розташовуючись в області судин, гем- і лімфангіоми займають передній відділ середостіння. Однак рентгенологічно часто через їх великих розмірів складно буває з`ясувати справжню локалізацію. Крім того, тінь судинних утворень навіть невеликих розмірів, розташованих у верхній третині середостіння, через вузькість апертури грудної клітини може накладатися як на переднє, так і на заднє середостіння. Лише в поодиноких спостереженнях у дітей описуються гем- і лімфангіоми з локалізацією в задньому середостінні (М. Г. Віннер, 1963).
Більш ніж у половині наших спостережень судинні освіти були великими і їх тінь перекривала не менше 1 3 легеневого поля.

Мал. 42. Рентгенограма важкою клітини хворого К., 1 року 5 міс., З Лімфангіома середостіння (двостороння асиметрична).
Судинні освіти, займаючи переважно одностороннє положення, нерідко через великі розмірів досягають протилежного медіастинальної плеври (рис. 42).
Рентгенологічно тінь судинних утворень має округлу або овальну форму з досить чітким зовнішнім контуром. З огляду на те що лімфангіоми складаються з безлічі кістозних порожнин різного розміру, часто простежується поліциклічності зовнішнього контуру, що особливо добре виявляється на тлі газу, введеного в плевральну порожнину або середостіння (рис. 43). Подібна поліциклічності відзначена нами у 10 з 14 хворих. У одного хворого Лимфангиома була настільки мала, що простежити волнообразность контурів її, навіть на тлі газу, введеного в середостіння, не представлялося можливим. У іншого вона досягла таких величезних розмірів, що її зовнішні контури злилися з грудної стінкою. У 2 хворих лімфангіоми були однокамерними. При звичайній рентгенографії тінь невеликих судинних утворень має досить малу інтенсивність і тому нерідко в бічній проекції погано або зовсім не визначається.
Зазвичай тінь гомогенна, лише в рідкісних випадках можна бачити округлі, величиною трохи більше горошини включення (флеболіти), які слід вважати патогномонічним ознакою.

Мал. 43. Рентгенограма грудної клітини хворого К., 6 років, з Лімфангіома середостіння. Діагностичний пневмоторакс. На тлі газу простежується поліциклічності контуру освіти.

Гомогенність тіні полікістозній лімфангіоми нерідко зникає при пневмомедіастінума, коли газ, введений в середостіння, проникає між окремими кістами і рентгенологічно між ними виявляються прошарку повітря (смужки). Полікістозних освіту видається розділеним на окремі округлі утворення різної величини. Подібний ознака при кістозних лимфангиомах названий нами симптомів «розчленування». З 7 (пневмомедіастінографія, (проведених при судинних новоутвореннях, симптом «розчленування» спостерігався нами двічі (рис. 44, а, б, в).
При інших новоутвореннях, навіть кістозного характеру, такої форми розчленування тіней ми жодного разу не спостерігали, чому і вважаємо цей симптом патогномонічним ознакою для лімфангіом.
Лімфангіоми найчастіше тонкостінні, в результаті чого при їх шийно-медіастинальної розташуванні під час дихання добре виявляється зміна обсягу кіст. При видиху її медиастинальная частина дещо збільшується: по-перше, за рахунок свого опускання і, по-друге, внаслідок припливу вмісту з шийного відділу кісти в медіастинальної, це особливо добре визначається при напруженні дитини. При вдиху загрудинний відділ кісти зменшується в розмірах. Подібні явище відзначалися у всіх 3 хворих шийно-медіастинальної локалізацією лімфангіом.

Мал. 44. Рентгенограми грудної клітини хворий Л., 14 років, з Лімфангіома середостіння.
а - оглядова рентгенограма грудної клітини-б - пневмомедіастінографія. Виявляється симптом «розчленування» на округлі тені- в - тінь пухлини відходить допереду і розшарована газом.
Гем- і лімфангіоми зазвичай пов`язані з відносно зміщується тканинами і органами (судинами) середостіння, в результаті чого при пневмомедіастінографія і діагностичному пневмоторакс вони нерідко змінюють свою конфігурацію і положення. Газ, введений в середостіння, може відтіснити малофіксірованное лімфангіоматозное освіту назовні від тіні середостіння, створюючи враження внесредостенной локалізації (рис. 45, а, б).
Таким чином, в рентгенологічному розпізнаванні судинних утворень вирішальну роль можуть грати такі ознаки, як шийно-медіастинальної локалізація, поліциклічності контурів, виявлення флеболіти, зміна обсягу освіти в залежності від фази дихання при його шийно-медіастинальної локалізації.

Мал. 45. Рентгенограми грудної клітини хворого К., 6 років. а - оглядова рентгенограма грудної клітини-б - в умовах пневмомодіастінума виявляється феномен «розчленування». Освіта змінило становище, форму і змістилося від тіні середостіння.

 У скрутних випадках діагностики слід вдаватися до пневмомедіастінографія.
В умовах пневмомедіастінографія виявляється ще ряд ознак, характерних для тонкостінних полікістозних лімфангіом: феномен «розчленування» освіти на округлі тіні, легка зміщуваність, зміна форми і положення освіти. До діагностичного пневмотораксу слід вдаватися, якщо виникає необхідність відрізнити внутрісредостенную локалізацію від внутрілегочной.

Ангіографічне дослідження зазвичай дає мало інформації, так як контрастне речовина не потрапляє в гем- і лімфангіоми і не заповнює їх порожнини, однак контрастування великих артеріальних і венозних стовбурів середостіння дозволяє до певної міри судити про здавленні їх освітою (А. Н. Бакулев, Р. С. Колесникова, 1967).
На підставі аналізу клінічних даних і зазначених вище рентгенологічних симптомів у 8 з 14 хворих до операції був правильно поставлений діагноз кістозного судинного освіти.