Жирові пухлини - пухлини і кісти грудної порожнини у дітей

Жирові пухлини середостіння у дітей описані у вигляді окремих казуїстичних спостережень. Перші згадки про можливість виникнення ліпом в середостінні у дітей ми знаходимо у Heuer (1933). У вітчизняній літературі описані лише 4 спостереження жирових пухлин середостіння у дітей (Б. В. Петровський, 1954- А. Н. Бакулев, Р. С. Колесникова, 1967- Г. А. Баїра, А. П. Лебедєва, 1970).

гістогенез

Ряд авторів пов`язують виникнення ліпом середостіння з інволюцією зобної залози в період заміщення лимфоцитарной тканини тимуса жирової (Rubin, Mischkin. 1954). Згідно з цим, якщо розвиток ліпоми відбувається на ранніх етапах інволюції, то в ній поряд з жировими клітинами виявляється і тканину вилочкової залози (ліпотімома), якщо ж розвиток ліпоми відбувається після інволюції тимуса, то ліпоми представлені лише жировою тканиною без зобной, що найчастіше буває у дорослих. Однак спостереження, зібрані нами в літературі, показують, що ліпотімоми і ліпоми у дітей зустрічаються однаково часто. Так, у 12 з 24 дітей з жировими пухлинами середостіння виявлені ліпоми і у 12 - ліпотімоми. У дітей до 6 років переважали ліпоми середостіння, що не підтверджує припущення Rubin, Mischkin (1954) про зв`язок розвитку ліпом тільки з вилочкової залозою. Крім того, у дорослих описані і ліпотімоми (З. В. Гольберт, Г. А. Лавнікова, 1965, і ін.). Не можна повністю погодитися і з авторами (А. Л. Фадєєв, 1954- Kelley, Lumbiner е. А., 1953, і ін.), Які вважають єдиним джерелом ліпом середостіння його клітковину.
Мабуть, джерелом освіти ліпом середостіння можуть бути як залишки жирової тканини вилочкової залози, так і клітковина середостіння, шиї і навіть грудної стінки.
Жирові пухлини у дітей зустрічаються відносно рідко, мабуть, тому, що жирова клітковина в середостінні у них розвинена надзвичайно слабо, а вилочкова залоза ще не виконала повною інволюції і складається в основному з лімфоепітеліального тканини. В одному з наших спостережень джерелом пухлини була клітковина шиї, в іншому - тканина вилочкової залози.

Класифікація

Вперше класифікація ліпом середостіння запропонована в 1933 р Heuer, який поділяв ліпоми середостіння на внутрігрудні, шийно-медіастинальної і ліпоми в вигляді «пісочного годинника», мають частину пухлини в середостінні, частина в грудній стінці. Подібної класифікації дотримується Blades (1946).
Keeley, Vana (1956) виділяють лише два види: внутрішньогрудних локалізацію і ліпоми в вигляді «пісочного годинника». Ліпоми типу «пісочного годинника» автори підрозділяли на шийно-медіастинальної і інтрамуральні (з одночасною локалізацією в середостінні і грудної стінці).
Б. В. Петровський (1960) вказує ще на абдоміно-медіастинальної і внутриорганное розташування ліпом.

А. Н. Бакулев, Р. С. Колесникова (1967), так само як Brijemd, Wapler з співавторами (1960) і ін., Крім топографічного розташування, поділяють ліпоми по мікроскопічній ознакою, представляючи свою класифікацію в наступному вигляді:

1. топографічно:
2. внутрігрудні ліпоми;
3. змішані ліпоми:

а) грудо-черевні,
б) шийно-грудні,
в) у вигляді «пісочного годинника».

1. гістологічно:
2. прості ліпоми;
3. змішані ліпоми;

а) ліпоміксоми,
б) ліпосаркоми.
У дітей спостерігаються зазначені локалізації пухлин рідко, тому більш зручно розділяти ліпоми на дві основні групи по Kelley, Vana (+1056) - внутрігрудні і ліпоми типу «пісочного годинника» - останні можуть бути як шийно-медіастинальної, так і абдоміно-медіастинальної або інтрамуральними ( по Б. В. Петровському). Жирові пухлини в середостінні у дітей в основному зрілі і представлені ліпомою і ліпотімомой. Незрілі пухлини (ліпосаркоми і ліпоміксоми) зустрічаються вкрай рідко. На 24 жирові пухлини середостіння, описані в дитячому віці, лише дві були незрілими (Kauffman, Stout, 1959 Wilson, Bartley, 1964).
У наших спостереженнях були тільки дві зрілі пухлини: ліпома і ліпотімома.

Макроскопічна картина

Ліпома - доброякісна однорідна жирова пухлина. Форма зазвичай неправильно округла, хоча може бути грушоподібної, лепешкообразних або гантелевідной, особливо при шийно-медіастинальної локалізації. Розміри варіюють у великих межах, однак виявляються ліпоми частіше великих розмірів, досягаючи навіть у дітей значної величини.
У одного з наших хворих (3 років 4 міс) пухлина мала розмір 17X11X6,5 см і важила 500 г. У літературі у дітей описані ліпоми середостіння вагою понад 2 кг (Andrus, Foot, 1937).
Зазвичай ці пухлини часточкові, з тонкою прозорою капсулою, білувато-жовтуватого кольору. Бугристость і щільність пухлини залежать від кількості сполучнотканинної строми.

мікроскопічна картина

Ліпоми є зрілі жирові клітини різної величини. Поряд з великими клітинами, розтягнутими жиром, зустрічаються клітини і дрібні.
У м`якій ліпомі строма зазвичай бідна і складається з волокнистої сполучної тканини, розташованої між групами жирових клітин (рис. 49). Описано і щільні ліпоми (lipoma durum), що складаються з великої кількості жирових часточок і добре розвиненою між ними фіброзної сполучної тканини-іноді такі пухлини відносять навіть до фіброліпому або фібром.

Мал. 49. Мікропропарат ліпоми хворого М., 1 року. Зріла жирова тканина з прошарками сполучної тканини. Х80.
У стромі м`якої ліпоми знаходять нерівномірно розподілені судини і лімфатичні щілини, але периферії нерідкі крововиливи. Типовим є виявлення серед острівців жирової тканини аліментів вилочкової залози у вигляді лимфоцитарних і ретикулярних клітин, а також різноманітної величини тілець Гассаля, деякі з них гіалінізованої (рис. 50).
Мал. 50. Мікропропарат ліпотімоми хворого К., 3 років 4 міс. Ділянки жирової тканини і тканини зобної залози з тільцями Гассаля Х80.

В одних ділянках пухлини може переважати тканину вилочкової залози, в інших - жіровая- в залежності від цього вважаємо за доцільне називати подібні пухлини ліпотімомой або тімоліпомой, як це роблять (Bigelow, Ehler, 1952).
Частота жирових пухлин у дітей по відношенню до інших новоутворень середостіння становить, за нашими даними, 0,9%, а якщо включати і ліпотімоми - близько 2%.
У дорослих вони зустрічаються значно частіше і по відношенню до інших первинним пухлин середостіння становлять 5 10% (А. Л. Ізбінскій, А. П. Колесов, 1962- А. Н. Бакулев, Р. С. Колесникова, 1967- Б. В. Петровський та ін., 1969), за даними Т. А. Суворовой з співавторами (1968), - 23,6%.
Локалізація. Цікаво відзначити, що основну групу у дорослих складають ліпоми абдоміно-медиастинальной локалізації. У дітей же частіше відзначаються ізольовані внутрігрудні або шийно-середостіння новоутворення. Ліпоми типу «пісочного годинника» у дітей складають не більше 20%.