Системні злоякісні захворювання - пухлини і кісти грудної порожнини у дітей

Системні злоякісні захворювання (лімфосаркоматоз, лімфогранулематоз, лейкоз)
Необхідність диференціальної діагностики з пухлинами і кістами середостіння виникає нерідко. У клініці спостерігалося 14 дітей, в тому числі: з медиастинальной формою лімфосаркоматоза - 7 дітей, з лейкозом - 3 дітей, з лімфогранулематозом - 4. Всі хворі були оперовані.
При зазначених системних захворюваннях залучення в процес лімфатичних вузлів середостіння відзначається майже в половині випадків: за даними Г. І. Володіної і А. Я. ложковом (1970) -в 43%, по Г. Ф. Буличова і А. Д. Вайсберг ( 1964) - в 45% - в кінцевій же стадії захворювання, коли відбувається генералізація процесу, - майже в 100%. Однак труднощі в диференціальної діагностики виникають при медіастинальної формах на початку захворювання, коли відсутні характерні клінічні симптоми і специфічні гематологічні прояви.
За даними нашої клініки (включаючи статистичні дані хірургічного та терапевтичного відділень), з 300 хворих з лімфосаркома, лейкозом і лімфогранулематоз медіастинальні форми ураження на початку захворювання відзначені у 15, що становить 5%.
Лімфосаркоматоз, лейкоз і лімфогранулематоз можуть зустрічатися у дітей різного віку. Відзначено, що чим менше вік дитини, тим більш гостро протікає захворювання. Хвороба проявляється ураженням будь-якої групи лімфатичних вузлів, частіше за все шийних, пахвових, пахових, заочеревинних і значно рідше - медіастінальних.
Поразка лімфатичних вузлів середостіння зазвичай супроводжується збільшенням периферичних лімфатичних вузлів (в першу чергу шийних), що можна визначити вже в початкових стадіях захворювання (І. Г. Володіна, А. Я. ложковом, 1970 Jackson, Parker, 1944). Ізольоване ураження лімфатичних вузлів середостіння навіть на початку захворювання зустрічається вкрай рідко і спостерігається, за нашими даними, не більше ніж в 4% всіх випадків системного захворювання лімфатичної та ретикулоендотеліальної систем.
Збільшення лімфатичних вузлів може бути різним: від 1,5 см в діаметрі до великих щільних і горбистих конгломератів. При лімфосаркоматозе вузли частіше спаяні між собою, прилімфогранулематозі вони мають вигляд «мішка з картоплею» (А. А. Кисіль).
На початку захворювання, особливо при локалізованих медіастінальних формах, клінічні прояви мало характерні і виражаються загальними симптомами: стомлюваністю, слабкістю, млявістю, погіршенням апетиту. Надалі при лейкозі на перший план виступають анемія, геморагічні прояви, а також ангіни, болі в кістках і суглобах. При лімфогранулематозі одним з провідних симптомів є підвищення температури. До ранніх ознак лімфогранулематозу потрібно віднести свербіж шкіри. Болі по ходу окремих нервів внаслідок здавлення їх пакетами збільшених лімфатичних вузлів частіше проявляються три генералізації процесу.
Існує думка, що лише в пізніх стадіях захворювання пухлиноподібне ураження лімфатичних вузлів може викликати компресійний синдром органів грудної порожнини (І. А. (Кассирский, 1955- А. Ф. Фур, 1955- Е. А. Лебедєва і Г. Б. Фомін, 1968 і ін.). За нашими даними, компресійний синдром зустрічається значно частіше і спостерігається в половині випадків навіть при початкових стадіях медиастинального поразки. Зазвичай відзначаються респіраторні порушення з набряком і одутлість обличчя, шиї, деяким ціанозом, розвитком судинних колатералей.
Для лейкозу зміни в крові визначаються його формою.
Рентгенологічна картина частіше характеризується двостороннім симетричним або асиметричним розширенням тіні середостіння. Найбільші труднощі в (диференціальної діагностики виникають при односторонній локалізації пухлинного (ураження лімфатичних вузлів середостіння, що зустрічається в половині випадків на початку захворювання. В деяких випадках переважає двобічне ураження. Залучення до процесу заднього середостіння спостерігається виключно рідко (Д. Арнаудов. 1958).
Патологічна тінь, як правило, займає верхнє і частково середню середостіння відповідно розташуванню медіастинальної і паратрахеальних лімфатичних вузлів, нерідко поширюючись на всі відділи середостіння, аж до діафрагми (в 30%). Тінь новоутворень в прямій проекції має значну інтенсивність, в бічній вона простежується гірше (рис. 90, а, б). З огляду на різної величини і щільності уражених лімфатичних вузлів, що входять в пухлинної конгломерат, дуже часто відзначається симптом «лаштунків». Майже у (всіх випадках вдається спостерігати поліциклічности зовнішній контур. Незважаючи на злоякісність процесу, зовнішні контури нерідко чіткі, добре виявляються і лише у 1/3 хворих визначаються нечітко через злиття їх з бічною поверхнею грудної стінки, випоту в плевральній порожнині і проростання легкого .

Мал. 90. Рентгенограми грудної клітини хворого Т., 10 років, з лімфосаркомою середостіння.
а - двостороннє симетричне розширення тіні середостіння у верхній треті- б - в бічній проекції тінь пухлини визначається погано.

Одним з характерних ознак подібних процесів є реактивний плеврит (в 26% випадків). З метою диференціальної діагностики в сумнівних випадках слід використовувати додаткові методи дослідження: томографію, пневмомедіастінографію, діагностичний пневмоторакс (рис. 91, а, б, в). У одного хворого з лімфогранулематозом діагностичний пневмоторакс не тільки виявив збільшення паратрахеальних вузлів, але дав можливість визначити ураження лімфатичних вузлів кореня легені.

Мал. 91. Рентгенограми грудної клітини хворий А., 13 років, з лімфосаркомою середостіння.
а - до пневмоторакса- б, в - після пневмотораксу (пряма і бічна проекції),

Ретельний аналіз клінічних симптомів, неодноразові дослідження крові, цитологічні дослідження пунктату кісткового мозку, рентгенологічні дані і, нарешті, біопсія шийних лімфатичних вузлів дозволяють правильно поставити діагноз.
В одному зі спостережень з діагностичною метою проведено торакоскопия з біопсією пухлинної тканини. Зазвичай при торакоскопії добре видна горбиста, щільна пухлина, що переходить у вигляді спаяних між собою вузлів на корінь легені.