Тератодермоіди - пухлини і кісти грудної порожнини у дітей

глава 5
ГЕТЕРОПЛАСТІЧЕСКІЕ ПУХЛИНИ
Тератодермоіди
Термін «дермоід» вперше був запропонований в 1831 р ветеринарним лікарем Lebeane, які виявили в мозку коні кісту, яка містить сальні маси і волосся, з капсулою, що складається з елементів шкіри (дерми). Подібного роду освіти, але з наявністю похідних трьох зародкових листків, були названі через незвичайного будови тератомами (від грецького слова teratos - чудо). В подальшому в залежності від морфологічного характеру новоутворення, переважання тих чи інших тканин з`явилася велика кількість синонімів: дермоіди, епідермоіди, тератоми шкірного типу, тератоми, тератодермоіди, тератоіди, ембріома і т. Д.
Вперше про тератодермоідной пухлини в середостінні у людини повідомив Rubino в 1810 г.- наступні спостереження належать Gordon (1815), Meckel (1819), А. І. Вуйвіду (1889). В основному вивчався морфологічний склад пухлини, проводилися лише окремі спроби лікування тератодермоідних утворень, які локалізуються в середостінні. Оперативні втручання мали палліатівпий характер н полягали в розтині і дренуванні тератодермоідних кіст, які виступають з грудної порожнини.
Вперше радикальна операція була виконана в 1898 р Bastianeli у хворого 20 років з тератодермоідним освітою середостіння і свищом в області грудино-ключичного зчленування. Перші успішні операції послужили початком клінічного вивчення цієї проблеми. У 1928 р Kerr, Warfield привели зведені літературні дані про 138, а Ю. Ю. Джанелідзе в 1953 р - про 144 тератодермоідах середостіння. З розвитком торакальної хірургії збільшилася і кількість робіт, присвячених різним питанням тератодермоідов середостіння.
До теперішнього часу опубліковано понад 1500 спостережень, в основному у дорослих (Dubreuil, Gerard, 1967). До проведення зведеної статистики, яка враховує досвід лікування багатьох авторів, кожна знахідка тератодермоіда в середостінні у дитини розглядалася як казуїстика. Але вже до 30-40-х років з`явилися роботи, що вказують, що торатодермоіди в середостінні у дітей зустрічаються не так рідко (Kerr, Werfield, 1928- Hedblom, 1933- Heuer, Andrus, 1940). Повідомлення про тератодермоідах в середостінні у дітей засновані на спостереженнях над 2-3 хворими.

Лише в останні роки є публікації, засновані на кілька більшій кількості спостережень (Ellis, Dushane, 1956- Schweisquth, Chapuis, 1962- Jungblut, Raschdl, 1968).

гістогенез

До теперішнього часу немає спільної думки у визначенні гистогенеза і характеру тератодермоідних утворень.
Про походження тератодермоідов середостіння існує багато теорій. Прихильники бігермінальной, або «паразитарної», теорії пов`язують виникнення тератодермоідних утворень з зупинкою і неправильним розвитком одного із зародків (Harrington, 1933, і ін.). Монотермінальная теорія допускає дві можливості розвитку тератодермоідов в середостінні. Одні автори бачать причину в відщепленні однієї з статевих бластомер (мультіпотентной клітини) при розподілі яйця з наступним самостійним розвитком і освітою з неї елементів всіх трьох зародкових листків. Інші - пов`язують розвиток тератодермоідов з відщепленням групи клітинних елементів в місцях, де відбуваються складні процеси диференціювання п поділу тканин.
Представником другого напряму моногермінальной теорії є Sehlumberger (1946). Його теорія по суті являє подальше продовження ідей Virchow (1871), Pflnz (1896), що зв`язують розвиток тератом середостіння з зябровими щілинами і їх похідними. Це припущення досить добре пояснює часте виявлення в тератомах елементів тканини вилочкової залози і улюблену локалізацію тератом саме в передньому відділі середостіння.
Мабуть, найбільш вдалою є моногермінальная теорія, що пояснює походження тератом з недиференційованих мультіпотентних клітин (Fischl, 1902).
Наявність великої кількості синонімів, що визначають ці пухлиноподібні освіти, свідчить про відсутність єдиних поглядів не тільки на походження, а й на пояснення структури пухлини.
З 1858 р починаючи з робіт Lebert, відбувається суворе підрозділ на тератоми і дермоїдна кісти. В подальшому були виділені і епідермоїдні кісти (Laipply, 1945).
Подібного підрозділи тератоідние утворень дотримуються С. М. Демків (1949), Б. Я. Лук`янченко (1958), Б. В. Петровський (1960), Hedblom (1933) та ін. Вони ділять такого роду освіти на три види:

1) епідермоїдні кісти - похідні ектодерми, порожнину яких вистелена лускатим епітелієм і заповнена рідиною з домішкою десквамованих клітин
2) дермоідні кісти - також похідні ектодерми, де, крім лускатого епітелію, є придатки шкіри, представлені волосяними фолікулами, потовими і сальними железамі-
3) тератоіди - похідні двох або трьох зародкових листків, що містять м`язову, нервову, кісткову тканини, а також тканину підшлункової, щитовидної та інших залоз.

А. І. Абрикосов і А. І. Струков (1953) поділяють тератоми на три групи: гістоідние, органоідние, організмоідние. На думку ряду авторів, надзвичайно складно визначити приналежність пухлини до виділених груп з багатьох причин (некроз, атрофія, переважання тієї чи іншої тканини в пухлини). Крім того, ретельне морфологічне дослідження подібних новоутворень, як правило, виявляє в них деривати всіх трьох зародкових листків (Г. А. Лавнікова, 1963- Gross, 1953, і ін.). Нарешті, різні відділи пухлини можуть мати різну будову, тому Harrington (1933), Inada, Nakano (1958) та ін. Відмовляються від подібної угруповання.
Ми також не поділяємо тератоідние освіти на окремі види. У всіх наших спостереженнях Гистоморфологические склад пухлини відповідав тератомах з похідними трьох зародкових листків. Вивчення зведених літературних даних про морфологічної складі пухлин у дітей (показало, що ні в одному випадку не було відмічено епідермальних кіст.
За ступенем зрілості тканин тератоми поділяють на дві групи: зрілі та незрілі (І. Ф. Пожаріський, 1923- М. Ф. Глазунов, 1961- Askanazy, 1907- Oberndorfer, (1931, і ін.).
Макроскопічна картина. Зрілі тератоми звичайно мають кістозний характер, добре вміщені. Форма їх овальна або округла, зазвичай горбиста за рахунок багатокамерності і різної товщини капсули з вузлами щільної тканини в окремих ділянках пухлини. Консистенція тканини неоднорідна - від щільно-еластичної до тістуватої, іноді визначаються ділянки хрящової і навіть кісткової щільності. Розміри пухлини дуже варіабельні, але в порівнянні з іншими новоутвореннями середостіння тератоми частіше бувають більші.
На розрізі тератодермоідние освіти, незалежно від величини, бувають (багатокамерними і однокамерними. Поряд з товстою стінкою, що досягає 1-4 см, на окремих ділянках капсула буває настільки стоншена, що навіть просвічує. Місцями щільна тканина пухлини в вигляді окремих горбистих утворень впроваджується в порожнину кісти.
Новоутворення містить салоподобную, Ослізло або крошковідние масу. Іноді вміст новоутворення рідке з суспензією дрібних кашкоподібного крупинок, які перебувають при мікроскопічному дослідженні з клітин епітелію, холестерину, аморфного жиру, нерідко виявляються волосся у вигляді пучків, перемішаних з салоподобной масою. Досить часто в тератомах (в половині спостережень) спостерігаються кісткові і вапняні включення.

Незрілі тератоідние освіти, на відміну від зрілих кістозних, мають вигляд солідних вузлів, іноді містять дрібні порожнини. У всіх описаних в літературі спостереженнях, навіть у дітей, незрілі тератоми досягали значних розмірів, поверхня їх була горбистою, щільної на дотик. На розрізі в товщі самої пухлини визначалися невеликі кісти з різним, частіше рідким вмістом.

Мікроскопічна картина тератодермоідов ще більш полиморфна, ніж макроскопічна, що визначається кількістю і різноманіттям тканин, пухлинних. Менш поліморфні однокамерні тератодермоідние освіти, в яких, як правило, відзначаються похідні ектодермального зародкового листка.
Поряд з цим нам завжди вдавалося виявити і похідні ентодерми і мезодерми, правда, дещо менш різноманітні, ніж при многокаморних тератодермоідах. Основу строми однокамерною кісти становила мезодерма у вигляді щільної волокнистої сполучної тканини з лімфо-гістіоцитарні інфільтратами, місцями з відкладенням гемосидерину, кристалів холестерину. Іноді відзначалися ділянки звапнення.
Ектодерма представлена в основному багатошаровим плоским епітелієм. Місцями він заміщається грануляційною тканиною, багатою багатоядерними клітинами. З придатків шкіри визначаються волосяні фолікули різного ступеня зрілості, сальні і потові залози (рис. 76). Зуби відзначені в одному з наших спостережень.
Кілька частіше, ніж у дорослих, в тератодермоідних утвореннях середостіння у детой виявляється нервова тканина, зазвичай представлена глией і нервовими волокнами. Гангліозних атипові клітини зустрічаються не постійно.
Похідні ентодерми представлені зазвичай дихальним епітелієм, який нерідко поєднується з багатошаровим плоским, утворюючи вистилання окремих порожнин і щілиноподібних ходів (рис. 77). Іноді будова його недосконале, місцями епітелій утворює добре виражені сосочки. Нерідко виявляється багатошаровий плоский епітелій з гладком`язової стінкою (характерною для стравоходу). Кишковий епітелій поряд з багаторядним циліндричним, кубічним і плоским епітелієм зустрівся в одному випадку. На відносну рідкість кишкового епітелію в тератодермоідах середостіння вказує і Г. А. Лавнікова (1963). З залозистої тканини ентодермального походження найчастіше зустрічається добре розвинена, з типовим будовою, аж до наявності острівців Лангерганса, тканину підшлункової залози.

Мал. 76. Макропрепарат тератодермоіда хворого Г., 9 років. Ділянка пухлини з ектодермального закладками. Шкіра з недорозвиненими волосяними цибулинами і сальними залозами. Х80.

За даними З. В. Гольберт, Г. А. Лавніковой (1965), подібна будова є відмінною рисою тератом середостіння. Поряд з цим в наших спостереженнях залозиста тканина була настільки недосконалою, що але вдалося визначити се приналежність.
Мезодормальние похідні складають кістяк тератодермоіда в основному у вигляді сполучної тканини, яка входить до складу Органоїдність структур пухлини: дерми, нервової тканини, дихальної та кишкової трубки і т. Д зустрічаються також гладкі м`язові волокна, лімфоїдна тканина. Поперечнополосата м`язова тканина не відзначалася ні в одному з наших спостережень.
Специфічним для тератодермоідов саме середостіння локалізації є наявність в ній тканини вилочкової залози, зазначеної нами в 3 спостереженнях. На приналежність цієї тканини до зобной залізо вказує наявність в ній тілець Гассаля. Хрящ часто розташовується разом з миготливимепітелієм, утворюючи як би дихальну трубку. В одному зі спостережень, незважаючи на доброякісність пухлини, хрящ був різних стадій зрілості. Можливі поєднання хряща і кістки в одній і тій же пухлини. Кісткові включення відзначені в 3 спостереженнях, вапняні - в двох.
Таким чином, в будові тератом середостіння у дітей відзначається різноманітне поєднання тканинних елементів. Спільним є обов`язкова присутність в зрілих тератомах шкіри з придатками.

Мал. 77. Мікропрепарат тератодермоіда хворого М. Ділянка з епідермальними і мезодермальних зачатками. Порожнина вистелена циліндричним епітелієм, в стінці слизові залози і гиаліновий хрящ. Х56.

мікроскопічна картина незрілих тератом середостіння також полиморфна, як і зрілих з вмістом похідних трьох зародкових листків, але тканини зазвичай ембріонального характеру малодиференційовані і мають різну ступінь зрілості. У них, як правило, не знаходять дермальной тканини, компонентів кишкової і дихальної трубки з властивими їм залозистими елементами. Зазвичай ентодерми представлена багатошаровим плоским епітелієм і нервової тканиною (З. В. Гольдберт, Г. А. Лавнікова, 1965). Нервові клітини нерідко нагадують клітини незрілих нейрогенних пухлин (симпатогонії і симпатобластів). Ентодерма визначається частіше у вигляді циліндричного або миготливого епітелію, що вистилає кісти, які розташовуються серед пухкої сполучної тканини, що утворює остов пухлини. З інших елементів мезенхіми можна бачити кістки або хрящ, частіше гиаліновий, різного ступеня зрілості. Лише в одній зрілої тератодермоідной пухлини нами були виявлені елементи незрілих тканин у вигляді хряща на ранній стадії зрілості і недозрілі волосяні цибулини. Ця пухлина зважаючи на переважання в ній зрілих елементів ентодерми, ектодерми і мезодерми віднесена до групи зрілих тератом.
Частота. Порівнюючи частоту тератодермоідов середостіння у дорослої і дітей, не слід забувати, що співвідношення дитячого населення до дорослого становить 1: 4. Нами до 1970 р зібрані повідомлення про 168 тератодермоідах середостіння у дітей у віці до 15 років, що становить 11,2% по відношенню до 1500 дорослим хворим, описаним в літературі Dubrenil Gerard (1967). Якщо ще врахувати, що у 10-15% дорослих хворих тератодермоіди виявлені в період дитинства (А. Н. Бакулев, Р. С. Колесникова, 1967- Kerr, Warfield, 1928), то можна з упевненістю сказати, що ці пухлини у дітей і дорослих зустрічаються в процентному відношенні майже з однаковою частотою.
За даними клініки, з 113 дітей з (первинними пухлинами і кістами середостіння з тератодермоідамі прооперовано 8 хворих (7,9%). Відносно мала кількість осіб з тератодермоідамі, які направляються в клініку, мабуть, можна пояснити тим, що ці пухлини широко діагностуються і оперуються за місцем проживання хворих. по відношенню до пухлин і кіста середостіння, на підставі зведених літературних даних, тератодермоіди складають 17%.
За літературними даними, з 93 дітей із зазначенням ступеня зрілості пухлини, у 11 хворих, т. Е. В 10%, відзначені незрілі тератодермоіди зі злоякісним перебігом. Окремі автори вказують на велику частоту злоякісного перебігу тератодермоідов в дитячому віці, хоча поряд з цим в жодного з 8 спостережуваних нами дітей пухлина не була злоякісною, хоча елементи незрілості тканини відзначені в одному з новоутворень.

вік

 Багато авторів відзначають деяке збільшення кількості тератодермоідов в юнацькому віці, пов`язуючи їх виникнення зі значною перебудовою організму в цей період. Нам такої залежності простежити не вдалося. У літературі описані спостереження тератодермоідов середостіння і у новонароджених.
Adler зі співавторами (1960) вважають, що дитина вже народжується з тератодермоіднимі утвореннями, але вони не виявляються внаслідок малого розміру і відсутності раннього рентгенологічного дослідження. У всіх дітей раннього віку пухлини виявлені на аутопсії або в зв`язку з появою симптомів компресії органів грудної порожнини.
За зведеними літературними і нашими даними, діти з тератодермоідамі за віком розподілялися наступним чином (табл. 27).

Таблиця 27
Вік хворих з тератодермоідамі середостіння

Деякий переважання дітей до 1 року пов`язано, мабуть, з підвищеним інтересам авторів до тератома середостіння у грудних дітей і в зв`язку з цим більш широкої публікацією їх в літературі.

Підлога

Тератодермоіди середостіння у дітей зустрічаються незалежно від статі однаково часто: з 160 дітей, списаних в літературі, хлопчиків і дівчаток було порівну. На переважання осіб жіночої статі вказує Б. Г. Ступинский (1950) та ін. За даними З. М. Толіберт, Г. А. Лавніковой (1965) з 20 хворих з тератомами середостіння було лише двоє чоловіків.